Этиология и клиника

Предполагают, что болезнь может быть обус­ловлена травмой черепа или лица, общей или местной инфекцией, сифилисом, сирингомие-лией, поражением V или VII пары черепных не­рвов, экстирпацией или ранением шейного сим­патического ствола и т д Некоторые авторы до­пускают возможность гемиатрофии лица, сочетающейся с гемиатрофией тела на почве ди­строфии в диэнцефальных отделах вегетативной нервной системы

Наблюдаются случаи гемиатрофии после эпи­демического энцефалита, а также при туберку лезе легких, захватившем шейный симпатичес кий ствол

По имеющимся данным, прогрессирующая атрофия лица в подавляющем большинстве слу чаев является синдромом различных эаболева ний, при которых в патологический процесс bob лекается вегетативная нервная система на раз ных ее уровнях Очевидно, травма и другие факторы являются лишь толчком к развитию этих серьезных нервно дистрофических явлении

Пациенты обычно жалуются на то, что боль ная половина лица меньше здоровой, разница в объеме лицевого отдела черепа и мягких тканей постепенно увеличивается, на стороне пораже

Глава 17 Последствия нервно-дистрофических и функциональных нарушений тканей лица

Рис 230 Больная до устранения гемиатрофии при помощи деэпидермизированного кожного лоскута по Ю И Вернадскому (а) и после операции (б)

ния кожа темновато-аспидного цвета, истонче на, собирается во время улыбки во множество складок

Иногда больные отмечают покалывающую боль в области пораженной щеки или во всей половине лица, слезотечение из глаза на пора женной стороне, особенно на холоде, на ветру, и разницу в цвете щек, особенно заметную на холоде

При резко выраженной гемиатрофии созда­ется впечатление, что одна половина лица при­надлежит человеку, до предела истощенному го­лоданием или раковой интоксикацией, а вторая ~ здоровому Кожа больной стороны имеет жел­товато серый или коричневатый цвет, не покры­вается румянцем Глазная щель расширена за счет западения нижнего века

При надавливании на надглазничное, под­глазничное и подбородочное отверстия возни­кает боль

Роговичный рефлекс понижен, но зрачки рав­номерно расширены и одинаково реагируют на свет.

Истонченная кожа на ощупь напоминает пер­гамент, атрофия распространяется и на подкож­ную клетчатку, собственно жевательную и ви­сочную мышцы, костную ткань (челюсти, ску­ловую кость и скуловую дугу)

Подбородок смещен в больную сторону, так как размеры тела и ветви нижней челюсти умень­шены, особенно резко это выражено у больных, страдающих гемиатрофией лица с детства, умень­шена также половина носа, сморщена ушная раковина (рис 230 а)

В некоторых случаях гемиатрофия лица соче­тается с атрофией той же половины туловища, а иногда — с атрофией противоположной стороны туловища (hemiatrophia cruciata), с односторон­ней склеродермией или избыточным отложени­ем пигмента в коже, нарушением роста или де­пигментацией волос, гемиатрофией языка, мяг­кого неба и альвеолярных отростков, кариозной болезнью и выпадением зубов, нарушением по­тоотделения.

Достигнув той или иной степени, гемиатро­фия лица приостанавливается, стабилизируется и далее не прогрессирует

Клинико-физиологические обследования это­го контингента больных показали, что при всех формах прогрессирующей атрофии лица наблю­даются в той или иной мере выраженные нару­шения функции вегетативной нервной систе­мы

У больных с односторонней дистрофией лица выявляется, как правило, асимметрия показа­телей электрических потенциалов и температу-

Ю И Вернадский Травматология и восстановительная хирургия

ры кожи с преобладанием их на стороне пора­жения.

