Причины тромбоцитопений можно представить в следующем виде.

1. Тромбоцитопении вследствие повышенного разрушения тромбоцитов:

• наследственные формы (обусловленные дефектами ферментов гликолиза или цикла Кребса);

• приобретенные формы;

§ иммунные (аллоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, аутоиммунные):

© симптоматические;

© идиопатические;

§ неиммунные (механическое разрушение тромбоцитов при гемангиомах, спленомегалиях различной этиологии, протезах клапанов сердца).

2. Тромбоцитопении вследствие недостаточного образования тромбоцитов (при гемобластозах, гипо‑ и апластической анемии, В₁₂ДА, ПНГ).

3. Тромбоцитопении вследствие повышенного потребления тромбоцитов (ДВС‑синдром).

Наиболее разнообразна группа тромбоцитопений, обусловленных повышенным разрушением тромбоцитов. Наследственные формы регистрируют редко (не более 25%), и они связаны с дефектом ферментов гликолиза или цикла Кребса, что обусловливает повреждение мембраны тромбоцита и укорочение его жизни. Приобретенные формы составляют большинство тромбоцитопений, при этом наибольшее значение имеют иммунные формы (особенно аутоиммунные). Аутоиммунные формы связаны с образованием аутоантител (иммуноглобулинов) против собственных тромбоцитов. Продолжительность циркуляции таких клеток в сосудистом русле сокращается с нормальных 7–10 дней до нескольких часов, поскольку их фагоцитируют макрофаги ретикулоэндотелиальной системы.

Аутоиммунные формы тромбоцитопений могут быть симптоматическими и служить частью какого‑либо заболевания (СКВ, хронического активного гепатита и др.). Если не удается установить причину их возникновения, то говорят об идиопатической аутоиммунной тромбоцитопении, которую следует расценивать как самостоятельное заболевание.

Аллоиммунные и трансиммунные формы регистрируют исключительно у новорожденных, аутоиммунные и гетероиммунные (образование антител против фиксированного на тромбоцитах чужеродного антигена – вируса, лекарственного средства) формы – у взрослых.

Тромбоцитопения вследствие недостаточного образования тромбоцитов (как правило, при различных заболеваниях системы кроветворения) – часть основного заболевания. Ее выраженность может колебаться в широких пределах.

Тромбоцитопения вследствие повышенного потребления – обязательная часть ДВС‑синдрома, и ее выраженность, наряду с коагулопатией потребления, определяет тяжесть течения ДВС‑синдрома.

Далее будет описан диагностический поиск при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре иммунной этиологии.