Лечение. | Операцию обычно выполняют в возрасте 1—3 лет, при быстро рй&еличивающихся грыжах и угрозе прорыва оболочек — в любом воз­расте

| Операцию обычно выполняют в возрасте 1—3 лет, при быстро рй&еличивающихся грыжах и угрозе прорыва оболочек — в любом воз­расте, в том числе и новорождённым. Резкие нарушения психики ре­бёнка — противопоказание к оперативному вмешательству (умствен­ную отсталость выявляют примерно у 16% детей с черепно-мозговыми грыжами).

I При сопутствующей гидроцефалии первым этапом выполняют |*1!ерацию по поводу водянки головного мозга, вторым этапом устра­няют черепно-мозговую грыжу.

I Среди предложенных многочисленных способов оперативного ле-рения черепно-мозговой грыжи выделяют два основных; экстра- и йнтракраниальный.

• Экстракраниальный способ заключается в удалении грыжевого мешка и закрытии дефекта кости без вскрытия полости черепа. Ме­тод применяют при отшнуровавшихся грыжах и небольших дефек­тах кости у детей в возрасте до 1 года. Для закрытия дефекта ис­пользуют аутотрансплантат из большеберцовой кости или гребня подвздошной кости, хрящевые пластинки черепа плода, расщеплён-

ное ребро, консервированную костную ткань и др. У новорождён­ных пластика дефекта возможна за счёт мягких тканей.

• Интракраниальный способ — закрытие внутреннего отверстия ко­стного дефекта с подходом к нему из полости черепа; метод приме­няют у детей старше 1 года. Операцию проводят в два этапа: пер­вый этап — интракраниальная пластика дефекта костей черепа, второй этап — удаление грыжевого мешка и пластика носа (выпол­няют через 3—6 мес). При задних черепно-мозговых грыжах операцию проводят в

один этап.

Наиболее частые осложнения в послеоперационном периоде — ликворея и нарастание гидроцефалии. Для предупреждения ослож­нений проводят дегидратационную терапию и систематические ле­чебные люмбальные пункции. Результаты оперативного лечения че­репно-мозговых грыж благоприятные.

В случае диагностирования у ребёнка мальформации Арнольда— Кияри показана декомпрессия краниовертебральной области с рас­сечением твёрдой мозговой оболочки.

3.2.2. Гидроцефалия

Гидроцефалия — расширение желудочковых систем мозга и суба-рахноидального пространства за счёт избыточного количества ликво-ра. Развитие водянки головного мозга может быть связано с увеличе­нием образования ликвора, нарушением его циркуляции и обратного всасывания. Нарушения ликвородинамики могут быть следствием пороков развития ЦНС, воспалительных процессов оболочек голов­ного мозга, травм и опухолей.

Различают врождённую и приобретённую гидроцефалию. Врож­дённую гидроцефалию встречают с частотой 1 случай на 2000 ново­рождённых.

Этиология мультифакторная. Наряду с наследственными форма­ми (атрезией отверстий Люшки и Мажанди, аномалиями основания черепа, стенозом сильвиева водопровода) в части случаев порок воз­никает как эмбрио- или фетопатия (вследствие токсоплазмоза, цито-мегаловирусной инфекции, листериоза). Гидроцефалия — частое ос­ложнение черепно-мозговых и спинномозговых грыж; у части больных она может быть проявлением мальформации Арнольда—Кияри.

Различают следующие формы гидроцефалии: открытую (сооб­щающуюся) и закрытую (окклюзионную), наружную и внутреннюю,

по течению — острую и хроническую, компенсированную и деком-пенсированну ю.

Открытая водянка характеризуется расширением всех желудочко­вых систем мозга и отсутствием препятствия для тока ликвора во всей ликворной системе. Окклюзионная гидроцефалия проявляется при нарушении оттока ликвора внутри желудочковой системы. Наруше­ние оттока ликвора возможно на различных уровнях: на уровне от­верстия Монро, III желудочка, сильвиева водопровода, отверстий Люшки и Мажанди, большого затылочного отверстия.

При наружной гидроцефалии жидкость скапливается в субарах-ноидальном пространстве, при внутренней — в желудочках мозга. Врождённая гидроцефалия в 99% случаев обусловлена нарушением оттока ликвора в субарахноидальное пространство.

Клиническая картина и диагностика

Основной признак заболевания — увеличение окружности черепа при рождении, истончение и расхождение костей черепа. Характер­ны выраженная подкожная венозная сеть, выбухание родничков, дис­пропорция мозговой и лицевой частей черепа (лицо маленькое, лоб нависает). Волосы на голове редкие. Повышение внутричерепного давления сопровождается неврологической симптоматикой, рвотой, косоглазием, спастическими парезами с нарушением сухожильных рефлексов, нарушением координации. Характерна задержка умствен­ного развития. При исследовании глазного дна находят застойные явления и отёк соска зрительного нерва.

