НЕЙРОФИБРОМАТОЗ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ

Общие сведения

Нейрофиброматоз (neurofibromatosis, neurino-matosis, болезнь Реклингаузена, врожденный нейрофиброматозный элефантиаз Брумса и др.) — заболевание, характеризующееся развитием множества опухолей по ходу нервных стволов (преимущественно расположенных в коже) на фоне специфических нервных, гормональных и костных нарушений

Этиология и патогенез

Реклингауэен в 1882 г , отмечая единство па­тогенеза множественных фибром и невром ко­жи, развивающихся в эндо- и псриневрии, предложил термин «неврофиброматоз».

Существует две теории этиологии и патогене­за болезни Теория смещения зародышевых закла­док, предложенная в 1878 г Конгеймом, нахо­дит свое подтверждение в тех случаях, когда на­ряду с болезнью Реклингаузена имеют место и другие пороки эмбрионального развития Со­гласно второй теории, причиной нейрофибро-матоза служит системное нарушение функции же­лез внутренней секреции и равновесия вегетатив­ной нервной системы В А Савицкий (1966), де­тально изучивший нейрофиброматоз челюстно-лицевой области, склонен видеть причину ней-рофиброматоза во внутриутробном смещении

зародышевых закладок, которое может не про­являть себя клинически до воздействия «толчкового момента»: инфекция, травма, пере­стройка организма, психические и различные физические воздействия на человека

Клиника

Нет ни одного органа или ткани в организме, где не мог бы локализоваться очаг нейрофибро-матоза Однако наиболее типичным для болезни Реклингаузена является комплекс симптомов поражения кожи, костей и эндокринных желез.

Симптомы заболевания могут проявляться с момента рождения ребенка, но чаще они обна­руживаются несколько позже — в раннем дет­ском возрасте; впервые редко проявляются в юношеском возрасте Что же касается возраста больных, когда они обращаются в клинику, то он весьма разнообразен. Так, лишь 10 из 98 больных, наблюдавшихся В. А. Савицким, по­ступили в клинику в возрасте до 10 лет, 25 че­ловек — в возрасте от 11 до 20 лет, 38 человек — в 21-30 лет, а остальные — позже. Мужчины заболевают. несколько чаще, чем женщины К числу сравнительно наиболее постоянных при­знаков, известных под названием тетрады Дар-не, относятся, типичная пигментация кожи, своеобразные опухоли кожи и подкожной осно­вы, опухоли нервных стволов, физические и психические нарушения у больных. Остановим­ся на них подробнее.

ISlllW.t!» »Й*<«

Рис 82 Поражение половины лица нейрофибро-матоэом типа элефантиазиса (наблюдение В А Савицкого)

Рис 83. Пигментированная форма нейрофиброма-тоза (наблюдение В А Савицкого).

Часть V Доброкачественные новообразования челюстно-лич/евои области

Рис 84 Дефект затылочной кости при нейрофиб роматозе (наблюдение В А Савицкого)

Типичная пигментация кожи в виде пятен цвета кофе с молоком отмечается у 25-75% боль­ных еще при рождении Локализуются пятна обычно на коже передней поверхности конеч­ностей, подмышечных ямок, поясницы Отли чаются эти пятна от пигментных родимых пятен тем, что реже встречаются на доступных сол нечному воздействию местах (лицо, кисти рук, шея) Величина, форма и количество пятен у всех больных весьма различные Интенсивность окраски также различная, даже у одного и того же больного она колеблется от светло желтой до интенсивно-коричневой, синей или лилово-синей, теряющей признак «примешанного мо лока» Пятна имеют гладкую поверхность, не выдаются над окружающей кожей

