Клиническая картина 2 страница

При морфологическом исследовании обнаружены признаки воспаления, дегенерации, фиброза и атрофии мышц, изменения в сосудах облитерирующего и даже некротического характера. При электронномикроскопическом исследовании скелетных мышц выявлены зернистая дегенерация, частичный миолиз и дезинтеграфия миофибрилл; ядра, сарколемма и саркосомы также изменены, что свидетельствует о поражении собственно мышечной ткани при ССД [Russel M., Hanna W., 1988]. Наблюдают изменения капил­ляров с пролиферацией эндотелия, сужением и облитерацией их, уменьшение числа капилляров, своеобразное утолщение и расслое­ние базальной мембраны мышечных капилляров как характерные признаки ССД [Russel M. et al., 1988]. Отмечают увеличение интерстициальной соединительной ткани, дегенерацию миофиб­рилл, инфильтрацию лимфоцитами и гистиоцитами.

Выделяют два основных варианта поражения мышц при ССД:

1) фиброзирующий интерстициальный миозит с разрастанием соединительной ткани и атрофией собственно мышечных волокон и 2) истинный миозит с первичными дегенеративными и некроти­ческими изменениями в мышечных волокнах с последующим их склерозированием и атрофией.

Первый вариант поражения мышц встречается чаще, хотя клинически менее отчетлив, чем второй; нередко сочетается с фиброзирующим процессом в суставах, периартикулярных тка­нях, сухожилиях. Мышцы плотны на ощупь и как бы напряжены, но объем их чаще уменьшен, сила снижена и имеются, как пра­вило, контрактуры или тенденция к образованию их. У 25% боль­ных мы наблюдали также явления своеобразного тендинита или тендовагинита, пальпировали чечевицеобразные утолщения по ходу сухожилий (чаще на внутренней поверхности предплечья) или определяли крепитацию в надколенной области и др. При био­псии сухожилия в месте крепитации выявлены фиброзная проли­ферация околосухожильной соединительной ткани и отложение фибриноида на поверхности сухожильного влагалища и прилежа­щей фасции.

Следует подчеркнуть, что даже при наличии клинической симп­томатики такое фиброзирующее поражение сухожильномышеч­ного аппарата трудно дифференцировать от аналогичного про­цесса в суставных и околосуставных тканях, поскольку эти изме­нения обычно сочетаются и дают тот характерный для болезни комплекс, который мы условно обозначили в диагностических критериях ССД как суставно-мышечный синдром со стойкими сгибательными контрактурами. Этот синдром наблюдался у 67% наших больных.

Второй вариант поражения — истинный миозит — встречается значительно реже, но имеет отчетливую клиническую симптоматику. При этом основным симптомом поражения служит резкая мышечная слабость (миастенический синдром) с наруше­ниями движения, свойственными дерматомиозиту или полимиозиту: больной не может войти в автобус, сесть на корточки, с трудом отрывает голову от подушки и т. д. Обычно эти нарушения все же не достигают той степени, какими они бывают при дерматомиозите (до полной обездвиженности), и сочетаются с другими призна­ками ССД, что позволяет поставить правильный диагноз. Сходство с дерматомиозитом дополняется и умеренным повышением содер­жания креатина в моче у ряда больных этой группы, что свиде­тельствует о тяжести мышечной патологии. Отмечаются также полимиалгии, обычно умеренно выраженные, которые несколько реже, но наблюдаются и при первом варианте поражения и имеют лишь относительное (вспомогательное) диагностическое значение.

Если первый из выделенных вариантов мышечной патологии характерен для ССД и может быть использован (в сочетании с суставным синдромом) как диагностический признак болезни, то второй, напротив, заслуживает внимания с точки зрения большой дифференциально-диагностической сложности.

