Лечение 3 страница

Бронхоскопию обычно выполняют гибким фиброскопом с вмон­тированными в него световодами, оптической системой и каналом Для инструментов, используемых при биопсии. Эта методика — ма­лотравматичное вмешательство, дающее возможность даже у детей провести исследование на уровне сегментарных бронхов. С помо­щью этого исследования определяют функциональную способность трахеи и бронхов, проходимость, изменения слизистой оболочки,

характер отделяемого секрета, его количество. Обычно по распрост­ранённости выделяют бронхит локализованный (если он в одной до­ле) (рис. 4-8) или диффузный. Уже на основании бронхоскопической

Рис. 4-8. Фибробронхоскопия. Локализованный гнойный эндобронхит при бронхоэктазах.

картины судят о необходимости дальнейшего специального обсле­дования ребёнка и даже выявляют показания к проведению бронхо­графии. В части случаев бронхоскопию проводят не только с диагно­стической, но и лечебной целью — для аспирации мокроты и санации трахеобронхиального дерева, обнаружения и удаления инородного тела, резекции небольшой опухоли и др.

Фиброэзофагогастродуоденоскопия

Фиброэндоскопия у детей, выполняемая детскими моделями фиб­роскопов, даёт возможность осмотреть пищевод, желудок, двенадца­типерстную кишку у детей любого возраста, включая новорождён­ных. С помощью подобного исследования устанавливают уровень и степень выраженности поражений пищевода (эзофагита, стеноза и пр.). Удаётся осмотреть и кардиальный переход, при этом в супер-кардиальной области чётко видна зубчатая (Z-образная) линия, от­деляющая бледно-розовую слизистую оболочку пищевода от красной

оболочки желудка. При необходимости для установления состояния слизистой оболочки или наличия возможного опухолевого процесса может быть выполнена щипцовая биопсия.

|манометрия пищевода

Манометрию пищевода детям проводят редко, в основном при не­достаточности кардии (халазии) или с целью уточнения давления в кардии при ахалазии. Если градиент давления в желудке и пищеводе составляет от 5 до 15 см вод.ст., это можно считать нормой.

|рН-Метрия

рН-Метрию пищевода и желудка проводят при подозрении на же-лудочно-пищеводный рефлюкс. Используют миниатюрный зонд с датчиками, регистрирующими степень закисления в различных от­делах пищевода. Нормой следует считать рН не менее 4,0.

4.2. Пороки развития грудной клетки

Врождённые пороки развития грудной клетки встречают пример­но у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляют воронкообразную деформацию груд­ной клетки. Среди более редких форм следует выделить килевидную деформацию, разнообразные аномалии развития рёбер, расщепление грудины и сочетанные варианты.

Причины образования перечисленных пороков окончательно не выяснены. Несомненно, что они возникают вследствие врождённой Дисплазии или аплазии хрящевой, реже костной части грудной клетки.

Большое значение имеет наследственный фактор. По данным мно­гих авторов, до 20% детей с деформацией грудной клетки имеют род­ственников с аналогичной патологией. К настоящему времени описа­но большое количество синдромов, наряду с другими нарушениями включающих аномалии грудино-рёберного комплекса. Например, при синдроме Марфана (рис. 4-9) на фоне дизэмбриогенеза соединитель-Ной ткани отмечают астеническое телосложение, арахнодактилию, Подвывих и вывих хрусталиков, расслаивающую аневризму аорты, во­ронкообразную или килевидную деформацию грудной клетки, био­химические изменения обмена коллагена и гликозаминогликанов.

Знание признаков синдромов и их идентификация важны с точки зрения определения тактики и перспектив лечения. Так, при синд­роме Элерса-Данлоса (четвёртая экхимозная форма) кроме костно-хрящевой патологии выявляют нарушения строения стенки сосудов. Во время хирургического лечения возможны осложнения, связан­ные с повышенной кровоточивостью. При выявлении у ребёнка раз­личного рода костно-хрящевых деформаций целесообразна кон­сультация генетика. При медико-генетическом консультировании по поводу спорадических случаев появления синдрома прогноз на рождение здорового ребёнка благоприятный.

