Геморрагические диатезы. Геморрагические диатезы (ГД) – группа врожденных или приобретенных болезней и синдромов, основным клиническим признаком которых служит повышенная

Геморрагические диатезы (ГД) – группа врожденных или приобретенных болезней и синдромов, основным клиническим признаком которых служит повышенная кровоточивость – склонность к повторным кровотечениям или кровоизлияниям, возникающим спонтанно или после незначительных травм.

Повышенная кровоточивость в клинической картине внутренних болезней может быть:

1. основным признаком заболевания (например, тромбоцитопенической пурпуры, гемофилии, синдрома Ослера‑Рандю и др.);

2. синдромом, служащим частью какого‑либо определенного заболевания (например, цирроза печени, СКВ, ИЭ и др.);

3. осложнением проводимого лечения (прямые и непрямые антикоагулянты, фибринолитические препараты).

Выраженность кровоточивости может варьировать в больших пределах – от незначительных кровоизлияний в кожу или слизистые оболочки до массивных кровоизлияний в полость сустава и межмышечные пространства, а также фатальных кровотечений из внутренних органов (кишечник, желудок, матка и др.).

В развитии кровоточивости принимают участие следующие факторы:

1. тромбоцитарное звено гемостаза;

2. плазменное звено гемостаза;

3. состояние сосудистой стенки;

4. фибринолитическая активность крови.

При различных ГД ведущая роль какого‑либо из перечисленных факторов весьма различна. В ряде случаев главным является какой‑либо один механизм, в то время как в других ведущей служит комбинация тех или иных факторов.

Классификация

В соответствии с ведущим механизмом кровоточивости среди наиболее распространенных ГД выделяют несколько больших групп.

1. Тромбоцитопении (снижение количества тромбоцитов) и тромбоцитопатии (нарушение функциональных свойств тромбоцитов).

2. Коагулопатии (гемофилии), развивающиеся:

• при недостаточном содержании прокоагулянтов, участвующих в плазменном звене гемостаза;

• недостаточной функциональной активности прокоагулянтов;

• присутствии в крови ингибиторов отдельных прокоагулянтов.

3. Ангиопатии (вазопатии) – повреждение сосудистой стенки врожденной этиологии или развивающееся в результате иммуноаллергического или инфекционно‑токсического воздействия.

4. Избыточный фибринолиз, возникающий:

• при лечении тромболитическими препаратами;

• дефекте ингибитора плазмина или избытке тканевого активатора плазминогена наследственной этиологии.

5. ДВС‑синдром , представленный сочетанием нарушений различных компонентов гемостаза (тромбоцитопения, коагулопатия и др.).