Клиническая картина. Клиническая картина ГД чрезвычайно разнообразна, что зависит от формы и выраженности геморрагического синдрома

Клиническая картина ГД чрезвычайно разнообразна, что зависит от формы и выраженности геморрагического синдрома, вовлечения в патологический процесс различных органов и систем, а также осложнений. В связи с этим клиническую картину ГД целесообразно представить в качестве сочетания различных видов кровоточивости, синдрома поражения органов и систем, неспецифического синдрома и синдрома нарушений гемостаза, обнаруживаемых с помощью лабораторных методов исследования.

В настоящее время выделяют пять типов кровоточивости, характерных для различных ГД:

1. гематомный;

2. пятнисто‑петехиальный (микроциркуляторный);

3. смешанный микроциркуляторно‑гематомный;

4. васкулитно‑пурпурный;

5. ангиоматозный.

При гематомном типе преобладают массивные, глубокие, напряженные и весьма болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, подкожную жировую и забрюшинную клетчатку. Они вызывают расслоение и деструкцию тканей, развитие артрозов, контрактур, патологических переломов, костных псевдоопухолей и атрофию мышц. Возникают профузные спонтанные, посттравматические и послеоперационные кровотечения. Этот тип характерен исключительно для наследственных коагулопатий (в частности, для гемофилии А и В).

Пятнисто‑петехиальный (микроциркуляторный) тип характеризуется безболезненными не напряженными, не сдавливающими окружающие ткани поверхностными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, петехиями, синяками, десневыми, носовыми и маточными кровотечениями. Кровоизлияния возникают при незначительном повреждении сосудов микроциркуляторного русла во время измерения АД, в местах пальпации, при растирании кожи рукой и т. д. Для этого типа кровоточивости не характерно образование гематом. Мышцы, суставы и другие отделы опорно‑двигательного аппарата интактны. Кровотечения при полостных оперативных вмешательствах редки и не склонны к рецидивированию. Этот тип кровоточивости отмечают при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях.

Смешанный микроциркуляторно‑гематомный тип кровоточивости характеризуется не просто сочетанием признаков двух вышеперечисленных вариантов геморрагического синдрома, но и рядом присущих только ему качественных особенностей. В клинической картине преобладает петехиальнопятнистая кровоточивость. Гематомы немногочисленны, но достигают очень больших размеров и располагаются преимущественно в подкожной жировой или забрюшинной клетчатке. Кровоизлияния в суставы редки и не ведут к развитию артрозов и атрофии мышц. В зависимости от локализации гематомы могут имитировать картину острого живота, непроходимости кишечника и острого аппендицита. Этот тип кровоточивости отмечают при наиболее тяжелых формах коагулопатий (гемофилии А), ДВС‑синдроме и передозировке антикоагулянтов.

Васкулитно‑пурпурный тип кровоточивости объединяет все геморрагии, обусловленные воспалительным процессом в микрососудах. Последние возникают на фоне локальных экссудативно‑воспалительных процессов и общих иммуноаллергических или инфекционно‑токсических нарушений. Геморрагические высыпания на коже, как правило, симметричны (как на конечностях, так и на туловище) и несколько приподняты вследствие воспалительной инфильтрации и отека. Часто возникновению геморрагии предшествуют зудящие высыпания, имеющие вид небольших уплотнений. Эти элементы затем приобретают пурпурный вид вследствие пропитывания кровью. Характерная черта – длительно сохраняющаяся после исчезновения геморрагии сыпь бурого цвета. При других типах кровоточивости такой остаточной пигментации не бывает. Отмечают при геморрагическом васкулите.

Ангиоматозный тип кровоточивости характеризуется отсутствием спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную жировую клетчатку и другие ткани и органы, но возникают весьма упорные кровотечения одной‑двух локализаций (носовые, реже – гематурия, легочные и желудочнокишечные кровотечения). Этот тип кровоточивости отмечают при различных формах телеангиэктазии.

Кроме геморрагического синдрома в ряде случаев обнаруживают неспецифический синдром, представленный общими симптомами (лихорадка, потеря массы тела, слабость).

Суставной синдром манифестирует отечностью болезненного сустава и возникает при геморрагическом васкулите и гемофилии. В последнем случае он обусловлен кровоизлиянием в суставы – гемартрозом.

Абдоминальный синдром в виде схваткообразных болей в животе, тошноты (иногда – рвоты) и картины острого живота нередко регистрируют при геморрагическом васкулите и гемофилии.

Почечный синдром манифестирует гематурией, протеинурией, дизурическими явлениями и приступами почечной колики. Его обнаруживают при гемофилии (упорная гематурия) и геморрагическом васкулите.

Анемический синдром: слабость, головокружения, тахикардия, систолический шум в точках выслушивания сердца, артериальная гипотензия – все эти симптомы могут сопутствовать любой форме ГД и зависят от выраженности геморрагического синдрома.

Для определения патогенетического механизма кровоточивости используют лабораторные методы исследования. В настоящее время существует множество методов изучения гемостаза, причем многие из них по сути дела дублируют друг друга, в связи с чем необходимо определение рационального минимума исследований.