Опухоли кожи и подкожной основы могут быть представлены весьма разнообразно как в отноше нии их количества, так и размеров Локализуют­ся они на коже лица, туловища конечностей имея у одних больных вид четко выраженных ограниченных опухолей, у других — бородавок или полипов у третьих — распространенных кожных разрастании Кроме этого, имеются различия в отношении величины, формы, окра­ски морфологической картины сопутствующих поражений, а также подхода к вопросу о хи рургическом лечении В связи с этим все кож ные проявления неирофиброматоза делят на три типа (по В А Савицкому), 1) элефантиазис (слоновость), 2) множественная узловая форма неирофиброматоза и 3) массивные пигментиро-

Рис 85 Опухоль альвеолярного отростка и неба при нейрофиброматозе, дефект зубного ряда, аномалия положения резцов в области опухоли (наблюдение В А Савицкого)

ванные кожные разрастания При нейрофибро матозе первого типа (элефантиазис) в больший стве случаев имеется одна значительных разме ров нейрофиброма с резко выраженными изме­нениями костей, глаза и других участков лица (рис 82) При втором типе болезни количество опухолей может достигать нескольких десятков тысяч, не вызывая костных изменений и нару шении органов лица (см рис 88 а) Третий тип болезни отличается своеобразной окраской (рис 83) и более плотной консистенцией опухолей, а также выраженными изменениями органов по лости рта При первом и втором типах болезни в структуре опухоли преобладает нервная ткань, а при третьем типе — фиброзная, благодаря че му такого типа нейрофибромы трудно отличить от обычных фибром

Опухоли нервных стволов могут обнаруживать­ся в любом органе или ткани лица, туловища, конечностей Поражаются преимущественно пе­риферические нервные проводники, редко вовле­каются в заболевание висцеральные нервы Ее ли имеется изолированное поражение корешков черепных или спинальных нервов, эту форму болезни называют центральным нейрофиброма-тозом

Физический и психические недостатки боль ного, представляющие четвертый симптом тет­рады Дарне, некоторые авторы не относят к числу обязательных симптомов болезни Рек лингаузена Так, В А Савицкий из 98 больных с различными кожными проявлениями неиро­фиброматоза лица обнаружил явное физическое

Ю И Вернадский Основы челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии

недоразвитие лишь у 2, нервно-психические расстройства — у 14 человек.

К числу сопутствующих признаков нейро-фиброматоза в челюстно-лицевой области отно­сятся: деструкция костей лицевого и мозгового черепа (рис. 84), поражение органа зрения (см. рис 82, 86 а), наличие зубо-челюстных анома­лий (рис. 85). Аномалии формы лицевой части черепа проявляются в утолщении или истонче-нии костей, неправильном их положении и форме, дефектах и деформациях или даже от­сутствии целых отделов альвеолярного отростка и т д. У некоторых больных наблюдаются рез­кие нарушения прикуса, аномалии формы и по­ложения зубов, макроглоссия, ведущая к обра­зованию открытого прикуса. При нейрофибро-матозе с преимущественной локализацией про­цесса в области век или в непосредственной близости с областью глаза могут быть поражены все отделы глаза, в первую очередь — веки (особенно верхнее), светопреломляющие среды. Своеобразные узелки на радужной оболочке — па-тогномоничный симптом нейрофиброматоза, имеющий значение в дифференциальной диаг­ностике.

Из эндокринных нарушений при нейрофиб-роматозе в первую очередь наблюдаются изме­нения гипофиза (что сопровождается акромега­лией), а также поражение щитовидной и надпо­чечных желез. Если функция коркового вещества надпочечных желез еще не нарушена, то пока­затели общей свертывающей активности плазмы крови существенно не изменены, а показатели антисвертывающей системы, фибринолитиче-ская активность и содержание свободного гепа-рина повышены. Если же функция надпочечных желез нарушается, указанные сдвиги выражены еще резче.

