Дополнительные исследования. Очаговый гистиоцитоз X. Единственный ос-теолитический очаг в длинной трубчатой или плоской кости (у детей — свод черепа

Рентгенография

Очаговый гистиоцитоз X. Единственный ос-теолитический очаг в длинной трубчатой или плоской кости (у детей — свод черепа, бедренные кости; у взрослых — ребра). Диссеминированный гистиоцитоз X. Остеолитические очаги в своде черепа, клиновидной кости, турецком седле, нижней челюсти, позвонках или длинных трубчатых костях верхних конечностей. Степень поражения скелета оценивают с помощью сцинти-графии костей. На рентгенограмме грудной клетки — множественные мелкие очаги и интерстициальные инфильтраты в средних и нижних отделах легочных полей (за исключением реберно-диафрагмальных синусов). На поздних стадиях заболевания легкие приобретают вид пчелиных сот. Возможен пневмоторакс.

Синдром Леттерера—Сиве. Сцинтиграфия позволяет выявить гепатоспленомегалию.

Патоморфология

Отличительный признак гистиоцитоза X — пролиферация клеток Лангерганса. Эти клетки имеют обильную светлую эозинофиль-ную цитоплазму, нечеткие границы, складчатые, изрезанные, почковидные ядра с мелкими трудноразличимыми ядрышками и нежным хроматином. При электронной микроскопии в цитоплазме клеток Лангерганса видны характерные включения — гранулы Бирбека (тельца X). Кроме морфологических существуют также цитохимические и иммуногистохимические маркеры клеток Лангерганса (табл. 21-Г).