4.2.1. Воронкообразная деформация грудной клетки

Внешние признаки воронкообразной деформации грудной клет­ки характеризуются западением грудины и прилежащих частей рё­бер. Рёберные дуги несколько развёрнуты, эпигастральная область выбухает (рис. 4-10).

Клиническая картина и диагностика

Как правило, деформацию выявляют сразу после рождения. Ха­рактерно западение рёбер и грудины при вдохе. Примерно у полови­ны больных по мере роста деформация прогрессирует до 3-5 лет. Де­формация может появиться в более поздние сроки — обычно в период ускоренного роста ребёнка. Замечено, что наиболее тяжёлые формы деформации проявляются рано. Деформации, возникшие в пубертат­ный период, редко бывают выраженными.

При осмотре ребёнка можно выявить стигмы, характерные для того или иного наследуемого синдрома (повышенную подвижность сус­тавов, плоскую спину, сниженный тургор тканей, плохое зрение, го­тическое нёбо и т.д.).

Наряду с данными осмотра имеют значение рентгенологические и функциональные методы исследования. На рентгенограмме в пря­мой проекции выявляют смещение сердца (обычно влево), что кос­венно позволяет судить о влиянии деформации на функции сердца. По боковой рентгенограмме определяют глубину вдавления груди­ны, измеряют грудо-позвоночный индекс, или индекс Гижицкой.

Последний представляет собой отношение наименьшего расстояния между задней стенкой грудины и передним краем позвоночника к наибольшему. На этом строят классификацию воронкообразной де­формации грудной клетки:

• по степени: I степень — 1—0,7; II степень — 0,7-0,5; III сте­пень — менее 0,5;

• по форме — симметричная, асимметричная и плоская. Функциональные изменения внешнего дыхания и гемодинамики

обнаруживают при выраженной деформации, и они прямо зависят от её степени. Нарушения внешнего дыхания проявляются снижени­ем максимальной вентиляции лёгких, увеличением минутного объё­ма дыхания и показателя потребления кислорода в минуту. Коэффи­циент использования кислорода снижен. Характерны изменения на ЭКГ. Однако наиболее информативным исследованием сердца счи­тают эхокардиографию, позволяющую уточнить морфологические изменения сердца. Это важно в связи с тем, что при воронкообраз­ной деформации грудной клетки, особенно при наследуемых синд­ромах, часто встречают пролапс митрального клапана.

Лечение

Консервативных методов лечения воронкообразной деформации грудной клетки нет. Показания к операции определяют на основа­нии степени и формы заболевания. Торакопластика абсолютно по­казана при воронкообразной деформации грудной клетки III степени и показана при патологии II степени. При I степени (за исключением плоских форм) торакопластику обычно не проводят. Оптимальный возраст для выполнения операции — 5 лет. С большой осторожнос­тью следует подходить к хирургическому лечению детей с деформа­циями на фоне наследуемых синдромов. Только после всестороннего обследования и при отсутствии противопоказаний можно рекомен­довать операцию.

Операция заключается в субперихондральном иссечении искрив­лённых рёберных хрящей, поперечной клиновидной стернотомии и фиксации грудины в исправленном положении металлической пластиной.

В последнее время широкое распространение получил метод Нас-са, при котором резекцию хрящей и пересечение грудины не выпол­няют. Результаты этой операций наиболее выгодны (рис. 4-11).

Результаты хирургической коррекции воронкообразной де­формации хорошие (по данным разных авторов, в 80-97% случа­ев). Рецидивы возникают при недостаточной фиксации грудины, чаще у детей с наследуемыми формами, оперированными в ран­ние сроки.

4.2.2. Килевидная деформация грудной клетки

к Килевидная деформация грудной клетки, также как и воронкооб­разная, — порок развития. Килевидная деформация может быть со­ставным компонентом одного из наследуемых синдромов.

