Нефротический синдром. Диагностируется чаще у детей дошкольного возраста, развивается редко (2–5%).

Диагностируется чаще у детей дошкольного возраста, развивается редко (2–5%).

Нефротический синдром – клинико‑лабораторный симптомокомплекс, включающий:

1. массивную протеинурию;

2. гипопротеинемию менее 60 г/л в сочетании с гипоальбуминемией менее 25–30 г/л;

3. выраженные периферические и полостные отёки;

4. гиперлипидемию (холестерин более 5,2 ммоль/л;

5. диспротеинемию (уменьшение уровня γ‑глобулинов, увеличение уровня α2‑глобулинов);

6. нормоазотемию;

7. в ОАК – резко ускоренное СОЭ;

8. АД – нормальное или сниженное.

Формы нефротического синдрома: (М. С. Игнатова, Ю.Е Вельтищев, 1989)

1. Полный (классический)

2. Неполный, при котором отсутствует один из симптомов (чаще отёки).

При гломерулонефрите НС может быть как в чистом виде, проявляющийся клинико‑лабораторным симптомокомплексом при отсутствии гематурии и гипертензии, так и в смешанном – НС с гематурией, гипертензией (А. В. Сукало, 2002).

Для НС характерна протеинурия «нефротического» уровня (более 2,0–3,0 г в сутки, или 40 мг/м /ч или 1 г/м в сутки, или более 50 мг/кг в сутки, или соотношение белка к креатинину в утренней порции мочи более 0,33 г/моль). В генезе её имеет место потеря анионов и отрицательного заряда стенки гломерулярных капилляров и скопление лейкоцитов, лизосомальные ферменты которых повреждают базальную мембрану (БМ) и повышают проницаемость гломерулярного фильтра для белка. Имеет значение и нарушение реабсорбции белка. При таком поражении БМ протеинурия чаще селективная (потеря белка с молекулярной массой менее 85 000 – альбумин и его полимеры). Прогноз при селективной протеинурии лучше, эти дети чувствительны к стероидной терапии. Неселективная протеинурия, когда в моче есть много крупномолекулярных белков, – чаще следствие фибропластического процесса, склероза в почках. В этом случае прогноз более серьёзный т. к. дети менее чувствительны к стероидной терапии.

Олигурия: связана с гиповолемией, гиперальдостеронизмом, поражением канальцев, высокой активностью больных к АДГ. Из‑за протеинурии относительная плотность мочи высокая, до 1,040.

Отёки носят нефротический характер и характеризуются массивностью. Вначале появляются отёки век, лица, затем – поясничной области, конечностей, выявляются полисерозиты (асцит, гидроторакс, гидроперикард, анасарка).

Механизм развития отёчного синдрома нефротического типа

1. В результате массивной протеинурии развивается гипопротеинемия, снижение онкотического давления плазмы, гиповолемия.

2. Сижение внутрисосудистого давления.

3. Повышение секреции АДГ и повышение чувствительности к нему дистальных отделов канальца.

4. Вторичный гиперальдостеронизм.

5. Повышение реабсорбции Na и воды в почечных канальцах.

6. Увеличение ОЦК.

7. Повышение проницаемости капилляров, что способствует выходу жидкой части крови в ткани.