Дифференциальная диагностика и сопутствующие синдромы

Первая схема топической диагностики была предложена в 1872 году. Фактически она стала базисной для предложенных в последующем таблиц топической диагностики. Наиболее детальной следует считать схему K.Tschiassny (1955г.), который выделил 8 уровней поражения, включая центральные параличи. На практике для топической диагностики (по данным отечественной литературы) используются схемы Эрба, Бехтерева, Бинга, Кроссмана, которые не содержат принципиальных отличий.

Недостатком большинства таблиц является их описательный характер, непостоянство некоторых симптомов, в то время как современный методический уровень позволяет дать количественные показатели нормы и дисфункции каждой ветви ЛН.

Рисунок 18 Диаграмма анатомии лицевого нерва, показывающая тесты,

необходимые для диагностики уровня поражения ЛН.

Учитывая топографическую анатомию ЛН, алгоритм топической диагностики поражений ЛН можно представить следующим образом (см. рис.18):

1. Диагностика центральных (надъядерных, ядерных) поражений проводится на основании комплексного неврологического обследования. Следует отметить, что при центральном надъядерном поражении лицевой мускулатуры в отличие от периферического страдают не все мимические мышцы. Верхние мимические мышцы (m.frontalis, m.orbicularis oculi et corrygator supercilii) почти не страдают, т.к. верхние отделы двигательных ядер ЛН получают двустороннюю корковую иннервацию, а нижние – лишь с противоположного полушария. Таким образом, при центральном параличе страдают нижние мимические мышцы и сохраняется функция верхних мышц. Однако трудно представить изолированное поражение ядра ЛН (как известно, это ядро лежит в варолиевом мосту на границе с продолговатым мозгом); обычно в процесс вовлекаются соседние отделы, чаще других – пирамидный путь. Речь идет о кровоизлиянии, воспалении или опухоли в области моста. В этом случае, помимо паралича мышц лица, у больного обнаруживается паралич противоположной половины тела, т.е. имеется альтернирующая гемиплегия. Но может наблюдаться и изолированное поражение ядра ЛН в картине острого инфекционного заболевания – полиомиелита или рассеянного энцефаломиелита. Особенно характерна эта форма заболевания для больных раннего детского возраста, когда, кстати сказать, «простудные» поражения ЛН почти не встречаются.

2. При поражении ЛН в области мостомозжечкового угла, кроме лицевого паралича, будет нарушаться функция VIII нерва (что проявляется нейросенсорной тугоухостью и (или) высокочастотным шумом и вестибулярными расстройствами), а также, иногда, и ряда прилежащих нервов: IX, X, XII, V, VI.

3. При поражении ЛН на уровне внутреннего слухового прохода также нарушается функция VIII нерва (нейросенсорная тугоухость, вестибулярные расстройства). Кроме паралича мимической мускулатуры, наблюдается сухость глаза (нет парасимпатической иннервации слезных желез через ganglion geniculatum), нарушение вкуса на передних 2/3 языка и снижение выделения слюны. Последнее обусловлено поражением n.intermedius. Снижение функции m.stapedius при сниженном слухе не проявляется.

Диагностически значимыми являются следующие виды исследования:

1) Исследование спонтанной слезной секреции (тест Ширмера).

Этот тест оценивают по величине увлажнения (в мм.) полоски фильтровальной бумаги шириной 5мм. и длиной 50мм. за 5 минут.

2) Исследование рефлекторной слезной секреции (назолакримальный рефлекс).

Назолакримальный рефлекс исследуют, как и тест Ширмера, но за 1 минуту. В качестве тригеминального раздражителя используют нашатырный спирт.

Нарушение секреции слезной железы при парезах и параличах ЛН проявляется гиперсекрецией, угнетением или полным выпадением секреции слезной железы. Патогенетически это обусловлено нарушением иннервации мышц, координирующих положение слезной точки и функцию слезного мешка, а также нарушением иннервации круговой мышцы глаза, ведущим к ослаблению защитного мигательного рефлекса. Всасывание слезы затрудняется в результате паралича мышцы Горнера, расширяющей слезный мешок.

3) Исследование вкусовой чувствительности.

Методы исследования вкуса делятся по Н.С.Благовещенской и соавт.[18] на:

- субъективные:

а) исследование вкуса химическим капельным методом;

б) электрометрическое исследование вкуса (электрогустометрия) и

- объективные:

а) выработка условных рефлексов на вкусовое раздражение (вкусовегетативные рефлексы: сосудистые, дыхательные, слюноотделительные);

б) регистрация вызванных потенциалов с корковой вкусовой зоны.

