Гигантоклеточный артериит (ГКА) – болезнь Хортона

Гранулематозный артериит, поражающий аорту и ее основные ветви, преимущественно экстракраниальные ветви сонной артерии и височную артерию. Чаще бывает в возрасте более 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией (РП) – заболеванием, развившимся у лиц пожилого и старческого возраста, которое характеризуется болями и скованностью в области плечевого и тазового пояса, резким увеличением СОЭ, субфебрильной температурой и похуданием. Симптомы РП встречаются у 40-60% случаев при болезни Хортона, в 80% случаев при РП выявляются признаки ГКА.

Патоморфология имеет сходство с АГ. Для ГКА характерен сегментарный характер поражения аорты и крупных артерий, с утолщением средней оболочки с пролиферацией в ней лимфоидных клеток и образованием гранулем и многоядерных гигантских клеток. Как правило, отмечается локальное или диффузное утолщение внутренней оболочки с сужением просвета сосуда и пристеночным тромбозом. Наиболее часто поражается височная артерия. Иммуногенетическим маркером является антиген HLA DR4.

Клиника: общие расстройства: субфебрильная лихорадка, слабость, анорексия, снижение массы тела, депрессия.

Сосудистые расстройства: клиника обусловлена поражением того или иного сосудистого бассейна, чаще височных артерий; интенсивная двусторонняя головная боль в височной, лобной, теменной области, усиливающаяся при жевании, беспричинная зубная боль или перемежающаяся «хромота» языка (при локализации в артерии языка). Припухание в височной артерии, болезненность при их пальпации, гиперестезия кожных покровов головы, лица. Нередко поражаются другие артерии: внутренняя сонная (отек лица, нарушение глотания, слуха). При поражении артерий, кровоснабжающих глаза и глазные мышцы – нарушение зрения, часто необратимое, которое может быть первым проявлением заболевания, ишемический хориоретинит, отек роговицы, ирит, конъюнктивит, эписклерит, склерит), преходящее снижение зрения, диплопия.

При поражении аорты и ее ветвей: аортит, недостаточность аортального клапана, аневризма аорты, ИМ, ишемический инсульт, нарушение кровоснабжения конечностей.

У некоторых больных могут быть неврологические расстройства в виде множественного мононеврита, полиневропатии. В отдельных клинических наблюдениях описана локализация процесса в сосудах матки и придатков (вагинальные кровотечения), артериях молочных желез. Изредка развивается мио- и перикардит.

Диагностические критерии болезни Хортона(Hunder J.J. et al., 1990).

1. Начало заболевания после 50 лет.

2. Появление «новых» головных болей.

3. Симптомы височной артерии (чувствительность при пальпации или снижение пульса височной артерии, не связанное с атеросклерозом шейных артерий).

4. Увеличение СОЭ более 50мм/ч (до 80-100 мм/ч).

5. Данные биопсии: васкулит с преимущественно мононуклеарной инфильтрацией

или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными гигантскими клетками.

Для постановки диагноза нужно 3 и более критериев.

Лабораторные исследования: СОЭ может быть ускоренное до 80-100 мм/ч, отмечается анемия, тромбоцитоз, увеличение ферментов печени, особенно щелочной фосфотазы, СРБ.

Дифференциальный диагноз с болезнью Такаясу

Гистологически АГ проявляется очаговым панартериитом, весьма похожим на ГКА: очаговый или сегментарный характер поражения сосудистой стенки. Различить эти 2 заболевания можно по локализации клеточного инфильтрата, который при АГ представлен преимущественно в адвентиции в наружных слоях медии, в то время как при ГКА воспаление охватывает внутренние слои медии, включая vasa vasorum.

Прогноз: в целом благоприятный. Но существует серьезная опасность развития различных осложнений, в первую очередь, поражения артерий глаз, часто приводящее к частичной или полной потере зрения.

Облитерирующий тромбангиит (ОТ)

Болезнь Винивартера-Бюргера, описана в 1879 г. – хроническое воспалительное заболевание артерий среднего и мелкого калибра, вен и нервных стволов с преимущественным вовлечением дистальных отделов сосудов верхних и нижних конечностей, редко церебральных и висцеральных, и последующим распространением патологического процесса на проксимальные зоны сосудистого русла.

Эпидемиологические исследования распространенности ОТ в общей популяции не проводились. Полагают, что на долю ОТ приходится 2,6-6,7% всех больных, имеющих патологию сосудов нижних конечностей.

Заболевание встречается преимущественно у мужчин молодого возраста (средний возраст около 30 лет), имеющих длительный стаж курения. В последние два десятилетия отмечается тенденция к увеличению числа случаев заболеваний у женщин.

Клиника: спектр основных клинических проявлений ОТ обусловлен патологическими изменениями, происходящими в артериях и венах, их характером, локализацией и степенью выраженности.

