Клиническая картина и диагностика. Первые симптомы заболевания, обусловленные западением язы­ка и затруднением дыхания, появляются вскоре после рождения

Первые симптомы заболевания, обусловленные западением язы­ка и затруднением дыхания, появляются вскоре после рождения. Ре­бёнок беспокоен, выражен цианоз, дыхание стридорозное. При по­пытке кормления возникает приступ асфиксии, возможна аспирация. Выведение языка сразу облегчает состояние ребёнка. Характерный внешний вид больного помогает постановке диагноза.

Гипоплазированная нижняя челюсть сохраняет способность к ро­сту. Нарушенные пропорции лица обычно восстанавливаются в пер­вые годы жизни. По мере роста ребёнка и завершения формирования нижней челюсти клинические признаки исчезают. До этого времени лечение должно быть направлено на облегчение дыхания и компен­сацию кислородной недостаточности. Иногда достаточно найти удоб­ное положение на боку или животе, и дыхание улучшается. Эффек­тивно применение воздуховода. Реже выполняют пролонгированную назофарингеальную интубацию. Кормление в первые дни осуществ­ляют через зонд, затем постепенно ребёнка переводят на грудное вскармливание. Во время кормления выводят вперёд нижнюю че­люсть, предупреждая западение языка.

Операции фиксации языка в ротовой полости к щекам (по Дюа-мелю), ко дну полости рта или к грудной клетке носят паллиативный характер, их выполняют очень редко.

Глава 3 Ф Пороки развития и заболевания лица, мозгового Ф 121

('

|, При незаращении нёба больным с синдромом Пьера Робена по шано раннее ортодонтическое лечение.

1.1.7. Короткая уздечка языка

I Короткая уздечка языка — частый порок развития, выражающий-р образованием складки слизистой оболочки, фиксирующей язык ВЬзко кпереди, иногда почти к зубам. У новорождённых короткая Шечка мешает сосанию, у более старших детей наблюдают дефек-шречи.