Лечение. Устранить метаболические нарушения невозможно, однако можно существенно снизить чувствительность кожи к солнцу

Устранить метаболические нарушения невозможно, однако можно существенно снизить чувствительность кожи к солнцу. Назначают внутрь бетакаротин, 180 мг/сут в несколько приемов. Терапевтический уровень каротиноидов достигается через 1 — 2 мес. Препарат помогает многим больным, но не устраняет фотосенсибилизацию полностью. Больные могут в 8—10 раз дольше находиться на солнце, некоторые из них впервые в жизни познают прелести спортивных игр. Правда, при слишком долгом пребывании на солнце они все равно получают солнечные ожоги. Длительное лечение бетакаротином безопасно. Дополнительный защитный эффект дает загар, достигнутый с помощью PUVA-терапии.

Рисунок 11-18. Эритропоэтическая протопор-фирия.Кожа носа утолщена и отечна, видна геморрагическая сыпь (петехии), а на щеке и виске — мелкие атрофические рубцы и телеангиэк-тазии

Рисунок 11-19. Эритропоэтическая протопорфирия.На носу — эритема, отек, эрозии и корки. Такие же, но менее выраженные изменения — на подбородке. Глубокие морщины и восковидное утолщение верхней губы и кожи щек преждевременно состарили больную, которой всего 15 лет

Глава 12