Для окклюзионной гидроцефалии типичны пароксизмальные кри­зы с резко выраженной головной болью, рвотой, вегетативными на­рушениями — бледностью кожных покровов, брадикардией. В тяжё­лых случаях возможны нарушения дыхания, тонические судороги, глазодвигательные расстройства.

Внутричерепная гипертензия при гидроцефалии в одних слу­чаях неуклонно нарастает, в других — стабилизируется на каком-либо уровне, что определяет клиническую картину и форму гидро­цефалии (компенсированная, субкомпенсированная, декомпенси-рованная).

Диагностика гидроцефалии основана на оценке темпа увеличения размеров головы, напряжения родничков. Показаны УЗИ, кранио­графия, КТ (рис. 3-12), МРТ. Необходимо исключить объёмные об­разования полости черепа.

Лечение

Лечение зависит от формы и стадии гидроцефалии. Назначают препараты, снижающие внутричерепное давление, усиливающие ди­урез. Для ликвидации воспалительного процесса применяют анти­биотики, десенсибилизирующие препараты.

Оперативное лечение пока-зано при всех видах окклюзионной, быстро прогрессирующей гидроцефалии, кроме случаев субкомпен-сированной формы, когда есть возможность в течение 5—6 мес про­водить консервативную дегидратационную терапию. Наиболее рас­пространённая в мире операция — вентрикуло-перитонеальное шунтирование — отведение ликвора из боковых рогов желудочков мозга в брюшную полость с помощью вентрикуло-перитонеально-го шунта, снабжённого специальными клапанами, препятствующими

Рис. 3-12. Компьютерная томограм­ма у ребёнка с сообщающейся гид­роцефалией (резко расширенные боковые желудочки).

ретроградному забросу ликвора. В настоящее время существуют клапа­ны-помпы, рассчитанные на разное внутричерепное давление и по­зволяющие дозированно сбрасывать избыток ликвора в брюшную по­лость, тем самым предупреждая острую внутричерепную гипотензию.

Комбинированное консервативное (дегидратационная терапия) и хирургическое лечение, своевременно проводимое детям с гидроце­фалией, у большинства больных даёт удовлетворительный результат, однако прогноз при декомпенсированной форме гидроцефалии тя­жёлый, в последующем у детей развивается выраженная задержка пси­хомоторного развития.

3.2.3. Краниостеноз

Термин «краниостеноз» впервые использовал Р. Вирхов в 1851 г., подразумевая раннее закрытие одного или нескольких черепных швов. Вследствие недостаточных размеров полости черепа (десинх-ронизация роста) нормальное развитие головного мозга приостанав­ливается (дефицит объёма). Рост черепа ограничен в плоскости, пер­пендикулярной стенозированному шву, и компенсаторно происходит в плоскости, параллельной стенозированному шву. Это состояние следует отличать от микроцефалии, обусловленной врождённой ги­поплазией вещества мозга и вторичным уменьшением размеров че­репа. По данным мировой статистики, частота краниосиностозов составляет 1:2000-1:4000.

В зависимости от количества и локализации преждевременно зак­рывшихся швов возникают различные варианты деформации чере­па. Наиболее выраженная деформация костей черепа и раннее повы­шение внутричерепного давления характерны для внутриутробного заращения всех швов. Чем позднее закрываются швы, тем меньше Деформация черепа и благоприятнее прогноз.

Классификация

В настоящее время используют классификацию краниостенозов, разработанную П. Тессье (P. Tessier).

A. Изолированный дисморфизм свода черепа.

B. Симметричный орбитокраниальный дисморфизм (с наличием
гипертелоризма или без него).

1. Тригоноцефалия.

2. Акроцефалия, оксицефалия.

132 ❖ Хирургические болезни детского возраста ❖ Раздел II

3. Брахицефалия с гипертелоризмом.

4. Брахицефалия без гипертелоризма.

C. Асимметричный орбитокраниальный дисморфизм (плагиоце-
фалия).

1. Разноуровневое стояние полостей орбит по вертикали.

2. Плагиоцефалия без гипертелоризма.

3. Плагиоцефалия с гипертелоризмом.

D. Группа синдрома Сетре-Хотцена.

E. Группа синдрома Крузона.

1. Обычный.

2. Верхний.

3. Нижний.

4. Трёхдолевой.

F. Группа синдрома Апера.

1. Гиперакроцефалический синдром Апера.

2. Гипербрахицефалический синдром Апера.

3. Синдром Пфайффера.

4. Трёхдолевой синдром Апера.

5. Синдром Карпентера.

Различают синдромные и внесиндромные формы краниосино-стозов.

Преждевременное закрытие венечного шва ограничивает рост че­репа в передне-заднем направлении. Закрытие сагиттального шва влечёт за собой уменьшение поперечного размера черепа, упло­щение теменных костей. Избыточный рост костей в области попе­речных швов приводит к увеличению продольного диаметра черепа. Остроконечная конфигурация черепа формируется в результате преж­девременного закрытия всех швов, сопровождающегося уменьшени­ем продольного и поперечного размеров.