Аномалии конституции и диатезы

Хлебовец Н. И. – доцент, канд. мед. наук

Конституция (лат. constitutio – установление, организация) в медицине – совокупность относительно устойчивых морфологических и функциональных (в том числе психологических) свойств человека, обусловленная наследственностью, возрастом, а также длительными и (или) интенсивными влияниями окружающей среды, определяющая функциональные способности и реактивность организма.

М. С. Маслов писал (1926): «Об аномалиях конституции мы говорим тогда, когда функции организма находятся в состоянии неустойчивого равновесия, когда организм обладает какими‑то индивидуальными врожденными, унаследованными, а иногда и приобретенными постоянными свойствами, которые предрасполагают его к патологическим реакциям на внешние вредности, делают его в определенной степени склонным, предрасположенным к известным заболеваниям и к тяжелому течению у него болезней».

Диатез (греч. diathesis – склонность к чему‑либо, предрасположение) – генетически детерминированная особенность организма, определяющая своеобразие его адаптивных реакций и предрасполагающая к определенной группе заболеваний, то есть, термин «диатез» эквивалентен термину «наследственное предрасположение». Ю. Е. Вельтищев (1985) описывает диатез как полигенно (мультифакториально) наследуемую склонность к заболеваниям, объективно распознаваемые отклонения от нормального фенотипа. Диатез – не заболевание, а предрасположение, которое при определенных условиях внешней среды может трансформироваться в болезнь.

В отечественной педиатрии уже с 20‑х годов нашего века наиболее устойчиво приводится описание четырех диатезов: экссудативно‑катарального, лимфатико‑гипопластического, нервно‑артритического и аллергического. По сути дела, первые два из них – это аномалии конституции, и термин «диатез» применяется условно. Аномалии конституции – возрастно‑специфические дисфункции созревания, перенапряжения в определенных системах. Только аллергический диатез (АлД) точно соответствует своему названию.

Целесообразность выделения указанных аномалий конституции и диатезов в отдельный диагноз определяется тем, что этим понятием обозначают конкретные состояния у детей раннего и дошкольного возраста, которые требуют своеобразного подхода к организации питания, режима, профилактических прививок, лечения возникших на их фоне болезней.

Экссудативно‑катаральная аномалия конституции

Понятие «экссудативный диатез» введено А. Черни в 1905 г. и означает своеобразное состояние реактивности детей раннего возраста, характеризующееся склонностью к рецидивирующим инфильтративно‑дескваматозным поражениям кожи и слизистых оболочек, развитию псевдоаллергических реакций и затяжному течению воспалительных процессов, лимфоидной гиперплазией, лабильностью водно‑ солевого обмена.

Приблизительно у 40–50% детей на протяжении первых двух лет жизни отмечают обычно кратковременные признаки ЭКАК.

Этиология

Большинство педиатров ведущую роль в этиологии и патогенезе ЭКАК отводят аллергии. В то же время, ЭКАК является только эпизодом в жизни ребенка, и лишь у одной четверти детей с этой аномалией конституции в дальнейшей жизни развиваются аллергические заболевания, то есть ЭКАК – «транзиторная пищевая аллергия», «транзиторный атопический диатез», хотя более правильно называть его «псевдоаллергическим» (аллергоидным).

У детей грудного и раннего возраста в реакции воспаления доминирует экссудативная фаза. У детей с ЭКАК эта особенность усилена. Кроме того, у грудных детей имеется сниженная барьерная функция кишечника вследствие недостаточной для полного расщепления белков активности пищеварительных ферментов, повышенной проницаемости стенки кишечника, меньшей активности синтеза секреторных иммуноглобулинов класса А (в 5–10 раз меньше, чем у взрослых). Отсюда понятно, почему у 50–80% детей первого года жизни, находящихся на искусственном вскармливании, обнаруживают блокирующие антитела к Р‑глобулину коровьего молока, тогда как у школьников и взрослых – у 5–25%.

У большинства детей ЭКАК имеет не иммунный (аллергоидный) генез, то есть у них развиваются патохимическая и патофизиологическая фазы аллергической реакции немедленного типа без первой – иммунологической. С одной стороны, это может быть обусловлено избытком секреции и освобождением гистамина из тучных клеток (либераторный вариант), с другой – недостаточной инактивацией его (гистаминазный вариант).