Наибольшие затруднения, аналогично суставной патологии, вызывают случаи с ранними превалирующими в клинической кар­тине болезни симптомами полимиозита (истинного миозита), где правильная диагностика возможна лишь при тщательном обследо­вании и наблюдении больных. Подобная форма болезни наблю­дается сравнительно редко, отмечена у 3% наших больных, но заслуживает особого внимания в связи со сложностью дифферен­циальной диагностики ее и может быть расценена как overlap-синдром или смешанное заболевание соединительной ткани (при отчетливых признаках ССД и полимиозита). Наличие полимиозита даже при отсутствии значительного повышения лабораторных признаков активности требует назначения относительно высоких доз кортикостероидов (40—50 мг преднизолрна). Большинство из этих больных теперь рассматриваются как лица со смешанным заболеванием соединительной ткани.

Поражение костного аппарата связано не столько с суставной патологией, сколько с сосудистотрофическими нарушениями.

Это явления остеолиза или резорбции кости [Khafistanteen I. et al., 1988], описанные впервые Г. И. Мещерский (1909) как мутилирующая склеродактилия. Наиболее характерен остеолиз ногтевых фаланг (рис. 5.4, А, Б), который отмечен нами у 40% больных. Мы наблюдали у отдельных больных также рассасывание средних и основных фаланг с образованием секвестров или пол­ным исчезновением костной ткани, части шиловидного отростка, верхней челюсти и даже ребер.

Рис. 5.4. Остеолиз ногтевых фаланг пальцев рук (А) и ног (Б).

В общей патологии рассасывание ногтевых фаланг встречается лишь в отдельных случаях таких относительно редких заболеваний, как синдром Элерса — Данло, семейный остеолиз, сирингомиелия, подагра, лепра, которые легко дифференцируются от склеродермии по общей картине заболевания.

Генез остеолиза при ССД полностью не выяснен, хотя боль­шинство ученых связывают его с ухудшением локального крово­снабжения. При этом следует учитывать как нарушения питания в связи с поражением сосудов, так и общетрофические сдвиги, свойственные заболеванию, а в качестве одного из возможных механизмов нарушения структуры кости — изменения в собствен­но коллагеновой матрице костной ткани.

При ССД нередко наблюдается подкожный и внутрикожный кальциноз с преимущественной локализацией в области ног­тевых фаланг кисти, метакарпофаланговых суставов, предплечий, локтевых и коленных суставов, нередко по ходу фасций и сухо­жилий (рис. 5.5). У отдельных больных выявлен частичный каль­циноз надгортанника, голосовых связок, перикарда, мышцы и кла­панного аппарата сердца, капсулы печени и селезенки. Величина кальциевых отложений варьирует от точечных до больших конгло­мератов.

Известный первоначально как синдром Тибьержа — Вейссенбаха, по имени авторов, впервые описавших кальциноз при склеро­дермии в 1910 г., в настоящее время он рассматривается как один из основных компонентов CREST-синдрома (С-кальциноз); более характерен для хронического течения болезни.

Кальциноз при клиническом и рентгенологическом исследова­нии выявлен нами у 23% больных: у 1/3 из них было подострое, а у 2/3 — хроническое течение болезни, длительность которого колебалась от 5 до 29 лет. У большинства больных отмечены раз­вернутая картина ССД или уже далеко зашедшие проявления болезни. Наблюдения показали, что при длительности заболевания до 5 лет кальциноз развивается очень редко, а затем частота его нарастает по мере увеличения продолжительности болезни и после 10 лет составляет 50% и более.

Кальцинация тканей чаще происходит постепенно и выявляет­ся лишь рентгенологически, а при локализации кальциноза в пальцах — иногда по деформации последних. При более бурном (чаще по типу отдельных обострении) развитии процесса отмеча­ется воспалительная инфильтрация тканей с выраженным боле­вым синдромом, ухудшением общего состояния и иногда лихора­дочной реакцией.

Рис. 5.5. Кальциноз в области кистей у больной системной склеродермией.

При поверхностном расположении очаги кальциноза могут вскрываться, при этом выделяется белая крошковатая или жид­кая масса. Подобное отторжение наряду с возможностью резорб­ции небольших депозитов кальция полибластами и эффективным лечением, препятствующим альтерации тканей, обусловливают положительную динамику процесса и исчезновение отдельных оча­гов кальциноза.