Обычно деформацию выявляют с момента рождения с возрастом степень деформации увеличивается. Выступающая вперёд грудина и западающие по её краям рёбра придают грудной клетке харак­терную килевидную форму (рис. 4-12). Деформация может быть симметричной и асимметричной. При асимметричной форме хря­щевые отделы рёбер приподнимают грудину с одной стороны, и она

искривляется по оси. Встречают комби­нированные формы, когда верхняя треть грудины приподнята, а нижняя часть с мечевидным отростком резко западает.

Функциональные расстройства обыч­но не развиваются. При синдромальных формах и выраженном уменьшении объё­ма грудной клетки возможны жалобы на быструю утомляемость, одышку, серд­цебиение при физической нагрузке. Однако в большинстве случаев детей и их родителей беспокоит косметический дефект.

Лечение

Показания к операции возникают в основном у детей старше 5 лет при выра­женном косметическом дефекте. Предло­жено несколько способов оперативных вмешательств. В их основе лежат субпе-рихондральная резекция парастерналь-ной части рёбер, поперечная стерното-мия и отсечение мечевидного отростка. Фиксацию грудины в правильном поло­жении осуществляют за счёт сшивания грудины с надхрящницей и оставшими­ся концами рёбер. Результаты хирурги­ческого лечения килевидной деформации хорошие (рис. 4-13).

4.2.3. Аномалии рёбер

Аномалии рёбер могут заключаться в деформации или отсутствии отдельных рёберных хрящей, раздвоении и синосто­зах рёбер, деформации групп рёберных хрящей, отсутствии или широком рас­хождении рёбер.

Раздвоение грудных отделов рёбер

Раздвоение грудных отделов рёбер (ребро Люшке) обычно прояв­ляется в виде плотного выступающего образования, расположенного рядом с грудиной. В редких случаях приходится проводить диффе­ренциальную диагностику с опухолевым процессом. Лечение необ­ходимо только при значительных деформациях с косметической целью. Оно состоит в субхондральном удалении деформированных хрящей.

Церебро-косто-мандибулярный синдром

Дефекты рёбер (отсутствие, раздвоение, псевдоартрозы и др.) со­четаются с незаращением верхнего нёба или готическим нёбом, ги­поплазией нижней челюсти, микрогнатией, глоссоптозом, микроце­фалией. Хирургическое лечение показано в крайних случаях при значительном дефекте грудной стенки, сопровождающемся парадок­сальным дыханием.

Синдром Поланда

Синдром Поланда всегда характеризуется односторонним пора­жением, включающим аплазию или гипоплазию большой грудной мышцы и гипоплазию малой грудной мышцы (рис. 4-14). Синдром

нередко сопровождается отсутствием части подлежащих рёберных хрящей и рёбер, аплазией или гипоплазией соска, аплазией молоч­ной железы у девочек, деформацией руки и кисти. Диагностика ос­нована на внешнем осмотре. Для уточнения состояния рёбер приме­няют рентгенографию. При наличии значительного дефекта с образованием лёгочной грыжи проводят пластику рёберного дефек­та с использованием аутотрансплантации рёбер со здоровой сторо­ны. Возможно использование выше- и нижележащих рёбер с их рас­щеплением и смещением в сторону дефекта. Некоторые хирурги успешно применяют синтетические материалы. Для замещения от­сутствующих мышц выполняют перемещение лоскута или всей ши­рочайшей мышцы спины. Операции при широких дефектах с пара­доксальным дыханием выполняют в раннем возрасте.

Расщепление грудины

Расщепление грудины — редкий порок развития. Он заключается в наличии продольной щели, расположенной по срединной линии. Дефект может быть различным по протяжённости и ширине, вплоть до полного расщепления грудины. При этом возникает парадоксаль­ное движение органов средостения, покрытых в месте дефекта толь­ко истончённым слоем мягких тканей и кожей. Видна пульсация сер­дца и крупных сосудов (рис. 4-15). Порок выявляют в первые месяцы жизни; по мере роста ребёнка выраженность порока увеличивается. Наряду с анатомическими проявлениями выявляют и функциональ­ные расстройства. Возможны нарушения дыхания вплоть до присту­пов цианоза. Дети обычно отстают в физическом развитии.