Либераторами гистамина, помимо комплекса антиген‑антитело, могут быть пептоны, протеолитические ферменты, токсины и яды, моноамины и другие вещества. Помимо высокой проницаемости кишечника для белков у детей грудного возраста имеется низкая стабильность митохондриальных и лизосомальных мембран, а отсюда – большее количество протеолитических ферментов в крови.

Недостаточная инактивация биогенных аминов в крови грудных детей обусловлена низкой активностью у них гистаминазы и способности к гистаминопексии, а также снижением активности карбоксиполипептидазы, моноаминоксидазы, ацетилхолинэстеразы. Чувствительность тканей грудных детей к гистамину более высокая, чем у школьников, а высвобождение гистамина в больших количествах из тучных клеток может быть и при действии метеотропных факторов (например, охлаждения), дефицитах витаминов, различных заболеваниях (например, при ОРВИ, кишечных инфекциях, дисбактериозах). Факторами риска ЭКАК у ребенка на изменения внешней среды являются дисбактериозы и болезни желудочно‑кишечного тракта у матери во время беременности, гестозы, медикаментозная терапия во время беременности, особенности питания беременной, а также ранний перевод ребенка на искусственное вскармливание. Нередко у родителей в детстве также были явления ЭКАК.

Факторами, способствующими клинической манифестации ЭКАК, являются, как правило, пищевые белки коровьего молока (особенно при больших нагрузках – более 3 г/кг в сутки), а также яйца, цитрусовые, земляника, клубника, манная и другие каши. Подчеркнем, что яйца, клубника, земляника, лимоны, бананы, шоколад, рыба содержат либераторы эндогенного гистамина (без участия реагинов). У детей, находящихся на грудном вскармливании, ЭКАК может проявиться вследствие употребления в пищу этих продуктов матерью.

В связи со снижением частоты выявления противомолочных антител с возрастом и целым рядом других данных того же плана И. М. Воронцов пишет о формировании на протяжении ранней постнатальной жизни толерантности к пищевым антигенам. По И. М. Воронцову, «ЭКАК – клиническая манифестация формирующейся иммунологической и патофизиологической толерантности».

Патогенез

Принципиальным отличием детей с ЭКАК от детей с АлД является пищевая дозозависимость ЭКАК. Лишь сравнительно большое количество пищевых продуктов, съеденных матерью или ребенком, вызывает кожные и другие аллергические реакции. При АлД этой особенности нет, и даже ничтожные количества аллергена приводят, как правило, к тяжелым генерализованным аллергическим реакциям. Отсюда понятно, почему лишь у 1/4–1/3 детей с ЭКАК в крови есть высокий уровень реагинов (IgE), но даже у них он, вероятно, в части случаев – вторичен. У некоторых детей имеется «аллергия на все». В такой ситуации нередко речь идет об экопатологии – особенно часто на «плохую воду», ксенобиотики и нутриенты в питании матери, «плохой воздух» (наиболее подозрительно, когда у ребенка есть обструктивные расстройства дыхания наряду с кожными поражениями). У детей развивается «синдром нестабильности мембран», определяющий развитие основных маркеров ЭКАК – сниженный синтез цАМФ и повышенный – цГМФ (из‑за блокады, низкой активности аденилатциклазы), высокий уровень гистамина и других биогенных аминов при избыточном их образовании и недостаточном разрушении, связывании.

У детей с ЭКАК имеется гидролабильность – с одной стороны, склонность к задержке в организме воды, натрия, а отсюда – пастозность, рыхлость, избыточные прибавки массы тела, но с другой – быстрое обезвоживание с большими потерями массы тела при интеркуррентных заболеваниях.

Особенности минерального обмена у детей с ЭКАК связывают с дискортицизмом при преобладании синтеза минералокортикоидов. Имеет значение в патогенезе дискортицизма у детей с ЭКАК морфологическая и функциональная незрелость печени. Кроме того, у большинства детей с ЭКАК находят преобладание активности парасимпатического отдела нервной системы. В связи с этим понятно, почему перинатальная гипоксия – важный предрасполагающий фактор для формирования экссудативно‑катарального характера реагирования.

