Патогенетические механизмы.

Первопричиной изменений легочной гемодинамики, следует считать альвеолярную гипоксию при нарастающей неравномерности альвеолярной вентиляции с последующей артериальной гипоксемией (рис. 4-1).

Рис. 4-1.Патогенез хронического легочного сердца при обструктивных заболеваниях легких (по А.Г. Чучалину, Т.А. Федоровой, 1998).

Основными патогенетическими механизмами развития ХЛС являются повышение давления в системе легочной артерии (легочная гипертензия), вызванный повышением давления в системе легочной артерии, что может быть обусловлено увеличением сопротивления в сосудистом русле легких или значительным повышением объема легочного кровотока и повышением давления в системе легочной артерии выше 20 мм рт.ст.

Уменьшение содержания в альвеолярном воздухе кислорода и увеличение концентрации в нем углекислого газа приводят к повышению тонуса мелких артерий и артериол легких - рефлекс Эйлера–Лильестранда. Если изменения состава альвеолярного воздуха возникают в небольшом участке легочной ткани, то наблюдается местная вазоконстрикция.

Если альвеолярная гиповентиляция выражена в большей степени и распространяется на обширные участки легочной ткани, наступает генерализованное повышение тонуса мелких легочных артериальных сосудов, развивается легочная артериальная гипертензия. Повышение тонуса в артериальной системе малого круга может быть и чисто нейрогенным, т.е. наступать в результате усиления функции симпатической иннервации по отношению к сосудам малого круга, что также может вести к развитию стойкой легочной гипертензии (ЛГ). Важная роль в патогенезе указанных реакций принадлежит изменению функции эндотелия легочных сосудов (рис. 4-2, 4-3).

Длительное повышение давления в легочной артерии приводит к гипертрофии, а с течением времени, при повторных обострениях бронхолегочной инфекции, нарастании обструкции, - к дилатации и недостаточности правого желудочка.

Морфофункциональные изменениябронхиального дерева, респираторного отдела и сосудов легких, клеток крови, приводящие к проявлению стойких нарушений вентиляции и гемодинамики:

- сдавление и запустевание артериол и капилляров;

- изменения сосудистого, в том числе микроциркуляторного русла;

- гемореологические нарушения, синдром внутрисосудистого микросвертывания крови;

- синдром капиллярно-трофической недостаточности (отек эндотелия капилляров, изменение проницаемости, развитие периваскулярного фиброза);

- склероз и запустевание лимфатических терминалей;

- бронхопульмональные сосудистые анастомозы;

- утомление дыхательных мышц, гиповентиляция, гипоксия тканей;

- изменения мукоцилиарного аппарата бронхов;

- нарушение сурфактанта легких.

Рис. 4-2. Участие эндотелия сосудов легких в процессах вазодилатации в малом круге кровообращения (по А.Г. Чучалину, Т.А. Федоровой, 1998).

Рис. 4-3. Роль эндотелия легочных сосудов в развитии легочной гипертензии и хронического легочного сердца (по А.Г. Чучалину, Т.А. Федоровой, 1998).

Примечание.РААС - ренин-ангиотензин-альдостероновая система.

Возрастанию сосудистого сопротивления, повышению давления в системе легочной артерии и закономерной гипертрофии миокарда правого желудочка с постепенным истощением его энергетических возможностей способствуют: сдавление и запустевание артериол и капилляров вследствие фиброза легочной ткани и эмфиземы легких; редукция капиллярной сети, истинная и обусловленная набуханием эндотелия, либо утолщением стенок за счет фиброза; васкулиты с пролиферацией интимы, сужение и облитерация просвета; множественный микротромбоз.

Гемореологические нарушения: повышение вязкости крови на фоне артериальной гипоксемии, набухание и дегрануляция тромбоцитов с высвобождением биологически активных и вазоактивных веществ способствуют повышению давления в малом круге кровообращения.

При повторных обострениях бронхолегочной инфекции прогрессируют нарушения аэрогематического барьера с отеком эндотелия капилляров, изменением проницаемости, развитием периваскулярного фиброза и формированием синдрома капиллярно-трофической недостаточности.

Еще одним фактором, способствующим повышению давления в системе легочной артерии, является развитие бронхопульмональных анастомозов, возрастание внутрилегочного шунтирования.

В условиях нарастающей гипоксии легочный сурфактант подвергается деградации, следствием чего является формирование ателектазов и прогрессирующая эмфизема.

В развитии ХЛС играет роль ренин-ангиотензин-альдостероновая система (РААС). Установлено, что уровень ангиотензипревращающего фермента (АПФ) и компонентов РААС нарастает параллельно увеличению степени гипоксии.