Операцию выполняют в раннем возрасте. Она заключается в ос­вобождении краёв дефекта, сшиваемых затем на всём протяжении уз­ловыми швами.

4.3. Пороки развития молочных желёз

Полное отсутствие молочной железы с одной или обеих сторон встречают редко. Чаще выявляют их недоразвитие.

Одностороннее отсутствие или гипоплазия молочной железы бы­вает при синдроме Поланда. Косметические операции выполняют девочкам старшего возраста.

Рис. 4-15. Расщепление грудины: а — общий вид; б — КТ, диастаз между краями грудины (указан стрелками).

Множественные молочные железы и множественные соски встре­чают также редко. Их количество и размер могут быть различными. Лечение заключается в удалении добавочных желёз и сосков из кос­метических соображений.

Пубертатная макромастия — увеличение молочных желёз у де­вочек в возрасте 10-15 лет, превышающее физиологические нормы.

Во время полового созревания ткань молочной железы избыточно про-лиферирует, в результате чего образуется одна или две гигантские же­лезы. Обратного развития подобной гипертрофии не бывает. Хирур­гическое лечение заключается в частичном удалении молочных желёз.

Гинекомастия — увеличение одной или двух грудных желёз у маль­чиков в период полового созревания. Различают истинную гинеко­мастию и псевдогинекомастию. Истинная гинекомастия связана с увеличением количества железистой ткани, содержащейся в железе. Псевдогинекомастия — результат отложения жира в области молочных желёз. Истинную гинекомастию встречают приблизительно у полови­ны мальчиков в возрасте 14—15 лет. Она связана с нарушением соот­ношения содержания андрогенов и эстрогенов в процессе полового развития. Железа в этот период увеличена, пальпаторно уплотнена, умеренно болезненна. Пациента следует направить к эндокринологу. Истинная гинекомастия обычно проходит самостоятельно. В выра­женных случаях возможно назначение лекарственных средств, регу­лирующих секрецию пролактина. При неэффективности консерва­тивной терапии выполняют операцию — вылущивание железы.

Необходимо помнить, что увеличение молочной железы в любом возрасте у детей любого пола может быть связано с опухолевым про­цессом. Фиброаденомы, кисты молочной железы и другие добро­качественные образования необходимо дифференцировать от зло­качественных опухолей, встречающихся очень редко. Тем не менее при одностороннем плотном образовании неправильной формы по­казана биопсия.

4.4. Врождённые и приобретённые стенозы трахеи и бронхов

Врождённые и приобретённые стенозы трахеи и бронхов встреча­ют очень редко. В зависимости от причины возникновения выделя­ют стенозы собственно трахеи и бронхов и сужения, вызванные сдав-лением дыхательных путей (компрессионные стенозы).

Клинические проявления порока возникают при уменьшении ди­аметра трахеи на 50% и более. Во всех случаях нарушение трахео-бронхиальной проходимости клинически проявляется стридорозным дыханием, эмфиземой или гиповентиляцией лёгких и развитием тра-хеобронхита ниже места обструкции. Причины наиболее часто встре­чающихся стенозов представлены в табл. 4-1.

4.4.1. Врождённые стенозы трахеи и бронхов

Сосудистое кольцо

Наиболее часто встречают стенозы, обусловленные сдавлением трахеи порочно развитой аортой (двойная дуга), образующей сосу­дистое кольцо, охватывающее трахею и пищевод (рис. 4-16).

Это единственная форма сужения трахеи, при которой кроме су­жения трахеи всегда бывает сдавление пищевода. Данный признак помогает дифференцировать этот стеноз от других сужений уже при рентгенологическом исследовании пищевода с контрастным веще­ством в боковой проекции (рис. 4-17). При этом на задней стенке пи­щевода определяют вдавление одного из стволов дуги аорты.