Химический анализ и радиологическое дифракционное иссле­дование показали, что эти массы состоят преимущественно из гидроксиапатитов. При микроскопическом исследовании преципи­таты кальциевых солей в коже имеют вид полиморфных игловид­ных и пластинчатых кристаллов. В крови сохраняется нормальная концентрация кальция, фосфора и щелочной фосфатазы, отсут­ствуют другие признаки первичных нарушений метаболизма каль­ция. Наблюдающееся отложение кальция рассматривается как результат локального повреждения тканей — «репаративная» или дистрофическая кальцификация.

При резко выраженном кальцинозе с преимущественной лока­лизацией его в подкожной клетчатке и (или) мышцах необходимо исключить дерматомиозит, полимиозит (возможно, как перекрест­ный синдром), оссифицирующий миозит и идиопатический кальциноз.

Таким образом, суставно-костно-мышечный синдром при ССД имеет своеобразную клинико-рентгенологически-морфологическую картину, что при учете большой частоты позволяет считать его одним из основных диагностических признаков болезни. Поражение легких — одна из характерных висцеральных лока­лизаций склеродермического процесса; колеблется от 30 до 90%, причем наибольший процент поражения выявляют при функцио­нальном и морфологическом методах исследования. В основе ле­гочной патологии при ССД лежит интерстициальное поражение легких с развитием фиброза, утолщением альвеолярных стенок и нарушением диффузии газов через измененную мембрану, утол­щение интимы прекапиллярных артериол и других сосудов с суже­нием и даже полной облитерацией просвета их. Характерно преимущественное развитие пневмофиброза в базальных отделах легких, нередко поражение плевры. Преобладание сосудистой патологии ведет к развитию легочной гипертензии.

С помощью сканирования легких и бронхоальвеолярного лаважа показано, что развитию пневмофиброза предшествуют воспали­тельные изменения с картиной альвеолита. При бронхоальвеолярном лаваже обнаружено повышенное содержание клеток (нейтрофилы, эозинофилы, иногда —лимфоциты), потенциальных медиаторов воспаления (коллагеназа) и иммунных комплексов, коррелировавших с количеством нейтрофилов в лаважной жид­кости.

Значительное превышение у отдельных больных уровня (в 45 раз) и частоты обнаружения иммунных комплексов в бронхоальвеолярной жидкости по сравнению с сывороткой крови по­зволило предположить их локальное образование и избирательное отложение в нижних отделах дыхательного тракта при ССД.

Клиническая картина варьирует в зависимости от выраженно­сти процесса. Наиболее частые симптомы поражения легких при ССД — одышка, затруднение глубокого вдоха и снижение экс­курсии нижнего легочного края. Одышка может быть обусловлена увеличением числа дыханий вследствие снижения легочной элас­тичности и гипервентиляцией в связи с фиброзными изменениями в бронхиальных стенках и сосудах легких, расширением воздуш­ных путей и неадекватностью вентиляционно-перфузионных соотношений. Легочная гипертензия часто сопровождается гипер­вентиляцией, особенно при нагрузке. Естественно, при склеродермическом поражении сердца и почек также возникает одышка. Роль индуративных изменений кожи и ригидности грудной клетки в происхождении одышки, по-видимому, невелика.

Боли в грудной клетке относительно редки и, как правило, свя­заны с плевритом, кардиальной патологией или невралгиями. Ка­шель, чаще сухой, обусловлен развитием бронхита и бронхоэктазов.

При присоединении перифокальной пневмонии и других легочных осложнений кашель приобретает упорный, мучительный характер и нередко сопровождается выделением слизисто-гнойной мокроты по утрам. Особенно упорный тяжелый кашель возникает у больных с длительным течением ССД и выраженным пневмофиброзом. В этих случаях необходимо исключить неоплазию легких, особенно при ухудшении общего состояния, похудании, повышении СОЭ и др. Крайне редко наблюдается кровохарканье, обычно небольшое.

Наиболее частые симптомы пневмофиброза — незвонкие влаж­ные мелкопузырчатые или крепитирующие хрипы в нижних отде­лах легких, жесткое или ослабленное при наличии эмфиземы дыхание. У отдельных больных наблюдается типичная картина фиброзирующего альвеолита с нарастающей одышкой, характер­ной крепитацией и др. Мы полагаем, что все случаи так называе­мого идиопатического фиброзирующего альвеолита в сочетании с синдромом Рейно, артралгиями или другими висцеральными про­явлениями следует рассматривать как возможную ССД с пораже­нием легких по типу фиброзирующего альвеолита.

