Клиническая картина. Дети с ЛгАК бледные, вялые, апатичные, тургор тканей снижен, мускулатура развита слабо, тонус ее понижен

Дети с ЛгАК бледные, вялые, апатичные, тургор тканей снижен, мускулатура развита слабо, тонус ее понижен. Длина тела или соответствует возрастным нормам, или их превышает. Нередко обращают на себя внимание короткая шея, широкий грубый «костяк» и в то же время недлинные узкие лопатки с крыловиднообразно выступающими углами, сужение верхней апертуры грудной клетки, горизонтальное расположение ребер, genu valga, pedes plani. Дети быстро утомляются, плохо переносят длительные и сильные раздражения.

Наиболее характерной чертой ЛгАК является склонность к значительному стойкому увеличению лимфатических узлов, вилочковой железы. Характерно также разрастание мезентериальных и медиастинальных лимфатических узлов, лимфатических фолликулов задней стенки глотки, языка, увеличение небных и носоглоточной миндалин. Аденоидные разрастания носоглоточной миндалины приводят к на‑рушению носового дыхания, затяжным ринитам, своеобразному «аденоидному» типу лица (открытый рот, выступающая вперед верхняя челюсть, одутловатое лицо), ухудшают кровоснабжение мозга, так как перепады давления в носу при дыхании имеют определенное «присасывающее» значение для притока крови к лобным отделам мозга. Со стороны нервной системы имеет место преобладание тормозных процессов, что проявляется вялостью, малоподвижностью, медленным усвоением школьной программы.

При выраженном увеличении вилочковой железы развиваются признаки сдавления дыхательных путей: низкий тембр голоса, осиплость, запрокидывание головы во время сна, шумное дыхание, инспираторно‑экспираторная одышка, усиливающаяся во сне и вообще при горизонтальном положении ребенка, «петушиный крик» при плаче, «беспричинный» кашель.

Иммунопатия с неклассифицированным иммунодефицитом у детей с ЛгАК проявляется, прежде всего, высоким инфекционным индексом, то есть, это группа «часто болеющих детей». У них нередко выявляют кожные изменения, свойственные ЭКАК, склонность к частым и затяжным респираторным инфекциям и иммунокомплексной патологии – васкулитам, артралгиям, реже – артритам, миокардитам, инфекционно‑зависимой бронхиальной астме и аутоиммунным заболеваниям.

Инфекционные заболевания дыхательных путей у таких детей часто протекают с клиническими признаками нарушений микроциркуляции, нейротоксикоза или симптомами перемежающейся соледефицитной надпочечниковой недостаточности: коллапсы, диспепсические расстройства (срыгивания, рвоты, диарея, метеоризм с гипонатриемией в крови).

Со стороны сердечно‑сосудистой системы отмечаются приглушение тонов сердца, функциональные шумы, выслушиваемые как над сердцем, так и над крупными сосудами, тенденция к низким цифрам артериального давления, тахикардия. Иногда у них находят малое, так называемое «капельное сердце», гипоплазию дуги аорты, врожденные пороки сердца.

Необходимо помнить, что у детей с ЛгАК имеется повышенный риск развития синдрома внезапной смерти (mors thymica). М. С. Маслов и другие авторы объясняют причину смерти гипоплазией хромаффинной системы, недостаточным поступлением в кровь адреналина, изменением тонуса сердца и сосудов, преобладанием ваготонических явлений, которые могут вызвать паралич сосудов и остановку сердца в ответ на стрессорную ситуацию.

Могут быть субфебриллитеты, не связанные с инфекцией, которые имеют нейроэндокринный генез.

В периферической крови при ЛгАК выявляют лимфоцитоз и моноцитоз, анемию, увеличение числа О‑лимфоцитов и лимфоцитов, несущих на своей поверхности Fc‑рецепторы, повышенный уровень ЦИК, признаки неклассифицируемого иммунодефицита, при биохимических исследованиях – диспротеинемию, повышенный уровень общих липидов и холестерина, низкие величины АКТГ, ТТГ, кортизола.