Целиакия (глютеновая энтеропатия)

Данное аутоиммунное заболевание характеризуется поражением слизистой оболочки тонкой кишки – Т‑клеточно‑опосредованной атрофической энтеропатией у генетически предрасположенных индивидуумов под влиянием белков (проламинов) зерна некоторых злаковых культур: глиадина пшеницы, секалина ржи, хордеина ячменя, авенина овса. В медицинской литературе токсичные для больных целиакией белки злаковых принято объединять термином «глютен». Целиакия характеризуется стойкой, пожизненной непереносимостью глютена.

Симптомы типичной целиакии развиваются у детей, как правило, спустя 4–8 недель после введения в рацион глютенсодержащих блюд прикорма (манная, пшеничная, овсяная каши, печенье, сухари, сушки, вермишель), обычно в возрасте от 6–8 месяцев до 1,5–2 лет, однако они могут впервые проявиться в любом возрасте.

Частота заболевания целиакией в различных странах колеблется от 1:300 до 1:2000.

Продукты неполного гидролиза повреждают эпителий ворсинок тонкой кишки. Слизистая оболочка кишки уплощается и истончается. Гистологически определяется резкое укорочение и полное исчезновение кишечных ворсинок, уменьшение числа микроворсинок с повреждением мембраны и количества эндокринных клеток, углубление крипт. В результате атрофии кишечных ворсинок резко уменьшается площадь поверхности всасывания, снижается активность ферментов мембранного пищеварения; в просвете кишечника накапливаются продукты неполного гидролиза нутриентов, усиливается внутрикишечный рост микробной флоры, что ведет к изменению рН содержимого тонкой кишки, нарушению транспорта воды, электролитов, белка, усиленному выведению их из сосудистого русла.

Недостаточное всасывание жирных и желчных кислот, активирующих цАМФ, обусловливает усиление кишечной секреции и перистальтики, в результате содержимое кишечника разжижается и формируется полифекалия.

Нарушение всасывания и потеря белка, жиров, электролитов, витаминов, минеральных и других веществ, необходимых для нормальной жизнедеятельности растущего организма, приводят к развитию дистрофии, анемии, рахита, полигиповитаминоза и т. п.

В течении заболевания различают несколько фаз (периодов):

1. начальная (латентная);

2. разгара (острая, манифестации клинических явлений);

3. клинико‑лабораторной ремиссии (хронизации);

• полной (редко);

• частичной (неполной);

• иногда заболевание переходит в терминальную фазу.

Болезнь развивается постепенно. Круг клинических проявлений целиакии необычайно широк. Первые клинические симптомы настолько неспецифичны, что в этот период заболевание обычно не диагностируется: отмечается лишь изменение настроения ребенка, снижение эмоционального тонуса; вялость; повышенная утомляемость; снижение аппетита; недостаточная прибавка массы тела, вплоть до ее остановки; увеличение объема фекалий при неизмененной частоте дефекаций.

При продолжающемся употреблении глютенсодержащих продуктов состояние больных ухудшается, симптомы постепенно нарастают, и через 2–4 месяца (а иногда и позже) формируется характерный для латентной фазы целиакии симптомокомплекс.

Основные типичные проявления целиакии:

1. появление симптомов после введения в диету продуктов на основе злаков;

2. отставание в физическом развитии;

3. метеоризм;

4. увеличение размеров живота;

5. дискинетические расстройства кишечника (запор, чередование запора с послаблением).

6. рвота;

7. отёки;

8. спонтанные переломы костей (при вялом длительном течении заболевания в скрытой форме).

В дальнейшем стул становится учащенным.

Каловые массы становятся разжиженными, обильными (масса их может достигать 1–1,5 кг в сутки), светлыми, замазкообразными, со зловонным запахом и жирным блеском (за счет увеличенного количества жира, потери которого составляют до 60% вводимого с пищей).

В этот период дети нередко попадают в инфекционные отделения по поводу кишечных инфекций, как правило, бактериально не подтверждающихся. Назначение антибактериальной терапии усугубляет кишечный дисбиоз.

