Физикальное исследование. Кожа и слизистые Очаговый гистиоцитоз X • Припухлость над остеолитическим очагом, болезненная при пальпации

Кожа и слизистые Очаговый гистиоцитоз X • Припухлость над остеолитическим очагом, болезненная при пальпации. Обыч-

Рисунок 21-12. Гистиоцитоз X.Чешуйки и мелкие желтовато-розовые папулы на сальной коже головы у грудного ребенка

Рисунок 21 -13. Гистиоцитоз X: синдром Леттерера—Сиве.Туловище ребенка покрыто обильной папулезной сыпью, местами — с геморрагическим компонентом. Видны также эрозии и корки но страдают длинные трубчатые и плоские кости.

• Желтоватый узел, располагающийся в коже или подкожной клетчатке. Узлы болезненны, иногда вскрываются. Локализация — любая.

• Язва с четко очерченными краями и нек-ротизированнымдном. Мокнутие, болезненность. Локализация — наружные половые органы, промежность, твердое небо, десны (рис. 21-15).

Диссеминированный гистиоцитоз X Те же элементы сыпи, что и при очаговом гистиоцитозе X. Помимо них — сыпь, локализованная на волосистой части головы или генерализованная. Папулосквамозная сыпь, напоминающая себорейный дерматит или диффузный нейродермит (рис. 21-12); иногда — везикулярная; иногда — геморрагическая (рис. 21-13). Элементы сыпи некроти-зируются, сливаются. Возможны отслойка эпидермиса, образование толстых корок. В кожных складках (рис. 21-14) — мокнутие, присоединение вторичных инфекций, изъязвление. При поражении челюсти — выпадение зубов. Изъязвление вульвы. Пальпация. Болезненность над остеолитиче-скими очагами. Папулосквамозные высыпания на ощупь грубые и шероховатые; корки легко отделяются, оставляя эрозии или плоские язвы с четко очерченными краями. Локализация

• Остеолитические очаги: свод черепа, клиновидная кость, турецкое седло, нижняя челюсть, длинные трубчатые кости верхних конечностей, позвонки.

• Папулосквамозная сыпь: волосистая часть головы (рис. 21-12), лицо, туловище, особенно — живот и ягодицы (рис. 21-13). Степень поражения: от одиночных элементов до генерализованной сыпи.

• Высыпания, напоминающие себорейный дерматит и диффузный нейродермит: волосистая часть головы, кожные складки.

• Язвы: десны, вульва.

• Эрозии: пах, подмышечные впадины, пе-рианальная область (рис. 21-14), заушные области, шея.

Другие органы

Диссеминированный гистиоцитоз X. Поражение лимфоузлов, легких, гипофиза. Синдром Леттерера—Сиве. Увеличение лимфоузлов. Поражение легких, других внутренних органов, костного мозга. Гепато-спленомегалия. Тромбоцитопения.