В большинстве случаев отмечается снижение осциллографического индекса и спазм капилля­ров на больной стороне, что свидетельствует о преобладании тонуса симпатической нервной системы

Почти у всех больных на электроэнцефало граммах выявляют изменения, характерные для поражения гипоталамо-мезенцефальных образо ваний головного мозга При электромиографи-ческих исследованиях почти всегда констатиру­ют изменения электрической активности мышц на стороне дистрофии, в том числе и там, где клинически наблюдаются атрофические прояв­ления в тканях

На основании комплекса данных клинико-физиологических исследовании Л А Шуринок выделив! две сгадии атрофии лица — прогресси рующую и стационарную

Гемиатрофию лица нужно дифференцировать с асимметрией при врожденном (непрогресси рующем) недоразвитии лица половинной ги­пертрофией лица, а также мышечной кривоше­ей, очаговой склеродермией, атрофией тканей при липодистрофиях и дерматомиозите После дние заболевания рассматриваются в курсах об шей ортопедии и дерматологии

Предоперационная подготовка

Хирургические методы лечения допустимы лишь (!) после приостановки или торможения про-грессирования процесса, т. е во второй закончен­ной его стадии. С этой целью рекомендуется ком­плексное медикаментозное и физиотерапевтичес­кое лечение в сочетании с ваго симпатической блокадой, а иногда - и блокадой шейно-груд-ного узла

Для улучшения тканевых обменных процес­сов следует назначать витамины (тиамин, ли-ридоксин, цианокобаламин, токоферола ацетат), алоэ, стекловидное тело или лидаэу в течение 20 30 дней С целью стимуляции обмена в мы­шечной ткани внутримышечно вводят АТФ по 1-2 мл в течение 30 дней. Тиамин способствует нормализации углеводного обмена, вследствие чего увеличивается количество АТФ (образую щейся путем окислительного фосфорилирова-ния, идущего в митохондриях) Цианокобала мин, неробол, ретаболил способствуют норма лизации белкового обмена

Для воздействия на центральные и перифе­рические отделы вегетативной нервной системы (ВНС) сочетают электрофорез на область шеи ных симпатических уллов, гальванический во ротник, эндоналальный электрофорез с 2% р ром кальция хлорида или димедрола (по 7 10 сеансов), УВЧ на гипоталамическую область (6

7 сеансов) и гальваническую полумаску с лида-зой (№7-8)

Необходимо исключить очаги ирритации, ис­ходящие из печени, желудка, органов малого таза и т. д

При повышенном тонусе симпатического и одновременной слабости парасимпатического отделов нервной системы рекомендуется соче­тать симпатолитические и холиномиметические препараты, учитывая при этом уровень пораже­ния. при поражении центральных вегетативных структур назначают центральные адренолитичес-кие средства (аминазин, оксазил, резерпин и др.), на ганглии лучше воздействовать ганглиоплеги-ками (пахикарпин, гексоний, пентамин, гант-лерон и т. д.). При вовлечении в процесс и пери­ферических и центральных отделов ВНС приме­няют такие спазмолитики, как папаверин, дибазол, эуфилин, платифилин, келлин, спаз-молитин, никотиновая кислота

Симпатический тонус снижают путем огра­ничения в диете белков и жиров, для усиления парасимпатического влияния назначают ацетил-холин, карбахолин, а также антихолинэстераз-ные вещества (например, прозерин, оксамизин, местинон) и антигистаминные препараты (ди медрол, пипольфен, супрастин) Кроме того. показаны пища, богатая углеводами, горный или морской нежаркий климат, углекислые ванны (37'С) и дру1 ие средства и методы, назначае мые невропатологами (Л А Шуринок, 1975)

В результате консервативного предоперацион­ного лечения процесс стабилизируется, хотя ат рофия, как правило, внешне выражена по пре­жнему

На миограммах мышц лица отмечается по­вышение их биоэлектрической активности, уменьшение или даже исчезновение асимметрии показателей состояния вегетативной нервной си­стемы, снижение в ряде случаев (начальных форм заболевания) величин электрических по­тенциалов кожи лица, исчезновение нарушений термотопографии кожи.