Все сказанное свидетельствует о том, что ЭКАК нельзя у большинства детей свести к атопическому диатезу (АтД), но у части детей с ЭКАК, безусловно, имеется АтД.

Существует общее патогенетическое звено ЭКАК и АтД – дефекты питания беременной женщины. Многими работами показано, что матери тех и других детей в питании во вторую половину беременности в большинстве случаев злоупотребляли не только продуктами с облигатными аллергенами (мед, шоколад и другие сладости, орехи, яйца, сыр, рыба, клубника, смородина, цитрусовые и др.), но в их диете было избыточно много животного белка, мало овощей. Кроме того, нередко они в прошлом имели аллергические пищевые реакции, аллергические болезни, а во время беременности в их диете было много коровьего молока и молочных продуктов.

Питание беременной, дефицитное по полиненасыщенным эссенциальным жирным кислотам, ряду микроэлементов (цинк, медь, селен и др.), а также железу, при большом количестве ксенобиотиков и нутриентов – важный предрасполагающий фактор к формированию «синдрома нестабильности мембран» у плода и ребенка первых месяцев жизни. Существенное значение имеет и наличие у беременной хронических заболеваний желудочно‑кишечного тракта (гастродуодениты, холециститы и др.), дисбактериозов. И. М. Воронцов пишет (1997), что компенсация парциальной или отдельной нутриентной недостаточности даже сходными по химическим свойствам и структуре метаболитами может привести к формированию структур, в частности, мембран и рецепторов с неоптимальными функциональными характеристиками.

Длительно существующие и нерационально леченые кожные и желудочно‑кишечные проявления ЭКАК осложняются воспалительным процессом, принимающим хроническое течение в желудочно‑ кишечном тракте, способствуя формированию гастродуоденитов, патологии желчевыводящих путей (холециститы, желчекаменная болезнь, функциональная патология), энтеритов, колитов и вторичной аллергии из‑за нарушения барьерных свойств желудочно‑кишечного тракта, с развитием не только аллергических заболеваний (атопические дерматиты, бронхиальная астма), но и синдрома мальабсорбции (непереносимость лактозы, глиадина и др.), стойких дисбиоценозов, паразитозов (например, резистентного к терапии лямблиоза).

Клиника

Типичны стойкие опрелости в кожных складках с первого месяца жизни, сухость и бледность кожи, гнейс – жировые себорейные чешуйки на голове. Характерными клиническими проявлениями ЭКАК являются также молочный струп (температурозависимое покраснение и далее шелушение кожи щек, увеличивающееся на улице при холодной погоде), эритематозно‑папулезные и эритематозно‑ везикулезные высыпания на коже конечностей и туловища, строфулюс (зудящие узелки, наполненные серозным содержимым). Детям с ЭКАК свойственны также «географический язык», затяжные конъюнктивиты, блефариты, риниты, катары дыхательных путей, обструктивный синдром, анемия, повышенное содержание в моче эпителиальных клеток, неустойчивый стул, неправильное нарастание массы тела (чаще избыточные ее прибавки, но может быть и задержка прибавки массы тела).

Заболевания у детей с ЭКАК часто протекают тяжело, с выраженными расстройствами микроциркуляции, токсикозом, эксикозом, склонны к затяжному течению.

Течение ЭКАК – волнообразное, обострения чаще связаны с диетическими погрешностями (в том числе матери, если ребенок на грудном вскармливании), но могут быть обусловлены и метеорологическими факторами, интеркуррентными заболеваниями, дисбактериозом. В конце второго года жизни проявления ЭКАК обычно смягчаются и постепенно ликвидируются, но у 15–25% детей с ЭКАК в дальнейшем могут развиться экзема, нейродермит, бронхиальная астма и другие аллергические заболевания.

Диагноз

Обычно не труден в определении, но необходимо дифференцировать его от АлД и других кожных болезней.

Об истинной экземе, в отличие от экзематозных проявлений ЭКАК, по М. С. Маслову, следует говорить тогда, когда ясно обрисовывается аллергическая сущность заболевания, когда имеется наследственная отягощенность по аллергии, когда не просто перекорм аллергенами, но и при введении даже незначительных количеств продукта, к которому индивидуум повышенно чувствителен, возникает атопический дерматит.

