Патогенез. Наследственная недостаточность протопор-фириногеноксидазы, из-за чего протопор-фириноген накапливается в печени

Наследственная недостаточность протопор-фириногеноксидазы, из-за чего протопор-фириноген накапливается в печени, экскре-тируется с желчью и подвергается неферментативному превращению в протопорфи-рин. Протопорфирин в больших количествах содержится в кале. Нарушения обмена порфиринов усугубляются под действием лекарственных средств (препаратов, содержащих сульфонамидную группу; барбитуратов, фенитоина, эстрогенов, этанола и

Рисунок 11-17. Вариегатная порфирия.Большие напряженные пузыри на пальцах идругих открытых участках стопы. Там, где кожу прикрывали от солнца ремешки сандалий, пузырей нет

Таблица 11 -В. Лекарственные средства, противопоказанные при вариегатной порфирии

Алкалоиды спорыньи

Антимикробные средства

Хлорамфеникол, гризеофульвин, новобиоцин, пиразинамид, сульфаниламиды Гормональные средства

Эстрогены, прогестагены, пероральные контрацептивы Имипрамин Метилдофа Общие анестетики

Барбитураты, галотан Пентазоцин Пероральные сахаропонижающие средства, производные сульфанилмочевины

Хлорпропамид, толбутамид Противосудорожные средства

Гидантоины (фенитоин), карбамазепин, этосуксимид, месуксимид, фенсуксимид, примидон Теофиллин Транквилизаторы

Хлордиазепоксид, диазепам, оксазепам, флуразепам, мепробамат Фенилбутазон Этанол многих других — см. табл. П-В). В результате развивается приступ: острая боль в животе, спутанность сознания, эпилептические припадки.