Поскольку клиническая симптоматика склеродермического пневмофиброза не имеет специфических черт и может быть стер­той или даже отсутствовать, на первое место в диагностическом и дифференциально-диагностическом плане выступают данные рентгенологического и функционального исследования.

Рентгенологически характерны двустороннее усиление легочно­го рисунка, иногда деформация его, свидетельствующая о развитии пневмофиброза преимущественно в нижних отделах легких (рис. 5.6). При выраженном пневмофиброзе отмечается грубая тяжистая или кистозная («сотовые легкие») перестройка легочной ткани, сопровождающаяся развитием эмфиземы. При бронхогра­фии у отдельных больных с выраженным пневмофиброзом обна­ружены бронхоэктазы; нижние доли легких сморщены, бронхи выглядят сжатыми, местами дилатированы и ригидны.

Изучение функционального состояния легких способствует более раннему выявлению легочной патологии и расшифровке отдельных патофизиологических механизмов в развитии ее [Bun­ker С. В. et al., 1991]. Легочные функции у больных ССД часто изменены. Изменения эти не связаны с возрастом, полом, продол­жительностью заболевания и выраженностью кожных изменений. Выявляют нарушения функций внешнего дыхания преимуществен­но рестриктивного типа: снижение жизненной емкости легких, общей емкости легких и остаточного объема. Частота обнаруже­ния рестриктивного поражения легких колеблется по данным раз­ных авторов, что, очевидно, обусловлено различием в составе больных и используемых методов обследования. Функциональные изменения рестриктивного типа выявляют чаще у больных с кли­ническими (одышка и др.) и (или) рентгенологическими признака­ми пневмофиброза, в отдельных наблюдениях — при асимптомном течении болезни. Обструктивное поражение легких встречается реже (в 14—27%), но, как показали исследования последних лет, может рассматриваться как важный интегральный компонент легочной патологии при ССД. У больных с обструктивными изме­нениями реже выявляют клинические и рентгенологические при­знаки поражения легких — в 41% по сравнению с 92% при рестриктивных нарушениях — по данным М. Guttadauria и соавт. (1979). В последующие годы установлено, что эти функциональные изменения у больных с интерстициальным поражением легких обусловлены вентиляционно-перфузионными наруше­ниями.

Рис. 5.6. Пневмофиброз, преимущественно базальный, с ячеистой структурой по типу «сотовых легких».

Увеличение остаточного объема легких, выявляющееся нередко при отсутствии признаков обструктивного или рестриктивного поражения, позволяет предполагать заинтересованность малых дыхательных путей, которая предшествует нарушению диффузион­ной способности легких.

Для изучения состояния сосудистого компонента легочной па­тологии при ССД используют показатели легочного кровообраще­ния, среди которых наибольший интерес представляет величина объема сосудистого ложа. Анализ средних величин объема сосуди­стого ложа легких, исследованного у наблюдавшихся нами боль­ных методом гаммарадиографии с использованием альбумина, меченного ¹³¹I, выявил некоторый параллелизм между снижением величины объемов и степенью выраженности пневмофиброза.

Таким образом, характер поражения легких при ССД сложен и включает по крайней мере 2 компонента: 1) интерстициальный фиброз или фиброзирующий альвеолит с преимущественным пора­жением нижних отделов легких, 2) изменения по типу «болезни малых дыхательных путей» и 3) патология (функциональная и органическая) сосудистого ложа легких с развитием легочной гипертензии. Причем далеко не всегда эти изменения развиваются параллельно и лишь в поздней стадии они сочетаются, усугубляя тяжесть легочной патологии и состояния больных.

Использующиеся в последние годы методы тонкого сканиро­вания легких, бронхоальвеолярного лаважа и клиренса с технецием позволяют осуществить более раннюю диагностику и уточ­нить характер легочной патологии при ССД, что важно для прове­дения своевременной и адекватной терапии больных.