При бронхоскопии выявляют вдавление передней стенки средней трети трахеи. Диагноз может быть подтверждён при УЗИ дуги аорты. В сомнительных случаях необходимо проведение аортографии.

Лечение стеноза заключается в пересечении сосудистого кольца. Этот порок всегда сопровождается признаками трахеомаляции (рас­ширения трахеи и размягчения хряща вследствие морфологической неполноценности) в месте наибольшего сдавления трахеи аортой. Поэтому операцию всегда следует дополнять фиксацией переднего ствола аорты к грудине (аортопексией). Это уменьшает проявления трахеомаляции в послеоперационном периоде.

Рис. 4-16. Сосудистые кольца, вы­зывающие сужения трахеи: а — нор­ма; б — двойная дуга аорты; в — пет­ля лёгочной артерии. Ао — аорта, Лс — лёгочный ствол.

|Петля лёгочной артерии

Петля лёгочной артерии вызывает стеноз в области бифуркации трахеи (см. рис. 4-16). Нередко этот порок сочетается с наличием полных хрящевых колец трахеи.

Бронхогенная киста располагается между трахеей и пищеводом (рис. 4-18). Сдавление трахеи происходит сзади. При трахеоско-пии можно выявить пролабирование мембранозной части трахеи

на ограниченном участке (рис. 4-19). Лече­ние порока состоит в удалении кисты.

Врождённые стенозы собственно трахеи

Врождённые стенозы собственно тра­хеи связаны с наличием полных хрящевых колец и отсутствием мембранозной час­ти трахеи на определённом участке. Пато­логию можно определить при трахеоскопии. При наличии стеноза, захватывающего ме­нее 30% длины трахеи, возможно выпол­нение резекции суженного участка с на­ложением межтрахеального анастомоза по типу «конец-в-конец». Лечение стенозов большей протяжённости окончательно не разработано.

4.4.2. Приобретённые стенозы трахеи и бронхов

Наиболее частые причины приобре­тённых стенозов трахеи и бронхов — тра-хеостомия и длительное нахождение в ды­хательных путях инородных тел, особенно растительного происхождения.

Лечение

Лечение приобретённых стенозов собственно трахеи целесообраз­но начинать с эндоскопических манипуляций, направленных на уда­ление рубца через бронхоскоп. При отсутствии эффекта показана резекция трахеи с наложением межтрахеального анастомоза.

При наличии стеноза бронхов перед лечением необходимо выпол­нение бронхоскопии на стороне поражения.

При формировании бронхоэктазов ниже места обструкции лик­видацию стеноза следует сочетать с удалением поражённой части лёгкого.

Наилучший способ лечения стеноза после разрыва бронхов — ре­зекция суженного участка с формированием трехеобронхиального анастомоза.

4.5. Пороки развития лёгких

Нарушения процесса эмбриогенеза лёгких обусловливают появ­ление различных пороков развития лёгких. Прекращение роста брон-холёгочных почек на ранних стадиях (4-я неделя) приводит к агене-зии одного или обоих лёгких; задержка развития бронхолёгочных почек на 5-й неделе обусловливает возникновение аплазии или глу­бокой гипоплазии лёгких, на 5—6-й неделе — возникновение агене-зии, аплазии или гипоплазии долей.

К наиболее частым порокам, связанным с развитием анатоми­ческих, структурных и тканевых элементов лёгкого, следует отнес­ти агенезию и аплазию лёгких, гипоплазию, врождённую долевую эмфизему; к порокам развития, связанным с наличием избыточ­ных дизэмбриогенетических формирований, — добавочное лёгкое с

аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация), кисту лёгкого, гамартому. Среди пороков развития сосудов лёгких, имею­щих клиническое значение и относящихся в большей степени к пуль­монологии, следует назвать артериовенозные свищи.

4.5.1. Агенезия и аплазия лёгкого

Под агенезией следует понимать отсутствие лёгкого одновремен­но с отсутствием главного бронха.

