Лекция № 9. Тема: «Пузырные дерматиты»

Тема: «Пузырные дерматиты»

К этой группе заболеваний относят пузырчатку и геппетиформный дерматит Дюринга.

I. Пузырчатка (pempligus) чаще наблюдается у женщин, обычно после 40 лет. Заболевание проявляется в 4-х клинических формах:

1) вельгарная пузырчатка

2) вегетирующая пузырчатка

3) листовидная пузырчатка

4) себорейная (эритематозная)

Общим для всех разновидностей пузырчатки является акантолиз с образованием интраэпитесмальных пузырей на слизистой оболочке полости рта и кожи.

Клинически акантому можно выявить путем легкого трения пальцем здоровой на вид кожи. Внутри пузырей, а иногда и в отдалении от них при этом происходит отслойка поверхности слоев эпителия с образованием эрозий (с-м Никольского). При потягивании за обрывки покрышки пузыря обнаруживается отслойка эпителия далеко за пределы видимой эрозии («краевой» с-м Никольского). С акантолизом также связано увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем (с-м Асбо-Хансена), приобретение пузырем формы груши под тяжестью экосудата; периферический рост эрозий.

Для подтверждения наличия иканболиза используют цитодиагностику – исследование поверхностного слоя клеток – методом Туанка. В мазках – отпечатках, получаемых со дна эрозий после вскрытия свежих пузырей у больных пузырчаткой обнаруживают это патологические шиповидные клетки , отличающиеся от нормальных меньшими размерами, крупным ядром, неоднородным окрашиванием всех цитоплазмы (интенсивно синий цвет по периферии, светло-голубой вокруг ядра) и некоторыми другими признаками. Эти клетки называются акантолитическими клетками Туанка.

1) Вульгарная пузырчатка (pempligus vuegaris) – наиболее часто встречающаяся форма. Начинается с поражения слизистой оболочки рта и зев. Пузыри, быстро вскрываясь, превращаются в болезненные ярко-красные или, покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные обрывками эпителия.

Пузыри на коже появляются сначала в небольшом количестве, преимущественно на коже груди и спины. Затем число их увеличивается. Пузыри располагаются на внешне неизмененной коже. Наполнены прозрачным серозным содержанием, имеют различную величину; просуществовав несколько дней, они подсыхают с образованием корок или вскрываются, обнажая эрозии ярко-красного цвета, обильно отделяющие густой клейкий экссудат. В начальном периоде больные эрозии сравнительно быстро эпителизируются, оставляя после себя различной интенсивности пигментацию. Иногда содержимое пузырей становится гнойным или мутным. Вокруг таких пузырей образуется воспалительная каемка. Общее состояние больных вначале нарушено мало обычно жалобы сводятся к чувству болезненности, осоебнно на слизистых оболочках, затрудняющему прием пищи.

Постепенно общее состояние начинает ухудшаться. Появляется слабость, отмечается субфебрильная температура, кажется характерным и важным как в диагностическом, так и в прогностическом отношении является нарушения водного и особенно солевого обмена. Суточное выделение с мочой NaCl резко снижено.

2) Вегетирующая пузырчатка (pemplugus vegetaus) – в начальном периоде сходна с вульгарной. Заболеваний часто начинается с поражения слизистой оболочки полости рта, но уже с самого начала пузыри имеют тенденцию локализоваться вокруг естественных отверстий и в кожных складках (подмышечные, пахово-бедренные, под молочными железами), а также вокруг пупка. В дальнейшем после вскрытия пузырей на поверхности эрозий развиваются папиллома – тазные раздражения, покрытые сероватым налетом, сливаясь между собой они нередко образуют обширные вегетирующие поверхности, после чего вегетации ссыхаются, уплотняются, а эрозии эпителизируются, оставляя на коже выраженную пигментацию. Субъективно ощущается зуд, боль, жжение. Заболевание протекает или подобно злокачественно или хронически. Заканчивается летально.

3) Листовидная пузырчатка – для нее характерно высыпание поверхностных, плоских, вялых пузырей с тонкой покрышкой, быстро развивающихся и обнажающих эрозии или ссыхающихся с образованием тонких пластинчатых чешуйко-корок, наслаивающихся на поверхности кожи. С-м Николького резко выражен. Очень быстро патологический процесс распространяется на весь кожный покров и принимает характер эритродермии. Слизистые оболочки же поражаются. Нередко наблюдается выпадение волос и ногтей. Общее состояние больных на протяжении долгих месяцев может оставаться удовлетворительным. Лишь постепенно больные начинают слабеть, масса тела уменьшается и они умирают от медленно развивающейся кахексии, чем от присоединившейся инфекции.