При биопсии легких у больных ССД с признаками фиброзирующего альвеолита и пневмосклероза выявлена картина интерстициального воспаления и фиброза с изменениями альвеолярного и бронхиолярного эпителия, деструкцией архитектоники альвеол и замещением их фиброзной тканью, аккумуляцией продуктов вос­паления, кристаллами холестерина, сквамозной метаплазией ли­нейного эпителия и др. Выявлены также изменения мелких сосу­дов.

У большинства наблюдавшихся нами больных легочная пато­логия обнаружена на фоне уже развернутой картины болезни (II и III стадии), но у отдельных больных поражение легких было первым или одним из первых признаков ССД.

Степень выраженности пневмофиброза зависит не столько от длительности заболевания, сколько от активности склеродермического процесса. Действительно, анализ легочной патологии в зави­симости от характера течения болезни показал, что наиболее быстро прогрессирующий пневмофиброз, выявляющийся уже в первый год болезни, а также картина фиброзного альвеолита на­блюдались лишь при подостром и остром вариантах течения ССД. При хроническом течении болезни эволюция пневмофиброза была очень медленной (годами и десятками лет), постепенной и по­зволяла использовать различные компенсаторные механизмы, что, однако, не исключало возможности истощения их на каком-то этапе болезни. В то же время явления легочной гипертензии обнаруживали нередко у больных с хроническим течением бо­лезни.

Эта дискордантность пневмофиброза и легочной сосудистой патологии неудивительна; она аналогична взаимоотношениям со­судистого и индуративного компонента на периферии, где при хроническом течении (CREST-синдром) синдром Рейно и сосуди­сто-трофические изменения отчетливо преобладают над фиброзом. Описаны случаи злокачественной легочной гипертензии при отсутствии или малой выраженности пневмофиброза [Young R., Mark G., 1978]. Отмечена относительная частота позднего раз­вития легочного сердца у больных с CREST-синдромом при хроническом течении [Stupi A. M. et al., 1986]. Сосудистый компо­нент поражения легких, эквивалентный периферическому синд­рому Рейно, может быть одним из ранних и (или) ведущих при­знаков болезни, что важно также с диагностических позиций.

Развитие неопластического процесса, чаще альвеолярного рака легких — наиболее грозное и прогностически неблагоприятное осложнение склеродермического пневмофиброза. В литературе подчеркивается относительная частота бронхолегочного и особен­но альвеолярно-клеточного рака легких у больных ССД [Насоно­ва В. А. и др., 1985; Roumm A., 1984, и др.].

Сочетание ССД с туберкулезом легких наблюдалось нами у 28 больных в разных вариантах: туберкулез предшествовал или наслаивался на склеродермический процесс, иногда на фоне про­водившейся терапии кортикостероидами. В настоящее время, когда прослежена эволюция обоих процессов у этих больных, можно подчеркнуть чаще благоприятный исход туберкулеза на фоне комплексной специфической терапии больных, но ухудшение про­гноза больных в целом в связи с ограничением (в отношении доз) кортикостероидной терапии при активном течении склеродермии. Необходимо подчеркнуть сохранение настороженности в отноше­нии активного туберкулеза легких у больных ССД, особенно при появлении высокой лихорадки, экссудативного полисерозита и выраженных диссеминированных изменений в легких на фоне лабораторной активности. Аналогичным образом, ухудшение об­щего состояния больных, «немотивированное» похудание, нара­стающая легочная симптоматика нередко с мучительным кашлем и т. д. на фоне длительно существующего пневмофиброза (кото­рый можно условно относить к преканкрозным состояниям) тре­буют исключения опухоли легких.

Возможны и более редкие сочетания, в частности с саркоидозом, которое мы наблюдали у двух больных. Использование кортикостероидов (преднизолон по 40 мг/сут) привело практически к ликвидации очагов саркоидоза в легких.