Химический способ исследования вкусовой чувствительности получил наибольшее распространение в клинической практике. Он основан на определении вкусовых ощущений к различным повышающимся концентрациям основных вкусовых веществ: растворов сахара, поваренной соли, соляной или лимонной кислоты и хинина. Исследование проводится пипеткой, а лучше ушным зондом с небольшим ватным тампончиком на конце, который опускают в соответствующий раствор и затем наносят маленькую каплю на язык. Сладкое особенно четко воспринимается на кончике языка, кислое – на краях, соленое – на середине, а горькое – на корне языка. Во время исследования вкуса больной ничего не должен говорить, а только показывать пальцем на табло, на котором написано «сладкое», «соленое», «кислое», «горькое», «нет вкуса». Из химических способов широкое распространение в клинике получило изучение вкуса по методу Бернштейна. При этом вкус исследуют растворами сахара и поваренной соли различной концентрации: растворы сахара №1-4%, №2-10%, №3-40%; растворы поваренной соли №1-2,5%, №2-4%, №3-10%. Раствор сахара или соли пипеткой наносят на кончик, боковые поверхности и корень правой и левой половины языка с интервалом от 2 до 5 минут. Между каждым раздражением полость рта споласкивается дистиллированной водой. Температура растворов бывает в пределах 18-25*С, так как значительные изменения температуры влияют на пороги вкусовой чувствительности.

При исследовании вкуса методом Бернштейна начальное нарушение вкусового восприятия не улавливается. Это объясняется тем, что при данном методе минимальная концентрация растворов значительно выше пороговой. Следовательно, методом Бернштейна исследуют надпороговую вкусовую чувствительность. Преимуществом химического метода является качественная оценка вкусовых ощущений (сладкое, соленое и т.д.), а также возможность исследовать вкусовую чувствительность на задней 1/3 языка.

Электрометрическое исследование вкуса (электрогустометрия – ЭГМ) основано на том, что вкусовые ощущения могут быть вызваны также с помощью раздражения электрическим током. Данный метод позволяет выявить изменение вкуса чаще и раньше, тем самым расширяя диагностические возможности при опухолях слухового нерва, особенно при ранних формах этих новообразований, травмах черепа, протекающих с трещинами пирамиды височной кости, различных заболеваний уха. Методом ЭГМ за 1-2 минуты определяются пороги вкуса, что дает возможность быстро получить точную количественную оценку вкусовых нарушений. К недостаткам ЭГМ следует отнести невозможность выявить качественную оценку вкусовых ощущений (так как у больных возникает только чувство кислого). Кроме того, трудно проверить состояние вкусовой чувствительности на задней 1/3 языка из-за возникновения рвотных движений.

По данным Д.Димова (1982) [18], нормальные пороги вкуса для левой стороны 25,62мкА (+0,98), для правой стороны 25,47мкА (+0,86). Ассиметрия порогов вкуса более чем 20мкА является патологической.

Объективные методы важны при судебно-медицинской и трудовой экспертизе, изучении физиологии вкусового анализатора, однако они мало пригодны для повседневной практики из-за сложности аппаратуры.

ЭГМ – точный количественный метод, позволяющий очень быстро установить вкусовые пороги и изучить их динамику. Однако этот метод не дает качественную оценку вкусовым ощущениям. Поэтому в клинической практике при исследовании вкуса надо его изучать обязательно двумя сочетанными способами (химическим по Бернштейну и электрометрическим). Оба эти метода просты, быстро выполняются и при комплексном исследовании устраняются недостатки каждого способа исследования вкуса.

M.May указывает на важность визуального осмотра сосочков языка под микроскопом, при котором выявляется атрофия сосочков языка. Этот признак обнаруживается уже на 10-е сутки после повреждения барабанной струны.

4) Тональная и надпороговая аудиометрия (определение порогов дискомфорта, тест Fowler).

5) Вестибулометрическое исследование, в том числе электронистагмография.

4. Поражение ЛН в инфрагеникулярном отделе (от ganglion geniculatum до места отхождения стапедиальной ветки) проявляется лицевым параличом, усиленным слезотечением, нарушением вкуса на передней 2/3 языка и снижением выделения слюны. При нормальной слуховой функции будет наблюдаться гиперакузис – т.н. слуховая гиперэстезия. Информативные диагностические тесты – см. пункт 3.

Поражение стапедиальной ветки выявляется при регистрации акустического рефлекса.

Акустическая рефлексометрия основана на регистрации изменений податливости звукопроводящей системы, происходящих при сокращении стременной мышцы. Адекватными стимулами для реализации акустического рефлекса служат тональные и шумовые сигналы, интенсивность которых превышает пороговое (для конкретного испытуемого) значение. В норме порог акустического рефлекса составляет 80-90 дБ над индивидуальным порогом слуховой чувствительности.

Вызванные стимулом нервные импульсы по слуховым проводящим путям доходят до верхних олив, где переключаются на моторное ядро ЛН. Далее импульс распространяется по стволу ЛН до ganglion geniculatum и по n.stapedius доходит до одноименной мышцы. Сокращение стременных мышц происходит с обеих сторон. Регистрировать рефлекс можно как в стимулируемом ухе (ипсилатерально), так и на противоположной стороне (контралатерально). Патология ядер или ствола ЛН до места отхождения n.stapedius приводит к выпадению акустического рефлекса на пораженной стороне (как ипси-, так и контралатерального).

