Анамнез

Жалобы

Поглаживание, растирание, сдавление высыпаний вызывает зуд. Спровоцировать приступ могут алкоголь и лекарственные средства (декстран, полимиксин В, морфин, кодеин). Приливы, которые могут сопровождаться головной болью, одышкой или удушьем, поносом, обмороком.

Общее состояние

Тахикардия, артериальная гипотония, обмороки. Головная боль, тешнота, рвота, понос (иногда усиливается после употребления алкоголя); нарушения всасывания; портальная гипертензия. Боли в костях. Неврологические и психические нарушения (недомогание, раздражительность). Насморк, стридор.

Системный мастоцитоз примерно в половине случаев протекает без поражения кожи; основные жалобы — похудание, слабость, приливы, головная боль, понос.

Физикальное исследование

Элементы сыпи

• Мастоцитома. Пятно, папула или узел (рис. 21-17), цветом от желтого до розовато-бурого. При растирании элемента сыпи тупым предметом, например шариковой ручкой, он краснеет и набухает, то есть возникает волдырь, как при крапивнице. Это явление называют симптомом Унны, или феноменом воспламенения (трение приводит к дегрануляции тучных клеток). У некоторых больных вместо волдыря появляется пузырь. Нередко имеется всего один элемент, но бывают и множественные высыпания.

• Пигментная крапивница. Пятна, слегка выпуклые папулы или узлы, от цвета нормальной кожи до желто-коричневого (рис. 21-16). Положительный симптом Унны (у грудных детей вслед за волдырем может появиться пузырь). Уртикарный дермографизм. Приливы сопровождаются выраженным покраснением кожи; они возникают спонтанно, при растирании и расчесывании, приеме алкоголя и лекарственных средств, провоцирующих дегра-нуляцию тучных клеток.

• Стойкая пятнистая телеангиэктазия. Пятна, внешне напоминающие веснушки (рис. 21-18). В пределах старых элементов видны мелкие телеангиэктазии. Уртикарный дермографизм.

• Диффузный мастоцитоз. Кожа утолщенная, тестоватой консистенции, напоминает выделанную. Имеет желтоватый оттенок. Картина часто напоминает эластическую псевдоксантому. Кожные складки углублены, особенно отчетливо — в подмышечных впадинах и паховой области. При травмах, а также спонтанно могут появляться крупные пузыри. Диффузный мастоцитоз иногда проявляется эритро-дермией (рис. 21-19).

Рисунок 21-16. Мастоцитоз: пигментная крапивница.На ягодицах ребенка — многочисленные уплощенные папулы и мелкие коричневатые бляшки. Одну из бляшек растерли шпателем, и на ее месте появился ярко-красный волдырь (аксон-рефлекс). Это явление называют симптомом Унны, или феноменом воспламенения

Рисунок 21-17. Мастоцитоз: мастоцитома.На бедре у ребенка виден розовато-бурый волдырь с расплывчатыми границами. Он появился на месте светло-коричневого пятна после растирания шпателем (положительный симптом Унны). Других высыпаний на теле нет

Цвет. От цвета нормальной кожи до темно-бурого. Локализация

• Пигментная крапивница. Сыпь симметричная. Число элементов может быть меньше 10, но может — и больше 100.

• Стойкая пятнистая телеангиэктазия. Сотни элементов, возможно их слияние между собой. На туловище высыпаний всегда больше, чем на конечностях.