Патологическая анатомия. Согласно теории, пред­ложенной еще Реклингаузеном, ненрофибромы разви­ваются из соединительно-тканных элементов эндо- и периневрия Сторонники второй теории, выдвинутой Verocay, склонны считать нейролемму источником ней рофиброматозных разрастании Морфологическая структура нейрофиброматозных опухолей свидетельст вует о наличии в них как производных шванновских оболочек, так и пери- и эндоневрия Поэтому возможно развитие неврофибром из всех этих тканей. В области пигментных пятен — значительное количество желтова­то-коричневого пигмента в базальном слое эпителия, особенно в апикальной части клеток, сама дерма не из­менена. Гистологические исследования В А Савицкого показали, что опухолевая ткань, локализующаяся в толще кожи, замещает собой преимущественно глубо­кий слой дермы При этом между эпидермисом и опу­холевой тканью располагается то узкая, то довольно широкая прослойка фиброзной соединительной ткани, более рыхлой в сосочковом слое дермы и более плотной — в сетчатом слое ее В молодых, формирующихся опу холевых узлах имеются разрастания как нервных, так и соединительно-тканных элементов эндо- и периневрия В созревающих опухолях преобладают разрастания со­единительной ткани в ущерб собственно нервным про­водникам, в которых нарастает дистрофия. В зрелых опухолевых узлах имеются лишь остатки распадающих­ся нервных волокон

Исследования с помощью нейтроноактивационного анализа костей в области опухолевых образований мяг­ких тканей лица при нейрофиброматозе показало*, что в рентгенологически измененных участках наблюдается статистически достоверное снижение содержания иссле­дованных химических элементов, кальция, скандия, хрома, железа, кобальта, сурьмы, цинка. Отсутствие из­менений содержания указанных химических элементов в крови позволяет сделать вывод, что выявленное сни­жение уровня этих элементов в костях лица имеют ло­кальный характер.

Описанный сдвиг в химической характеристике кост­ной ткани, по-видимому, отражает в ней патологиче­ские изменения, что нашло подтверждение в результа-

" Х К Садыков - «Клиника, диагностика, пато морфология нейрофиброматоза ЧЛО» - Автореферат дисс. к-м.н , Ташкент, 1991

Часть V Доброкачественные новообразования челюстпо-лчцевой области

Рис 87. Хирургическое лечение элефантиазисной формы нейрофиброматоза с применением метода сво­бодной пересадки кожи:

а - больная до операции, 6 — после операции

тах проведенных гистологических исследований. В це­лом, изменения костных структур квалифицируются как атрофические Для них характерно уменьшение массы костного вещества при сохранении формы костных об­разований. Этот процесс в большей степени детермини­руется давлением на кость опухолевых тканей, что, впрочем, не исключает участия в его формировании не­которых элементов сопутствующего нейрофиброматозу синдрома дизонтогенеза костной ткани Результаты про веденных исследований свидетельствуют о снижении в костной ткани ряда химических элементов и развитии в ней атрофических изменений и процессов резорбции вплоть до рарефикации кости, что закономерно сопро­вождает элефантиазную форму нейрофиброматоза че-люстно-лицевой области

На основании этих результатов можно считать, что описанные изменения в костях в области поражения нейрофиброматозом, а также в отдаленных участках ко­стного скелета, следует отнести в группу основных при­знаков этого опухолевого заболевания

Дифференциальный диагноз

Дифференцировать узловую форму нейро­фиброматоза необходимо с множественными фибромами и папилломами кожи лица, злефан-тиазисную форму — с лимфангиомой мягких тканей лица, а пигментную форму — с пигмент­ным невусом. Отличительные признаки этих за­болеваний представлены выше.

Лечение

Лечение нейрофиброматоза хирургическое. Планируя операции по поводу нейрофиброма­тоза челюстно-лицевой области, необходимо ис­ходить из следующих принципов: 1) макси­мально возможное удаление опухоли во избежа­ние рецидивов ее; 2) восстановление утрачен­ной органом функции; 3) максимальное щаже-ние мягких тканей лица в целях использования их при последующих пластических операциях. При наличии общих физических и психических расстройств необходимы консультация и лече­

ние у соответствующих специалистов (невропатолог, эндокринолог, психиатр).