Для острого периода целиакии в раннем детском возрасте характерны выраженные диспепсические расстройства и нарушения в состоянии питания, вплоть до дистрофии и развития вторичной транзиторной пищевой непереносимости. Наиболее часто это – лактазная недостаточность, что требует исключения лактозосодержащих молочных продуктов практически у всех больных в остром периоде заболевания. У 2/3 детей раннего возраста наблюдается непереносимость белков коровьего молока, что требует временной элиминации всех молочных продуктов из диеты. Нередко наблюдается сенсибилизация к другим пищевым протеинам – рису, бананам, белкам куриного яйца и пр.

Период разгара заболевания сменяется фазой хронизации процесса, отличающейся вариабельностью степени выраженности клинических проявлений.

Для формирования кардинальных признаков целиакии обычно требуется несколько месяцев. Период манифестации клинических проявлений заболевания приходится на 2–3‑й год жизни.

Наиболее информативными исследованиями при подозрении на целиакию являются:

1. определение титра антител (Ig, G, А) антиглиадиновых (АГА), антиретикулиновых (АРА), антиэндомизиальных (АЭМА);

2. гистологическое исследование слизистой оболочки тощей кишки.

При гистологическом исследовании определяются: субтотальная или полная атрофия кишечных ворсинок; атрофический еюнит; укорочение микроворсинок, приобретающих иногда кустовидную форму; дистрофические изменения энтероцитов, принимающих кубовидную форму; повышение митотической активности; углубление крипт; утолщение базальной мембраны, инфицированность её лимфоцитами; изменение структур гликокаликса; снижение активности гидролитических ферментов мембранного пищеварения (в наибольшей мере – щелочной фосфатазы, аминопептидазы, лактазы, трегалазы, в меньшей степени – сахаразно‑изомальтазного комплекса).

Расширенная копрограмма выявляет стеаторею второго типа, проба с ксилозой выявляет снижение показателей во все исследуемые периоды. Отмечается дисбактериоз кишечника.

Лечение

Основной терапией при целиакии у детей служит аглиадиновая диета, являющаяся этиотропным лечебным фактором.

Из пищевого рациона полностью исключаются продукты из пшеницы, ржи, ячменя и овса (хлеб, макаронные изделия, крупы, кондитерские изделия), а также продукты, при изготовлении которых используется мука этих злаков (сосиски, колбаса, мясные консервы, шоколад, мороженое, майонез, кетчуп и т. д.). Строгого соблюдения диеты может быть достаточно для достижения положительного лечебного эффекта.

Более низкая эффективность диетотерапии объясняется сопутствующими дисахаридазной недостаточностью, снижением толерантности к жирам и нарушениями обменных процессов в организме. Положительная динамика в состоянии больных отмечается через 10–15 дней от начала диетотерапии.

Гипостатура

Гипостатура – это хроническое расстройство питания, характеризующееся более или менее равномерным отставанием в длине и массе тела при удовлетворительном состоянии упитанности и тургора тканей.

Гипостатура характерна для детей с врожденными пороками сердца, с пороками развития ЦНС, с энцефалопатиями и эндокринной патологией.

Гипостатура – одна из форм хронического расстройства питания, и это подтверждается тем, что после лечения основного заболевания (оперативное лечение врожденного порока сердца, лечение энцефалопатии, эндокринной патологии и др.) физическое развитие ребенка нормализуется.

Дифференцировать гипостатуру следует с хондродистрофией, врожденной ломкостью костей, витамин‑Д‑резистентным рахитом, с тяжелыми формами витамин‑Д‑зависимого рахита, карликовым нанизмом.

Паратрофия

Паратрофия – хроническое расстройство питания, сопровождающееся нарушением обменных функций организма и характеризующееся избыточной или нормальной массой тела и повышенной гидролабильностью тканей

Этиология

Среди этиологических факторов, приводящих к паратрофии, наиболее важное значение имеют злоупотребление высококалорийными продуктами, высокобелковое питание, перекорм и одностороннее вскармливание, употребление пищи повышенной калорийности во второй половине дня, а также эндокринные и нейроэндокринные расстройства.

Предрасполагающие к паратрофии факторы – особенности конституции ребенка, его малоподвижность и отягощенная по ожирению и обменным заболеваниям наследственность.