Аплазия — отсутствие лёгкого или его части при наличии сфор­мированного либо рудиментарного бронха. При двусторонней аге-незии или аплазии лёгких дети нежизнеспособны, а при односторон­нем пороке могут жить и нормально развиваться.

Клиническая картина

Клиническая картина этих пороков весьма сходна и проявляется такими симптомами, как дыхательная асимметрия, притупление пер­куторного звука, а также выявляемое при аускультации отсутствие или значительное ослабление дыхания на стороне поражения, клиничес­кие и рентгенологические симптомы смещения средостения в боль­ную сторону. На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки возможно выявление тотального затенения половины грудной поло­сти (рис. 4-20). Со временем может присоединяться симптом медиа-стинальной грыжи, обусловленный перемещением части лёгкого на противоположную сторону. Такая клинико-рентгенологическая кар­тина напоминает ателектаз новорождённых, в дифференциальной диагностике с которым могут быть использованы такие дополни­тельные методы исследования, как бронхоскопия, бронхография (рис. 4-21), ангиопульмонография. Обычно при таких пороках хирур­гическое лечение не показано.

4.5.2. Гипоплазия лёгкого

Гипоплазия лёгкого — недоразвитие всех его структурных эле­ментов. Недоразвитие может касаться обоих лёгких, целиком од­ного лёгкого или его части (доли, сегмента). В связи с этим ста­новится понятно, что термин «гипоплазия» объединяет ряд по­роков, форма которых зависит от стадии эмбриогенеза, на которой

прекратилась или задержалась дифференцировка структурных элементов лёгкого.

Формы гипоплазии лёгкого

Большинство клиницистов описывают две наиболее распростра­нённые формы гипоплазии лёгких — простую и кистозную.

Простая форма гипоплазии

Простая форма гипоплазии характеризуется равномерным умень­шением объёма лёгкого или доли, сужением бронхов и сосудов.

Клиническая форма этого порока зависит, как и при многих дру­гих формах, от объёма поражения и наличия (отсутствия) воспали­тельных изменений в порочном или смежных с ним отделах лёгкого. При этом могут быть признаки дыхательной недостаточности, асим­метрия грудной клетки и дыхательная асимметрия, клинические и рентгенологические симптомы смещения органов средостения в сто­рону уменьшенного лёгкого. В разной степени нарушенные функции вентиляции, секреции, дренажной функции бронхов могут сопровож­даться соответствующими клинико-рентгенологическими симптома­ми: притуплением перкуторного звука с ослаблением дыхания, на­личием сухих и влажных разнокалиберных хрипов, изменением прозрачности лёгочной ткани.

Однако основной фактор, обусловливающий клиническую карти­ну, — гнойно-воспалительный процесс в гипоплазированной части лёгкого, часто сопровождающий пороки развития лёгких. Именно повторные воспалительные заболевания лёгких соответствующей локализации чаще всего становятся поводом заподозрить наличие порока. Проведение в этих случаях дополнительных и специальных исследований (таких, как бронхоскопия, бронхография, ангиопуль-монография, радиоизотопное сканирование лёгких), как правило, по­зволяет уточнить диагноз.

Во время бронхоскопии определяют выраженность и локализацию воспалительных изменений, варианты отхождения бронхов, степень сужения их устьев и т.д. На бронхограмме, как правило, выявляют деформацию бронхиального дерева. Ангиопульмонография показы­вает значительное обеднение кровотока. Радиологические методы по­зволяют определить степень функциональных нарушений (вентиля­ции и кровотока) в зонах, соответствующих локализации порока.

Кистозная гипоплазия лёгкого

Кистозная гипоплазия лёгкого (врождённый поликистоз) — по­рок развития, при котором терминальные отделы бронхиального де­рева на уровне субсегментарных бронхов или бронхиол представля­ют собой расширения кистообразной формы различных размеров.

