Клиническая картина и диагностика

& При лёгкой форме заболевания рот у ребёнка полуоткрыт, но он Ьгожет спрятать язык. В более тяжёлых случаях ребёнок не может зак­рыть рот, происходит постоянное слюнотечение, слизистая оболоч­ка языка высыхает, атрофируется, становится «лаковой», покрывает­ся трещинами, кровоточит. В случае присоединения инфекции появляются местные воспалительные явления, повышается темпера­тура тела, состояние ребёнка ухудшается.

Рис. 3-9. Вид ребёнка с макроглоссией.

Лечение

Оперативное лечение заключается в клиновидной резекции по­ражённого сегмента языка с применением П-образных швов. При лимфангиомах и гемангиомах показано комбинированное лечение (частичное иссечение, склерозирование, эмболизация питающих ге-мангиому сосудов, гормонотерапия).

3.1.9. Ранула

Ранула — кистозная опухоль, расположенная в подъязычной об­ласти в толще мышц дна полости рта. Название это дано из-за сход­ства опухоли с раздувающимся глоточным пузырём у некоторых ви­дов лягушек (лат. гапа — лягушка).

Опухоль исходит из подъязычной слюнной железы, открывающей­ся на нижней поверхности языка. Значительно реже ранула берёт начало из аномально расположенных отростков подъязычной желе­зы. Возникновение опухоли большинство авторов связывают с хро­ническим воспалением железы и сужением выводного протока, что ведёт к задержке секрета и развитию ретенционной кисты. Железа при этом постепенно атрофируется. Некоторые авторы считают ра­нулу кистозной эмбриональной опухолью.

Клиническая картина и диагностика

Ранула — тонкостенная киста, покрытая слизистой оболочкой по­лости рта, через которую просвечивает жидкость, что придаёт ей си­неватый оттенок. Киста обычно располагается справа или слева от уздечки языка, значительно реже встречают двустороннее поражение. Содержимое кисты — бесцветная жидкость, по виду напоминающая белок куриного яйца (рис. 3-10).

Пальпация опухоли безболезненна, характерна флюктуация. Раз­меры ранулы различны. Ранула небольших размеров не причиняет ребёнку особых неприятностей. По мере увеличения киста припод­нимает язык, выпячивает его наружу, мешает сосать и глотать. Рану­ла больших размеров может затруднять дыхание.

Дифференциальную диагностику проводят с гемангиомой и лим-фангиомой дна полости рта, реже — с липомой и дермоидной кистой.

Существует дифференциально-диагностический приём, позволя­ющий отличить лимфангиому от ранулы: при надавливании на под­бородочную область при лимфангиоме опухолевидное образование в подъязычной области увеличивается за счёт перемещения жидкого

содержимого. Гемангиома, в отличие от ранулы, имеет синюшно-баг­ровый цвет, сопровождается расширением сосудов и обладает склон­ностью к быстрому росту. При надавливании гемангиома уплощается. Липома — более плотная опухоль беловато-жёлтого цвета. Дермоид-ная киста чаще бывает расположена по срединной линии, имеет чёт­кие границы и содержит беловатую крошковидную массу.

Лечение

Устранить ранулу можно только оперативным путём. Предпочти­тельно вылущивание кисты после разреза слизистой оболочки поло­сти рта. В тех случаях, когда полностью удалить кисту невозможно, иссекают её переднюю стенку, а полость кисты смазывают спирто­вым раствором йода.

В случае, когда состояние ребёнка (чаще новорождённого) не позволяет выполнить радикальную операцию, возможна пункция кисты.

Сроки операции зависят от размеров кисты. При затруднении гло­тания или дыхания оперативное вмешательство проводят сразу пос­ле установления диагноза, в том числе и грудным детям. В послеопе­рационном периоде назначают туалет полости рта.

3.2. Пороки развития

мозгового скелета и позвоночника

3.2.1. Черепно-мозговая грыжа

Черепно-мозговая грыжа — довольно редкий порок развития (встре­чают у 1 из 4000—8000 новорождённых), при котором через дефекты в костях черепа пролабируют оболочки головного мозга, а иногда и его вещество. Возникновение черепно-мозговых грыж связывают с нарушением развития черепа и мозга на ранних стадиях эмбриональ­ного периода, когда происходят закладка мозговой пластинки и замыкание её в мозговую трубку. Среди причин, вызывающих череп­но-мозговые грыжи, отмечают инфекционные и другие заболевания беременной. Большое значение придают наследственности.

Черепно-мозговые грыжи делят на передние, сагиттальные (свода черепа), задние и грыжи основания черепа (базилярные). Преиму­щественно встречают передние грыжи, локализующиеся в местах

эмбриональных щелей — у корня носа, внутреннего края глазницы. Задние мозговые грыжи бывают расположены в области затылочно­го отверстия (выше или ниже его). При базилярных, наиболее ред­ких формах грыж, дефект локализуется в области передней или сред­ней черепной ямки, грыжевое содержимое выступает в полость носа или ротовую полость (рис. 3-11).

