ЭССЕНЦИАЛЬНЫЙ КРИОГЛОБУЛИНЕМИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит (ЭКВ) — васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), преимущественно кожи и клубочков почек, и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией.

ЭКВ развивается у 30% больных с типом II криоглобулинемии, который характеризуется наличием моноклинальных иммуноглобулинов (чаще IgМ, реже IgА или IgС), обладающих аитиглобулиновой активностью против поликлонального IgС (так называемая, смешанная криоглобулинемия).

Основные клинические проявления ЭКВ представлены в таблице.

Клинические проявления эссенциальной смешанной криоглобулинемии, %

Криоглобулинемию следует отличать от криофибриногенемии, которая связана с присутствием прецицитирующего на холоду фибриногена.

Криоглобулинемия может быть первичной и вторичной, связанной с опухолями, некрозом, острым или хроническим воспалением, аутоиммунными заболеваниями, IgА-нефропатией.

Предложены диагностические критерии васкулитов, связанных с выявлением криоглобулинов и криофибриногена холодонестойких сывороточных и плазменных белков (криоглобулины, криофибриноген):

1. Подчеркнутые акрально-лейкоцитокластические и/или некротизирующие поражения кожи.

2. Появление или усиление при холоде или ветре.

3. Гистологическое выявление васкулопатии мелких сосудов (артериол, капилляров, венул).

4. Выявление четкого (не следового) холодонестойкого сывороточного или плазменного белка (криоглобулин, криофибриноген).

Для достоверного диагноза должны быть все четыре критерия.

Классификацияхолодонестойких белков крови:

• Криоглобулины: выпадают в сыворотке при различной степени охлаждения (как правило, от 0 до 30°С) и снова растворяются при 37°С.

• Криофибриногены: выпадают в сыворотке при различной степени охлаждения (как правило, от 0 до 30°С) и снова растворяются при 37°С.

Литература

1. Апаносович В.Г. Лечение системных васкулитов. Методические рекомендации. – Минск: БГМУ, 2002. – 20 с.

2. Апаносович В.Г. Системные васкулиты. Методические рекомендации. – Минск: БГМУ, 2002. – 20 с.

3. Баранов А.А. Системные васкулиты / В кн.: ревматология: национальное руководство / Под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой. – М.: ГЭОТАР – Медиа, 2008. – С.528-627.

4. Гринштейн Ю.И. Васкулиты. - Красноярск: ИПК «Платина», 2001. -224 с.

5. Насонов Е.Л. Противовоспалительная терапия ревматических болезней. - М.: М-сити. - 1996. -348 с.

6. Насонов Е.Л.. Баранов А.А., Шилкина Н.П. Васкулиты и васкулопатии. – Ярославль: Верхняя Волга. - 1999. - 616 с.

7. Насонов ЕЛ. Системные васкулиты / Ма1епа Месса. - 1998. - № 3-4. - С. 12-19.

8. Ревматология: учебное пособие / Под ред. Н.А. Шостак. – М.: ГЭОТАР – Медиа, 2012. – 448 с.

9. Справочник терапевта / Г.П. Матвепков, И.А. Манак, Н.Ф. Сорока и др.; Сост.и ред. Г.П. Матвейков. - Мн.: Беларусь, 2000. - 846 с.

10.Шилкина Н.П., Насонов Е.Л., Баранов А.А. Системный васкулит / В кн.: Ревматич. болезни / По ред. В.А. Насоновой, Н.В. Бунчука. – М., 1997. – С.226-257.

11.Hellmich B., Flossmann O., Gross W.L. et al. EULAR recommendations for conducting clinical trials in systemic vasculitis // Ann. Rheum. Dis. – 2007. – Vol 66. – P. 605-617.

12.Oriquchi T., Ichinose K., Tamai M. et al. Progress in pathogenesis and therapy of vasculitis syndrom // Nihon Rinsho Meneki Gakkai Kaishi. – 2007. – Vol. 30. - P. 432-443.