Клиническая картина. При осмотре ребёнка обнаруживают, что часть органов брюшной полости находится в пуповинных оболочках

При осмотре ребёнка обнаруживают, что часть органов брюшной полости находится в пуповинных оболочках. Размеры грыжевого мешка варьируют от небольших (2—5 см) до гигантских (15—20 см). Грыжевые ворота — расширенное пупочное кольцо, размеры которо­го колеблются от 1-2 см до гораздо больших. Грыжа может быть удли­нённой с узкими воротами либо полушаровидной. Пуповина пере­ходит в грыжевой мешок, в котором располагаются три пупочных сосуда. Содержимым грыжевого мешка могут быть кишечник, желу­док, печень. При дефекте диафрагмы наблюдают эктопию сердца.

В первые часы после рождения пуповинные оболочки, образующие грыжевой мешок, бывают блестящими, прозрачными, белесоватого цвета. Однако уже к исходу первых суток они высыхают, мутнеют, затем инфицируются и покрываются фибринозными наложениями. Если не проводить мероприятия по профилактике и лечению инфи­цирования оболочек, могут развиться СКН, перитонит и сепсис. При разрыве оболочек в родах наступает эвентрация внутренних органов, развивается перитонит.

Тяжесть состояния ребёнка зависит от размеров грыжи, степени недоношенности и незрелости, сочетанных пороков развития, нару­шений гемодинамики и микроциркуляции. В связи с высокой часто-

; Глава 5 ❖ Пороки развития и заболевания брюшной стенки Ф 295

фой сочетанных пороков сердца, почек, синдрома Беквита—Видеман-щз. для большинства детей характерно состояние полицитемии со зна­чительным повышением показателей гематокрита и гемоглобина.

Диагностика

|- Распознавание грыжи пупочного канатика не представляет затруд­нений. В настоящее время возможна пренатальная ультразвуковая ди­агностика пуповинной грыжи.

[| В связи с высокой частотой сочетанных пороков развития необ­ходимо всестороннее обследование.