Лечение. Очаговый гистиоцитоз X

Очаговый гистиоцитоз X

Выскабливание очага с последующей аутопластикой пораженной кости или без нее. Лучевая терапия низкими дозами (300— 600 рад). При поражении мягких тканей — иссечение очага или лучевая терапия.

Диссеминированный гистиоцитоз X

Кортикостероиды внутрь. Химиотерапия — винбластин, меркаптопурин или метотрек-сат (по отдельности или в сочетании с это-позидом). При несахарном диабете необходим вазопрессин, при задержке роста — со-матропин. Остеолитические очаги облучают низкими дозами. При поражении кожи — местное лечение кортикостероидами или хлорметином (0,01% мазь), PUVA-терапия. Хлорметин и PUVA-терапия более эффективны.

Синдром Леттерера—Сиве

Согласно результатам первых контролируемых испытаний, монохимиотерапия вин-бластином позволяет добиться ремиссии у 55% больных, а полихимиотерапия — у 70%.

Таблица 21 -В.Стадии гистиоцитоза X*

Очаговый гистиоцитоз X

Кости (один или два близко расположенных очага)

Лимфоузел

Кожа Диссеминированный гистиоцитоз X

Кости (множественные очаги)

Поражение костей и мягких тканей или поражение только мягких тканей (за исключением кожи и единичного лимфоузла)

Поражение внутренних органов (печени, легких, костного мозга)

* Предложено Обществом исследователей гистиоцитоза.

Таблица 21 -Г.Диагностика гистиоцитоза X*

Предположительный диагноз

Клиническая и гистологическая картина Вероятный диагноз (по крайней мере два критерия)

Наличие поверхностной АТФазы

Наличие антигена S-100

Наличие a-D-маннозидазы

Связывание арахисового агглютинина Достоверный диагноз

Наличие маркера CDla

Наличие гранул Бирбека

* Предложено Обществом исследователей гистиоцитоза.

Рисунок 21-15. Гистиоцитоз X: эозинофильная гранулема.Остеолитический очаг в альвеолярном отростке верхней челюсти привел к образованию изъязвленного узла m слизистой и выпадению зубов