Поражение артерий: ведущими в клинической картине заболевания являются симптомы поражения артериального русла нижних конечностей: в ранней стадии зябкость, онемение пальцев стоп, жжение подошв, особенно во время ходьбы. Несмотря на отчетливую пульсацию артерий нижних конечностей, почти у половины больных отмечается образования болезненных язв и некрозов кожных покровов дистальных отделов пальцев стоп, особенно возле ногтевого ложа и под ногтями, часто возникающих после минимальных травм. Развитию язвенных дефектов предшествует появление стойкого цианоза дистальных фаланг одного или нескольких пальцев стопы. Вокруг язв и некрозов отмечается появление гиперемии, отека пальцев и нередко присоединение вторичной инфекции. Характерной особенностью являются мучительные боли в пораженных отделах конечностей, усиливающиеся в покое и особенно ночью. Наличие вышеуказанных изменений не всегда сочетается с синдромом «перемежающейся хромоты» (только при поражении проксимальных отделов сосудов). У 20% больных бывают боли в суставах. Развитие миалгий, лихорадки не характерно, а классический феномен Рейно встречается менее чем в 10% случаев. Преобладает либо покраснение кожи, либо умеренно выраженный цианоз дистальных фаланг пальцев.

В развернутую стадию заболевания часто наблюдается образование язв, гангрены пальцев (превышает 70%). В большинстве случаев они сочетаются с интенсивными ишемическими болями в конечностях, не уменьшающимися в покое. Описаны случаи тромботической окклюзии брюшного отдела аорты.

Артерии верхних конечностей при ОТ поражаются в 50-80% случаев (примерно одинаково в обеих руках).

Одной из характерных особенностей патологического процесса при ОТ является час-

тое поражение сосудистых систем двух и более конечностей. Почти у 75% больных имеют

место патологические изменения в 3 или даже 4 конечностях.

Одним из наиболее частых и тяжелых висцеральных проявлений ОТ является поражение коронарных артерий, возникновение которого, в отличие от атеросклероза, предшествует поражение нижних конечностей. ИМ развивается в молодом возрасте часто без предшествующей стенокардии.

Редко поражаются мезентеральные артерии (5%): боли в животе, желудочно-кишечные кровотечения, язвы, абсцессы, некрозы стенки тонкой и толстой кишки. Может быть поражение ЦНС (повторные нарушения мозгового кровообращения в различных областях, ишемический неврит зрительного нерва) и инфаркта почки, связанного с тромбозом почечной артерии.

Поражение вен: поверхностные мигрирующие флебиты при ОТ встречаются у 25-40% больных (90% - нижних конечностей). Часто флебит сочетается с тромбозом воспаленного отрезка сосуда. Существует мнение, что при наличии мигрирующего флебита заболевание имеет более тяжелый характер, с нередким вовлечением в патологический процесс сосудов внутренних органов.

Лабораторные данные:

ОАК: увеличение СОЭ, лейкоцитоз.

БАК: увеличение острофазовых показателей, повышение свертываемости крови и агрегации тромбоцитов.

Иммуногенетические маркеры: выявляются антигены HLA A9, B5, DR4.

Лечение:

1. Полный отказ от курения.

2. Лечение синтетическими аналогами простациклина (иллопроста) в виде в/в инфузий в течение 3-4 недель в дозе 2 мг/кг, симпатэктомия (эффективность 45-64%). Комбинированная пульс-терапия ГКС и циклофосфамидом (ЦФ).

Прогноз: благоприятный. Смертность не превышает таковую в общей популяции.

Болезнь Кавасаки (слизисто-кожный лимфоузелковый синдром)

Болезнь Кавасаки - артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий крупные, средние и мелкие артерии (преимущественно коронарные), иногда и вены, часто сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом.

Болезнь встречается, главным образом, в раннем детском возрасте у представителей желтой расы.

Диагностические критерии синдрома Кавасаки.

Основные симптомы:

1. Резистентная к антибиотикам лихорадка в течение более 5 дней (100%).

2. Двухсторонний конъюнктивит (85%).

3. Типичные изменения губ и полости рта (90%): губы сухие, отечные, гиперемированы, с трещинами, малиновый язык, диффузное покраснение слизистой полости рта, фарингит.

4. Изменения кистей и стоп (70%): эритема на ладонной и подошвенной поверхностях, отечность кистей и стоп, шелушение пальцев кистей и стоп в периоде реконвалесценции.

5. Полиморфная сыпь, преимущественно на туловище (80%).

6. Острое негнойное припухание шейных лимфоузлов.

Наличие 5 из 6 критериев свидетельствует о синдроме Кавасаки, причем обязательной является лихорадка, а относительно изменений в полости рта или на кистях и стопах должен быть только один признак. У пациентов с четырьмя критериями можно диагностировать синдром Кавасаки, если при двухмерной эхокардиографии или коронароангиографии обнаруживаются аневризмы.