Иногда трудно провести грань между экзематозными проявлениями ЭКАК и истинной детской экземой, и диагноз может быть установлен лишь при динамическом наблюдении за ребенком.

Объем обследования детей с ЭКАК зависит от клинической ситуации: клинические анализы крови (эозинофилия) и мочи (эпителий), копрограмма и анализ кала на дисбактериоз. Важно, чтобы мать вела «пищевой дневник», в котором отмечала динамику клинических проявлений у ребенка на одной половине листа и собственное питание или особенности питания ребенка, резкие изменения внешней среды ребенка – на другой. При подозрении на первичный атопический характер кожных поражений желательно обследование для выявления специфичности сенсибилизации (определение общего уровня иммуноглобулинов Е, а также выявление этих иммуноглобулинов, специфичных к тому или иному аллергену).

Лечение

Терапию ЭКАК начинают с налаживания рационального питания. Оптимальным для детей первого года жизни является грудное вскармливание. Ребенок с ЭКАК должен получать количество белков, жиров и углеводов, соответствующее возрастным нормам. Детям с избыточной массой тела следует ограничить калорийность питания за счет легкоусвояемых углеводов (каш, киселя, сахара). Избыточное количество углеводов в пище усиливает экссудативно‑катаральные изменения кожи. Целесообразно часть жира пищи (около 30%) у детей старше 1 года вводить за счет растительных жиров, богатых ненасыщенными жирными кислотами (витамин F).

Всем детям с ЭКАК рекомендуют в рационе преобладание продуктов с избытком щелочных валентностей, некоторое ограничение поваренной соли, дополнительное введение солей калия. Из диеты матери, если ребенок находится на естественном вскармливании, необходимо исключить яйца, клубнику, землянику, цитрусовые, шоколад, крепкий чай, натуральный кофе, острые сыры, какао, пряности, консервы, колбасы. Характер диетических ограничений матери определяют при полном сборе данных анамнеза и выяснении, после употребления какого продукта матерью у ребенка появляются или усиливаются проявления ЭКАК.

Детям, находящимся на смешанном и искусственном вскармливании, целесообразно максимально уменьшить количество получаемого коровьего молока. Каши и овощные пюре лучше готовить не на молоке, а на овощном отваре. Вместо молока детям следует давать кефир, биолакт, «НАН кисломолочный» (Нестле, Швейцария) и другие кисломолочные продукты, так как при диатезе они лучше переносятся, чем молоко, ибо при сквашивании молока лактоальбумин (важнейший аллергизирующий белок коровьего молока) разрушается.

При отсутствии грудного молока у матери можно рекомендовать гипоаллергенные смеси: «Беллакт ГА» (Республика Беларусь), «НАН ГА» (Nestle, Швейцария), смеси на основе изолята белка сои при отсутствии аллергии на бобовые («Беллакт‑соя» (Республика Беларусь), смесь «Alsoy» фирмы Nestle; «Frisosoy» – Friesland; «Prosobee» – Mead Johnson; «Similac‑Isomil» – Ross; «Nursoy» – Wyeth и др.), смеси, приготовленные на основе козьего молока (смесь «Nanny» фирмы VITACARE).

Выявление и коррекция дисбактериоза – одно из существенных звеньев тактики ведения детей с ЭКАК. Важный фактор в лечении

ЭКАК – рациональная витаминизация пищи. При сухой коже хороший результат дает проведение курса лечения витамином А в течение 3 нед. по 1000 МЕ/кг, но не более 10 000 ME в сутки. Назначают витамин В6, пантотенат кальция (витамин В5) до 100–150 мг в сутки, пангамат кальция (витамин В5) по 50–100 мг в сутки, токоферол (витамин Е) по 25–30 мг в сутки.

Положительное действие оказывает кетотифен (задитен) по 0,05 мг/кг 2 раза в сутки или налкром (хромогликат натрия) по 40 мг/кг – суточная доза, которую делят на 4 приема за полчаса до еды.

Практикуются 3–4‑дневные курсы сульфата магния (2–5% раствор 3–4 раза в день внутрь по 1 чайной ложке), полифепана.

Применяют курсы антигистаминных препаратов по 5–7 дней, чередуя препараты. При ЭКАК длительное назначение одного антигистаминного препарата нецелесообразно (см. лечение АтД).

