Дополнительные исследования. Патоморфология кожи Световая микроскопия
Патоморфология кожи Световая микроскопия. Локализация изменений — эпидермис и сосочковый слой дермы. Субэпидермальные пузыри с неровным, фестончатым дном. Утолщение стенки сосудов, обнаруживаемое с помощью ШИК-реакции. Бедный клетками воспалительный инфильтрат.
Иммунофлюоресцентное окрашивание. Отложения IgG и других иммуноглобулинов на границе эпидермиса и дермы и вокруг сосудов (в биоптатах, полученных с открытых участков тела). Утолщение стенки сосудов обусловлено расслоением базальной мембраны и отложениями иммуноглобулинов и фибрина.
Рисунок 11-15. Поздняя кожная порфирия.Лиловая окраска щек и периорбитальной области, гиперпигментация и гипертрихоз. На кистях видны пузыри, корки и рубцы
Рисунок 11-16. Псевдопорфирия.Напряженный пузырь на внешне здоровой коже как две капли воды похож на проявления поздней кожной порфирии. У больного — хроническая почечная недостаточность, он уже давно находится на гемодиализе
Анализы крови, кала и мочи
Биохимический анализ крови. Повышение концентрации железа в плазме (на 33—50%); повышение содержания железа в купферов-ских клетках и гепатоцитах. Гипергликемия — при сопутствующем сахарном диабете (то есть у 25% больных). Содержание порфиринов. См.такжетабл. 11-Б.
• Увеличение концентрации уропорфири-на (на 60% представлен уропорфирином I) в моче и плазме.
• Увеличение концентрации изокопропор-фирина III и 7-карбоксипорфирина в кале.
• Уровни 8-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена в моче не изменены.
• Оранжево-красное свечение мочи под лампой Вуда. Для усиления свечения в мочу добавляют несколько капель 10% соляной кислоты.
• Определение порфиринов в кале позволяет отличить позднюю кожную порфи-рию от вариегатной порфирии, для которой характерно резкое увеличение концентрации протопорфирина.
Биопсия печени
Определяется свечение порфирина. Жировая дистрофия печени.
Дата добавления: 2015-08-04; просмотров: 2125;