4) Себорейная или эритематозная пузырчатка (синдром Сенира-Ашера). Начинается с образования на коже лица, чаще всего на носу и щеках в виде бабочки), реже на в/ч головы, очага поражения, покрытого мягкими, легко удаляемыми желтоватого цвета чешуйками или коричневатыми корками, на нижней поверхности которых обнаруживаются мягкие белые шипики. После удаления корон образуется мягкая эрозированная поверхность. В дальнейшем на коже груди и спине, в меньшей степени на коже конечностей, начинают появляться различной величины пузыри, быстро подыхающие с образованием буроватого цвета пластинчатых корок. Образование пузырей может происходить незаметно, и создается впечатление, что корки появляются как бы первично. После их удаления обнаруживаются эрозии. С-м Никольского положительный.

Лечение: единственным средством, позволяющим в настоящее время спасти больных пузырчаткой, является глюкокортикостероидные препараты (преднизолон, урбазон, триалинозом, дексатазон).

Лечение начинается с ударных доз глюкокортикостероидов (60 – 100 мг, а иногда до 380 мг). После прекращения высыпаний больному еще неделю проводят ударную терапию, а затем медленно в течение месяцев снижают дозу до поддерживающей.

Кормикостероидную терапию сопровождают следующим комплексом:

1) анаболические гормоны

2) 20% глицерофосфат

3) Пантотенат и пангамат кальция

4) Аскорбиновая кислота

5) Дезооксирибокукмаза

6) Диета

7) Симптоматия, терапия

8) Псимутодепрессивные препараты (метотрексан, адатиоприн, делаин)

9) Плазмфарез

10) Наружное: теплые ванны с перманганатом калия, антибактериальные мази, водные растворы анилиновых красителей. При поражении слизистых оболочек показаны обтирания или полоскания отваром ромашки пополам с 2% раствором боной кислоты, растворами буры, фурацилина (1 : 5000).

II. Герпетиформинный дерматит Дюринга.

Это хроническое рецидивирующее заболевание, которое может начаться в любом возрасте. Заболевание длится годами, прерываясь периодами полного выздоровления продолжительностью от нескольких недель до нескольких месяцев. После 10-летнего течения процесс стихает. Болеют преимущественно мужчины. У детей рецидивы чаще наблюдаются летом: в период полового созревания может наступить самоизлечение.

Для клинической картины характерны полиморфизм элементов сыпи, а также зуд. Сыпь представлена розеолезными пятнами, волдырями, папулами и различной величины пузырями. Пузыри, наполненные прозрачным или мутным, реже геморрагическим содержимым, возникают или на фоне розовых пятен, или на неизмененной на вид коже. Иногда они располагаются кольцевидно. Пузыри вскрываются, образуя эрозии, или подсыхают с образованием медово-желтых или кровянистых бурых корок, под которыми постепенно происходит эпилизация. После заживления пузырей остается пигментация сравнительно редко вместе с поражением кожи наблюдается высыпания пузырей на слизистой оболочке полости рта. Общее состояние больных обычно остается удовлетворительным. В крови нередко отмечается эозинофилия и умеренный ₤-оз.

В содержимом пузырей определяется большое количество эозинофилов и нейтрофилов. Характерной для дерм. Дюринга является повышенная чувствительность и йодиду калия; прием внутрь 5% вызывает обострение кожного процесса, а наложение на кожу 50% мази на ланолине через 24 часа вызывает эритему, иногда с образованием пузырей.

Этиология и патогенез: дерматоза относится к синдрому нагруженного всасывания, обусловленному необычной чувствительностью организма по отношению к клейковине. Непосредственной причиной, провоцирующей развитие гепретиф. дерматита Дюринга могут быть воспалительные процессы в ЖКТ, часто с поражением печени, аскаридоз, злокачественной опухоли. У большинства детей болезнь Дюринга развивается после перенесенных инфекционных болезней.

Лечение: прежде всего необходимо обследовать больного с целью выявления и лечения провоцирующих заболеваний. Рекомендуется диета без клейковины (пшеница, рис, рожь, овес, кукуруза), с ограничением соли и исключением продуктов, в которых предполагается наличие йода (сосиски, морская рыба).

Очень быстрый эффект оказывает диафенилсульфон, назнач. по 0,5 – 0,1 г 2 р/д, циклами по 5 – 7дней с 1 – 2 дневными перерывами. Более лучший эффект бывает от сочетания этого препарата с глюкокортикоидами (2 – 4 тс сутки). Назначают аскорбиновую кислоту и препараты железа, петбоксил, мебилурацил. Препараты брома барбитуровой кислоты и амиджотерин противопоказаны.

Наружно достаточно ограничиться проколом пузырей и смазыванием их раствором анилиновых красителей. При образовании обширных эрозий накладывают повязки антибактериальными мазями.