Хирургическое лечение может быть одно­этапным и двух-, трехэтапным, а иногда и многоэтапным. Применяются следующие виды хирургического лечения- полное или частичное вылущившие опухоли (с сохранением или без сохранения кожи), злектрокоагуляция, корриги­рующие операции. Кожно-пластические опера­ции при удалении опухоли могут осуществлять­ся за счет местных тканей и свободно переса­живаемой кожи

Полное вылущчвание опухоли показано при нейрофиброматозе типа элефантиазиса неболь­ших размеров, когда опухоль занимает сравни­тельно небольшую и четко ограниченную пло­щадь- лобную, височную, подчелюстную, заты­лочную, реже щечную Операция заключается в широкой отсепаровке кожи (покрывающей ней-рофиброму) и вылущивании всей опухоли, включая ее основание Отсепарованную кожу используют для закрытия раны. Часть кожи при этом может оказаться лишней; в таком случае избыток ее отсекают

Если элефантиазисное поражение занимает обширную площадь, например половину лица, полное одномоментное вылушивание опухоли осуществить невозможно Тогда производят частичное вылущивание и удаление опухоли, сохраняя отсепарованную кожу для закрытия послеоперационного дефекта (рис. 86). Чтобы избежать излишней кровопотери во время опера­ции, кожу и подкожную основу вокруг опухоли следует предварительно прошить.

При наличии множественных узловатых об­разований или пигментированных нейрофибром обычно производится иссечение пораженного участка вместе с покрывающей его кожей. Пиг­ментированную кожу на лице нет смысла отсе.

Ю И Вернадский Основы нелюстно лицевой хирургии ч хирургической стоматологии

Рис 88 Хирургическое лечение множественного узловатого нейрофиброматоза с применением свобод­ной пересадки кожи и электрокоагуляции а - больной до операции, 6 - после операции (наблюдение В А Савицкого) •

паровывать, так как она не пригодна для ис­пользования в пластических целях Если обра­зующиеся дефекты кожи невелики, их устраня­ют местно-пластическими операциями, если же они велики — свободной пересадкой кожи с других участков тела (рис 87)

После иссечения элефантиазисных разраста­нии кожи, а также после удаления пигментиро­ванных нейрофибром необходимо через некото­рое время произвести ряд корригирующих опе­раций, целью которых является придание опе­рированной половине лица такой формы и ве­личины, которые бы соответствовали непора­женной половине лица

При наличии множества мелких (диаметром менее 5 мм) нейрофиброматозных узелков (рис 88 а) следует прибегнуть к электрокоагуляции их, так как технически бывает очень трудно или совсем невозможно иссечь все мелкие узелки Кроме того, они располагаются в толще кожи, не проникая в подкожную основу, поэтому по­сле отторжения струпов, возникающих в резуль­тате коагуляции, образуются неглубокие рубцы (рис 88 б)

Прогноз

После лечения нсйрофиброматозного эле­фантиазиса возможность рецидива не исключе­на, однако хирургическое лечение следует про­изводить В случае рецидива опухоли нужно операцию повторить После лечения узловой формы болезни рецидивов не бывает, если опе­рация произведена радикально Пигментирова-ние — кожные проявления нейрофиброматоза — обычно удается радикально ликвидировать.

МИОБЛАСТОМА ЗЕРНИСТО-КЛЕТОЧНАЯ (Опухоль Абрикосова)

Впервые описанная в 1854 г Вебером (Weber), а в 1926 г. детально изученная А И Абрикосовым, имеет ряд синонимов зер-нисто-клеточная опухоль, миобластома, миома из миобластов, опухоль Абрикосова Правиль­нее было бы назвать ее опухолью Вебера-Абрикосова.

