Заболевания детей в периоде новорожденности. Фенилкетонурия. Муковисцидоз. Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН).

План изложения материала:

1. Фенилкетонурия. Определение, причина, уровень заболеваемости.

2. Клинические проявления и осложнения фенилкетонурии. Методы ранней диагностики. Принципы лечения и планирование сестринского ухода за пациентами. Прогноз.

3. Муковисцидоз. Определение, причина, уровень заболеваемости.

4. Клинические проявления и осложнения муковисцидоза. Методы ранней диагностики. Принципы лечения и планирование сестринского ухода за пациентами. Прогноз.

5. Сестринский процесс при наследственных заболеваниях.

6. Гемолитическая болезнь новорожденных. Определение, причина и факторы риска, уровень заболеваемости.

7. Клинические проявления разных форм ГБН, осложнения. Методы ранней диагностики. Принципы лечения и планирование сестринского ухода за пациентами. Прогноз. Профилактика.

8. Сестринский процесс при ГБН.

Цель занятия:

Сформировать у студентов знания по фенилкетонурии, муковисцидозу, гемолитической болезни у новорожденных детей и принципам организации этапов сестринского процесса при уходе за пациентами.

Содержание учебного материала:

Уровень заболеваемости. Факторы риска и основные причины. Клинические проявления. Осложнения. Методы диагностики. Принципы лечения и планирование сестринского ухода за пациентами. Профилактика.

После изучения темы студент должен:

Представлять и понимать:

1. Механизмы развития патологического процесса при изучаемых заболеваниях.

2. Роль медицинской сестры в диагностике и организации этапов сестринского процесса при уходе за пациентами.

3. Роль медицинской сестры в проведении профилактических мероприятий.

Знать:

1. АФО органов и систем у новорожденного ребенка.

2. Факторы риска, основные причины и ранние признаки изучаемых заболеваний.

3. Клинические проявления, проблемы пациентов и их родителей, осложнения, современные методы диагностики, принципы лечения и профилактики заболеваний.

4. Принципы организации этапов сестринского процесса при уходе за пациентами.

Фенилкетонурия –это наследственное заболевание, связанное с нарушением аминокислотного обмена, приводящего к поражению ЦНС. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, риск рождения ребенка с фенилкетонурией возрастает при родственных браках. В различных странах заболевание регистрируется от 1:5000 до 1:10000 новорожденных. Чаще встречается у девочек.

Этиология:

Отсутствие в организме печеночного фермента фенилаланингидроксилазы, который превращает аминокислоту фенилаланин в тирозин.

Механизм патологического процесса:

Фенилаланин относится к незаменимым аминокислотам. При поступлении в организм он участвует в синтезе белка, а его излишки превращаются в тирозин, необходимый для синтеза гормонов щитовидной железы и пигмента – меланина. Поступающий с продуктами и не используемый для синтеза белка фенилаланин распадается до фенилпировиноградной кислоты, накапливающейся в жидких средах и оказывающей повреждающее действие на ЦНС, приводя к задержке умственного развития.