Однако следует сказать, что если акустический рефлекс отсутствует у 60% пациентов с идиопатическим параличом ЛН, гиперакузис наблюдается при этом лишь в 29% случаев [6].

По M.Portmann et al [7]. стапедиальный рефлекс может дать полезную прогностическую информацию в случаях, когда среднее ухо нормально. Его сохранность может обнадеживать при частичных поражениях ЛН и параличах Белла. Отсутствие АМР может служить плохим прогностическим признаком у пациентов с полным параличом ЛН и при herpes zoster. Исследования вышеуказанного автора показали, что один только стапедиальный рефлекс не может быть надежным прогностическим признаком, и он должен оцениваться в комплексе с другими клиническими параметрами и электрометрическими исследованиями.

5. Поражение ЛН в тимпаномастоидальном отделе:

- инфрастапедиальный сегмент (от стапедиальной ветки до места отхождения ch.tympany) будет сопровождаться, помимо лицевого паралича, нарушением вкуса на передней 2/3 языка, снижением выделения слюны. Сохранность функции n.stapedius можно выявить при исследовании акустического рефлекса (вызывается как ипси-, так и контралатеральный АМР).

- инфрахордальный сегмент характеризуется клиникой лицевого паралича. Функции остальных ветвей ЛН сохранны, на что указывают результаты вышеуказанных методов топической диагностики.

6. Поражение в экстракраниальном отделе ЛН проявляется также клиникой изолированного лицевого паралича и сохранением функции всех остальных ветвей нерва.

На таблице 1. представлены клинические проявления при возможных диагнозах при поражении ЛН на различных уровнях.

Таблица 1 Клиника поражений ЛН при возможных диагнозах в зависимости от уровня поражения

Уровень	Клинические проявления	Возможный диагноз
Надъядерная кора и внутренняя капсула	Мышечный тонус сохранен, верхние мимические мышцы интактны. Нарушение произвольных движений при сохранных спонтанных реакциях. Невнятная речь (слабость языка), гемипарез (больше в руках, чем в ногах) на стороне лицевого паралича. Парез верхней конечности начинается с нарушения движений большого пальца, пальцев и всей руки.	Повреждение двигательной коры или внутренней капсулы. Парез верхней конечности связан обычно с патологией средней мозговой артерии, парез нижней конечности – передней мозговой артерии.
Оперкулярный синдром (с-м покрышки мозга – области предцентральной извилины)	Произвольные движения лица и языка нарушены, эмоциональные и автоматические движения сохранны или имеют место гиперкинезы. Речь дизартричная. Вовлечены гортанные мышцы, m.sternocleidomastoideus и m.trapesius. Может наблюдаться слабость языка, глотки, шейных мышц и верхней конечности. ЭЭГ может оставаться нормальной из-за глубины повреждения в покрышке. Верхние мимические мышцы интактны.	Сосудистые, неопластические, травматические повреждения или энцефалит (области покрышки мозга).
Экстрапирамидный уровень	Усиленное слюноотделение, спонтанные мимические движения нарушены, произвольные сохранны. «Лицо-маска» как при паркинсонизме или дистонии, прогрессирующий гемифациальный спазм.	Опухоль или сосудистая катастрофа в базальных ганглиях. Паркинсонизм. Синдром Meige (шейно-фациальная дистония). Гримасы и хореиформные движения.
Средний мозг	Вовлечение пучков лицевого и глазодвигательного нервов; Снижение зрачкового рефлекса, расходящееся косоглазие и парез глазодвигательного нерва на стороне, противоположной лицевому параличу.   Двусторонний парез мимической мускулатуры с дефицитом других черепно-мозговых нервов, эмоциональной лабильностью, повышенным рвотным рефлексом, значительной подвижностью, ассоциированной с гипертонией.	Односторонний синдром Weberа (сосудистые нарушения)     Псевдобульбарный паралич, ассоциированный с множественными инфарктами.
Ядра ствола мозга	Вовлечение VII и VI нервов на стороне поражения с параличом взора на стороне лицевого паралича. Контралатеральный гемипарез, атаксия, мозжечковая симптоматика.	Вовлечение ствола на уровне ядер VII и VI нервов стволовой глиомой, множественным склерозом, энцефалитом, инфекцией и т.д.

Продолжение Таблицы 1

M.May [1] указывает на состояния, на которые следует обращать внимание при обследовании пациентов с поражениями ЛН:

- травма,

- семейный анамнез,

- беременность (у беременных поражения ЛН развиваются чаще, чем у небеременных женщин тех же возрастов),

- системные заболевания,

- применение лекарств (изониазид, препараты мышьяка),

- вакцинации,

- опухоли.

Этот автор выделяет так называемые «диагностические загадки» при проведении дифференциальной диагностики:

· herpes zoster cephalicus,

· тонзиллярная карцинома,

· болезнь Ходжкина,

· лейкемия,

· саркоидоз,

· гломусные опухоли,

· менингиомы,

· опухоли мосто-мозжечкового угла и внутреннего слухового прохода.