Рис. 3-11. Вид ребёнка с передней черепно-мозговой грыжей.

Менингоцеле — форма грыжи, при которой содержимое грыжево­го мешка включает только оболочки мозга (мягкую и паутинную) и ликвор. Твёрдая мозговая оболочка и мозговое вещество остаются ин-тактными. Твёрдая мозговая оболочка, не принимая участия в обра­зовании грыжевого выпячивания, прикрепляется к краям дефекта кости со стороны полости черепа.

Энцефалоцеле — истинная черепно-мозговая грыжа. Содержимое грыжевого мешка — мозговые оболочки и ткань головного мозга.

Энцефалоцистоцеле — наиболее тяжёлая форма. Содержимое гры­жевого мешка — мозговое вещество с частью расширенного желудоч­ка мозга.

Достаточно часто наблюдают отшнуровавшиеся мозговые грыжи. Это наиболее благоприятная форма, когда сообщения с полостью черепа нет. В тяжёлых случаях мозговые грыжи сопровождаются мик-Ро- и гидроцефалией.

Следует помнить, что нередко при указанных пороках разви­тия головного мозга у детей формируется мальформация Арнольда-Кияри — хроническое сдавление и смещение структур мозжечка и

ствола головного мозга в большое затылочное отверстие и ниже с на­рушением кровообращения в вертебробазилярном бассейне и цир­куляции ликвора, преимущественно в краниовертебральной области.

Клиническая картина и диагностика

Черепно-мозговые грыжи имеют разнообразную форму и величи­ну, что обусловливает вариабельность клинической картины. При осмотре ребёнка выявляют опухолевидное образование, чаще распо­ложенное в области переносицы, у внутреннего угла глаза, реже — в затылочной области. Кожа над опухолью не изменена, пальпация безболезненна. При передних грыжах обращает на себя внимание истинный гипертелоризм (широко расставленные глазные яблоки). Консистенция грыжевого выпячивания мягкая, эластическая. При беспокойстве ребёнка образование становится более напряжённым, иногда удаётся определить флюктуацию, что свидетельствует о сооб­щении с полостью черепа. Значительно реже пальпируются края ко­стного дефекта черепа.

При передних черепно-мозговых грыжах на первый план высту­пают деформации лицевого скелета, уплощение переносицы, гипер­телоризм, косоглазие. Задние мозговые грыжи, при которых голов­ной мозг страдает сильнее, часто сопровождаются микроцефалией и умственной отсталостью.

Симптомы со стороны ЦНС могут отсутствовать, но чаще, если они слабо выражены (особенно у новорождённых), их трудно выя­вить. В более старшем возрасте у детей обнаруживают поражения че­репных нервов, асимметрию сухожильных рефлексов, клонусы стоп, патологические рефлексы; иногда выявляют парезы конечностей, эпилептические припадки.

Диагноз черепно-мозговой грыжи подтверждают обнаружением костного дефекта при рентгенографии костей черепа.

УЗИ головного мозга позволяет выявить структурные аномалии, наличие и степень внутричерепной гипертензии, форму мозговой грыжи. В сложных случаях показана КТ или магнитно-резонансная томография (МРТ).

Дифференциальную диагностику передних черепно-мозговых грыж проводят главным образом с дермоидными кистами, иногда рас­положенными у внутреннего угла глаза. В отличие от мозговых грыж, дермоидные кисты обычно бывают небольшими (редко более 1—1,5 см), плотной консистенции. Причиной диагностической ошибки может

jfTiaea 3 -0- Пороки развития и заболевания лица, мозгового Ф 127

||ргать узурация костной пластинки, выявляемая при рентгенографи­ческом исследовании, принимаемая за дефект кости при мозговой |рыже. Реже черепно-мозговую грыжу приходится дифференцировать рдапомой, гемангиомой и лимфангиомой. При опухолевидных об­разованиях мягких тканей никогда не бывает костного дефекта и пуль-рщии, характерных для черепно-мозговой грыжи. ш Базилярные черепно-мозговые грыжи необходимо дифференци­ровать с фиброангиомами и тератомами. Последние чаще бывают ор-рцоидными, состоящими из узлов различной плотности и величи­ны, сопровождаются положительной реакцией Абелева-Татаринова рыявление а-фетопротеина).

Ш Отличить мозговую грыжу, расположенную в полости носа, от по-рипа позволяют следующие симптомы: своеобразная деформация ррсового скелета в виде широкой переносицы, выбухание одной из второй носа. Носовая перегородка резко смещена в противополож­ную сторону. Цвет грыжи голубоватый, в отличие от серого цвета по­рта носа. Грыжи, как правило, односторонние, имеют широкое основание. При пункции грыжевого образования в пунктате обнару­живают ликвор.