Фитотерапия издавна популярна при ЭКАК. Обычно назначают внутрь отвары череды, зайцегуба опьяняющего, зверобоя, крапивы, душицы, березового листа, тысячелистника и др.

Эффективны и сложные сборы, состоящие из 2–4 растений, например, череды, корня девясила, листов березы и манжетки в равных весовых частях (девясила 1/2 части); столовую ложку сбора залить стаканом кипятка, томить 30–40 мин., пить по 5–15 мл 3–4 раза в день). Пастозным детям при ЭКАК в целях повышения диуреза советуют отвар трав, состоящих из трехцветной фиалки, полевого хвоща, листьев крапивы и цветов ромашки (по 25 г смешать, залить 4 стаканами кипятка, томить, пить в течение 8–10 дней по 1 чайной ложке 68 раз в день). В русской народной медицине при ЭКАК издавна применяют «Аверин чай»: трава трехцветной фиалки, череда (трава) по 4 части, паслен сладко‑горький – 1 часть (столовую ложку заваривают в стакане кипятка, томят 25–30 мин., настаивают), пить по 1 чайной/десертной ложке 3–4 раза в день. Н. Г. Ковалева (1971) пишет, что при замене фиалки трехцветной на траву иван‑да‑марья (тоже 4 части) получаемый сбор используют в качестве сырья для приготовления примочек и ванн (столовая ложка на стакан кипятка).

У некоторых детей с ЭКАК в связи со спастическими явлениями в кишечнике наблюдаются упорные запоры. Токсические вещества (индол, фенол и др.) задерживаются в кишечнике и, всасываясь, недостаточно инактивируются в печени, поддерживают ЭКАК. В этих случаях показаны легкие слабительные (сернокислая магнезия и др.), антиспастические средства (но‑шпа, аллохол, холензим и др.) и активированный уголь. Грудным детям с этой целью можно назначать внутрь отвар аптечной ромашки или каротиновую смесь, отвар чернослива. Отвар ромашки готовят из расчета 1 чайная ложка на 200 мл кипятка, настоять в термосе, охладить и выпить в течение 1–2 дней. Иногда приходится прибегать к очистительным клизмам из того же отвара аптечной ромашки.

Местная терапия поражений. Участки гнейса на голове смазывают прокипяченым растительным маслом, через час‑полтора моют голову с детским мылом.

Участки себорейного дерматита смазывают 3–5% серной мазью, 3–5% серно‑нафталановой пастой (сера очищенная – 1,0, нафталановая нефть – 3,0, цинковая паста – 100,0), 2–3% ихтиоловой мазью. Хорошо смягчает кожу цинковое масло.

Вместо гигиенических проводят лечебные ванны. При ЭКАК применяют следующие ванны: с отварами череды (10–20 г травы заливают стаканом воды и томят в кипящей бане в течение 15–20 мин., вливают в ванну); с настоями ромашки или калины (1–2 столовых ложки цветков ромашки, 0,5–1 столовую ложку коры калины заливают 0,5 литра кипятка, томят 15 мин., настаивают и добавляют в ванну); с отварами дубовой коры или листьев лесного ореха (две горстки измельченной коры или листьев держат 6 ч в воде комнатной температуры и затем кипятят, отвар смешивают с водой для одной ванны); танином (10 г танина для одной ванны); марганцовокислым калием (концентрированный раствор добавляют в ванну до получения бледно‑розового цвета воды ванны); с отварами миндальных или пшеничных отрубей (350 г отрубей кипятят в литре воды и добавляют в ванну); крахмалом или пшеничной мукой (60 г крахмала или муки смешивают с прохладной водой до образования «молочной» жидкости и вливают в ванну). Ванны с крахмалом, мукой, отрубями показаны при зудящих дерматозах, с калиной – при обильных мокнутиях.

Профилактические прививки детям с ЭКАК проводят через 1 месяц после обострения на фоне предварительной подготовки (антигистаминные препараты за 5 дней до и 5 дней после прививки).

Диспансерное врачебное наблюдение за детьми с ЭКАК проводят в поликлинике до 1 года ежемесячно, 1 раз в квартал с 1 до 4 лет и 1 раз в год после 4 лет.