Перекорм наблюдается, как правило, за счет избыточного введения в питание углеводов: злоупотребление кашей, бесконтрольное введение творога, сливок и др.

Патогенез

Углеводы в большом количестве поступают в пищеварительный тракт, что ведет к повышенной активности выработки ферментов. Повышенная выработка ферментов приводит к тому, что часть углеводов резорбируется, а часть углеводов включается в цикл Кребса, в результате чего углеводы перерабатываются в жир. Затем с пищей снова поступает большее количество углеводов, а возможность ферментативной системы ограничена. Это приводит к тому, что часть углеводов не усваивается и поступает в кишечник, где образуются органические кислоты, углекислый газ, вода. В кишечнике идет переработка их микроорганизмами, что приводит к процессам брожения.

Клиника

Равномерная избыточная масса тела, бродильная диспепсия, вздутие живота, умеренно выраженный токсикоз за счет всасывания органических кислот, дисбаланс по углеводам и белкам в сторону повышения углеводов. Снижение количества белка приводит к дефициту иммунологического статуса, следовательно, эти дети склонны к развитию интеркуррентных инфекций. Дети малоподвижны, повышено отложение подкожного жира, кожные покровы бледные, так как присутствуют симптомы анемии, признаки мышечной гипотонии, симптомы рахита, приглушенность тонов сердца, систолический шум, отставание в моторном развитии. Отметим, что у этих детей закладываются дополнительные жировые клетки, что заставляет включить их в группу риска по развитию эндокринной патологии, манифестация которой происходит в предпубертатном и пубертатном периодах.

Формы паратрофии

Липоматозная форма. В основе лежит алиментарный перекорм в сочетании с наследственной липосинтетической направленностью метаболизма, ускоренным всасыванием в кишечнике и повышенным усвоением жиров.

У больных с липоматозной формой паратрофии наблюдается избыточное отложение жира в подкожно‑жировой клетчатке. Тургор тканей и цвет кожи долго сохраняются, а затем тургор снижается, кожа становится бледной.

Липоматозно‑пастозная форма. Связана с особенностями эндокринно‑обменных процессов, поскольку эта форма наблюдается у детей с лимфатико‑ гипопластической аномалией конституции. У 95% этих детей имеются изменения морфофункционального характера гипоталамо‑ гипофизарной системы и нарушение функции периферических желез внутренней секреции (склероз сосудов в гипоталамусе, повышение ликворного давления в III желудочке мозга, снижение числа АКТГ‑ продуцирующих клеток, увеличение числа клеток, продуцирующих соматотропин и тиреотропин). У этих детей отмечено нарушение водно‑электролитного обмена. Поэтому возможно, что в основе патогенеза лежит нарушение функции гипоталамо‑гипофизарно‑ надпочечниковой системы.

Липоматозно‑пастозная форма паратрофии наиболее часто наблюдается у детей со своеобразным типом внешности (округлое лицо, широкие плечи, широко расставленные глаза), с наличием множественных стигм дизэмбриогенеза. Отмечается пастозность, снижен тургор, выражена бледность кожи и мышечная гипотония. Дети с этой формой паратрофии имеют неустойчивый эмоциональный тонус, беспокойный сон.

Клинические признаки, которые имеют дифференциально‑ диагностическое значение, представлены в таблице 14.

Таблица 14 – Основные клинические признаки липоматозной и липоматозно‑пастозной формы паратрофии

Возможные причины патологической прибавки массы тела у детей раннего возраста:

1. макросомия новорождённых;

2. синдром Беквита Видемана;

3. гипотиреоз;

4. гиперкортицизм;

5. тимомегалия;

6. синдром гиперплазии коры надпочечников.

Общие подходы к лечению паратрофии:

1. коррекция питания;

2. сбалансирование питания;

3. нормализация режима дня ребенка;

4. массаж;

5. лечебная гимнастика;

6. прогулки;

7. бифидумбактерин, лактобактерин, линекс в случае дисбактериоза;

8. витамины, адаптогены, так как есть дисбаланс в иммунном статусе;

9. прочая симптоматическая терапия (например, если есть симптомы анемии, дают препараты железа, при рахите – витамин D).