Макроскопически имеет вид беловато-розового узла величиной до 3 5-20 см и более в диаметре, иногда бе­лесоватого цвета на разрезе Микроскопическая картина весьма разнообразна наличие комплексов крупных по лигональных клеток, строма нежно-волокнистая, бедная сосудами, иногда в ее клетках обнаруживаются мио-фибриллы, иногда — атипичные мышечные волокна, фибробласты, недифференцированные клетки мезенхи­мы Обнаружение этих опухолей у новорожденных под­тверждает гипотезу о возможном гамартромном проис­хождении с связи с недифференцированной мезенхи­мой

Клиника

Чаще располагается в языке, на деснах, ниж­них и верхних конечностях, гортани, гипофизе. Растет, как правило, экспансивно, но может инфильтрировать в окружающие ткани, особен­но—в толщу языка У недавно оперированного в нашей клинике новорожденного одна опухоль размером 15х10х8 см располагалась на ножке на альвеолярном отростке нижней челюсти, вторая размером 6х5х4 см и третья диаметром 2 см — на альвеолярном отростке верхней челюсти, а

Часть V Доброкачественные новообразования челюстно-лчцевои области

четвертая опухоль диаметром О 3 см обнаружена на поверхности передней трети языка Макро скопически это были бугристые образования плотной консистенции, на разрезе серые участ ки чередовались с белесоватыми, при гистоло гическом исследовании — опухолевые клетки крупные, с нечеткими контурами, светлой глыбчатои («зернистой») цитоплазмой Соеди­нительно-тканная строма развита слабо, пред ставляет узкие прослойки, разделяющие круп­ные поля опухолевых клеток (Ю Д Гершуни, М Б Чистякова, 1990)

Диагноз

Диагноз устанавливают лишь при гистологи­ческом исследовании удаленной опухоли, т к дифференцировать ее нужно от альвеолярной саркомы ксантомы, онкоцитомы, параганглио-мы

Лечение — только оперативное (см рис 89 б)

Прогноз

Прогноз благоприятный, однако нужно иметь в виду и возможность рецидива опухоли, что требует от больных постоянно находиться под наблюдением хирурга а развившиеся де формации челюстей устранять ортодонтически или ортопедически

МЕЗЕНХИМОМА

Это название опухоли ввел А Р Stout в 1948 г, однако она имеет и синонимы ангиофибро-липома, рабдомиофиброангиома, зернистокле-

точная опухоль, это отражает разнообразие как взглядов на ее происхождение (из плюропо тентных клеток мезенхимы, из метаплазирован ных ее дериватов), так и различие вариантов гистологического строения этой сравнительно редкой опухоли челюстно-лицевой области (сочетание жирового мышечного, хрящевого, костного и других компонентов) Это же об стоятельство обязывает врача дифференцировать мезенхимому от липомы, миомы, капиллярной ангиомы, миосаркомы, липосаркомы и некото­рых других опухолей

Клиника

Располагается она, главным образом, в толще мышц конечностей и шеи, реже в забрюшинной клетчатке, но иногда и мышцах лица Напри мер в нашей клинике оперирован новорожден ный ребенок (рис 89 в), у которого эта опухоль исходила из мышцы середины верхней губы Опухоль имела размеры 8х7х6 см, была покрыта кожей и характеризовалась обычной умеренно эластичной консистенцией, располагаясь на уз­кой ножке На разрезе вид ее был пестрый уча­стки красно-бурого цвета чередовались с беле­соватыми, плотными, слоистыми участками и зонами ослизнения, а микроскопически отмеча лось многокамерное строение, участки рыхлой и фиброзной соединительной ткани зоны мик соматозл обилие сосудов синусоидного типа присутствие во всех участках опухоли поли­морфных веретенообразных, овальных и звезд чатых клеток (производных мезенхимы) (Ю Д Гершуни, М Б Чистякова, 1990)

Лечение мезенхимом — оперативное

Ю И Вернадский. Основы челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии

(если речь идет о ребенке) постоянно осуществ­ лять контрольные осмотры области, где удалена была опухоль.