Клиническая картина кистозной формы гипоплазии мало отли­чается от простой, однако на рентгенограмме в зоне, соответствую­щей пороку, могут определяться множественные тонкостенные воз­душные полости, обычно не содержащие жидкости. Длительное существование таких полостей, накопление в них бронхиального сек­рета, его застой и инфицирование приводят, как правило, к гнойно-воспалительному процессу. Наиболее характерны интоксикация, влажный кашель с гнойной мокротой, дыхательная недостаточность, а также симптомы, обусловленные изменением объёма лёгочной тка­ни в связи с её недоразвитием и воспалением в ней.

Рентгенологически в этот период в кистозных полостях могут по­являться множественные уровни жидкости. При длительном суще­ствовании воспалительного процесса нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике кистозной гипоплазии и бронхо-эктазии (рис. 4-22).

Лечение

Лечение гипоплазии оперативное, заключающееся в удалении по­ражённой части лёгкого. Следует обращать внимание на максималь­ное купирование острого воспалительного процесса перед операци­ей, что позволяет снизить процент послеоперационных осложнений и улучшить результаты оперативного лечения.

Морфологическое подтверждение диагноза гипоплазии лёгкого — основание для постоянного диспансерного наблюдения за такими больными в послеоперационном периоде, так как у них нельзя ис­ключить наличия менее выраженных нарушений в структурных эле­ментах оставшихся отделов лёгких, что в свою очередь может приве­сти к развитию воспалительных изменений в них.

4.5.3. Врождённая локализованная эмфизема

Этот порок развития характеризуется растяжением (эмфиземой) части лёгкого (чаще одной доли). Для его обозначения употребляют также термины «врождённая долевая эмфизема», «локализованная эм­физема», «обструктивная эмфизема», «гипертрофическая эмфизема». Истинные причины порока остаются невыясненными. Однако неко­торые авторы связывают его возникновение с аплазией хрящевых эле­ментов бронхов, гипоплазией эластических волокон и гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол и другими нарушениями в структурных единицах лёгочной ткани. Эти факторы создают пред­посылки для возникновения клапанного механизма, способствующе­го чрезмерному вздутию соответствующей части лёгкого и развитию дыхательных нарушений.

Клиническая картина и диагностика

Клинические нарушения обусловлены наличием и выраженнос­тью симптомов дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. В патогенезе дыхательной недостаточности играют роль следующие фак­торы: выключение из дыхательной функции большого объёма лёгочной ткани (отсутствие дыхательной функции в порочно развитом отделе лёгкого и коллабирование нормально сформированных отделов в ре­зультате сдавления их чрезмерно растянутыми отделами порочного лёг­кого), а также шунтирование крови в коллабированной части лёгкого.

Повышение внутригрудного давления и смещение средостения, нередко встречающиеся при этом пороке развития, становятся дру­гим патогенетическим механизмом, обусловливающим сердечно-со­судистые нарушения у таких больных.

Различают декомпенсированную, субкомпенсированную и ком­пенсированную формы врождённой долевой эмфиземы. При деком-пенсированной форме порок проявляет себя с рождения. Довольно часто при этом могут быть выражены общий цианоз, одышка, дыха­тельная асимметрия (отставание в акте дыхания вздутой половины грудной клетки), беспокойство ребёнка, частый сухой кашель, при­ступы асфиксии при кормлении.

Решающим в диагностике становится рентгенологическое ис­следование, при котором можно выявить повышение прозрачности лёгочной ткани вплоть до полного исчезновения лёгочного рисун­ка, смещение средостения, иногда с наличием «медиастинальной грыжи», поджатие здоровых отделов лёгкого в виде треугольной тени ателектаза. Последний признак чрезвычайно важен в диффе­ренциальной диагностике с пневмотораксом (рис. 4-23). Наиболее

При компенсированной форме врождённой долевой эмфиземы перечисленные симптомы могут быть выражены крайне слабо, не­постоянны, заметны лишь опытному клиницисту. Нередко только возникновение воспалительных изменений в порочном отделе лёг­кого или коллабирование в других отделах становится поводом для рентгенологического обследования, позволяющего поставить точ­ный диагноз.