Поражение сердца при ССД обусловливает нередко смертель­ный исход заболевания. Частота поражения сердца, по данным разных авторов, варьирует от 16 до 90%. Возможно поражение всех трех оболочек сердца при ССД с преобладающими измене­ниями миокарда по типу «первичного» склеродермического кардио­склероза, нарушениями ритма сердечной деятельности и др. [Гусе­ва Н. Г., 1975]. Реальность вовлечения в патологический процесс клапанного аппарата с формированием в отдельных наблюдениях пороков сердца была подтверждена морфологически, как и изме­нения перикарда.

В основе поражения сердца при ССД лежат характерные для заболевания процессы фиброзирования и нарушения циркуляции в связи с поражением мелких сосудов и внутрисосудистой пато­логией.

Как морфологически, так и по данным функционального исследования при ССД наблюдается поражение микрососудов (при сохранности коронарных артерий), что подтверждает важную роль микроциркуляторных изменений в развитии ишемических и метаболических изменений миокарда, очагов некробиоза и после­дующего фиброза [Гусева Н. Г., 1975; Kahan A. et al., 1987, 1988, и др.]. Можно говорить и о своеобразном склеродермическом вальвулите, предшествующем развитию порока сердца и также в известной степени обратимому.

Наиболее характерное для ССД поражение мышцы сердца варьирует как по степени выраженности и распространенности, так и в зависимости от характера процесса. Оно нередко сочетается с изменениями эндокарда, перикарда, легких (кардиально-легочный синдром), почек (кардиально-ренальный синдром). Дистрофиче­скими и обменными нарушениями в связи с кортикостероидной и иной терапией.

Наиболее частые признаки склеродермического кардиосклеро­за: одышка (чаще при нагрузке), тахикардия, боль, расширение границ сердца, особенно влево, глухость тонов, систолический шум на верхушке, ослабление пульсации при рентгенологическом ис­следовании, нарушения ритма и изменения ЭКГ.

Субъективная симптоматика кардиосклероза в виде одышки при физической нагрузке, сердцебиений, боли в области сердца и др. выявляется на раннем этапе развития процесса лишь при активном, быстропрогрессирующем или диффузном поражении мышцы сердца. Иногда субъективные симптомы отсутствуют, не­смотря на отчетливую кардиальную патологию, и появляются лишь при декомпенсации имеющегося тяжелого кардиосклероза или склеродермического порока. Поэтому для выявления и уточнения кардиальной патологии при ССД мы придаем большое значение инструментальным методам исследования сердца с последующим сопоставлением полученных данных с клинической картиной бо­лезни.

Электро и эхокардиографические исследования позволяют выявить изменения в мышце сердца при ССД чаще и раньше, чем другие методы, в связи с чем их следует использовать для оценки сердечного статуса больных [Котельникова Г. П., Гусева Н. Г., 1986; Брусин С. И., 1989; FoUansbee W. et a)., 1984, и др.]. Измене­ния ЭКГ обнаружены у 76% наблюдавшихся больных, преиму­щественно в виде снижения вольтажа, удлинения электрической систолы сердца, изменений конечной части желудочкового ком­плекса, включая изолированные нарушения реполяризации, нару­шений ритма сердца.

Нарушения ритма наблюдались у 67% больных и были весьма разнообразными, охватывая изолированно или сочетанно измене­ния функций автоматизма, возбудимости и проводимости. У боль­шинства больных отмечался синусовый ритм, лишь у 6 больных наблюдалось трепетание или мерцание предсердий и у 4 — узло­вой ритм.

Наиболее частое нарушение ритма при ССД — экстрасистолия, которая наблюдается у половины больных с поражением сердца. Экстрасистолы могут быть предсердные (блокированные и аберрантные), атриовентрикулярные, желудочковые, групповые и еди­ничные. Чаще регистрируются желудочковые экстрасистолы (под­тверждая общую закономерность), отмечается некоторое преобла­дание экстрасистол из правого желудочка, что коррелирует с рентгенологическими данными о нередком обнаружении зон адинамии в области правого контура сердца, свидетельствующем о сравнительно частом поражении правого желудочка.

Изменения внутрипредсердной проводимости отмечены у 42% больных, у некоторых из них наблюдались в правых грудных отведениях (V_1—¥2) зубцы Р с острой вершиной, указывающие на перегрузку правых отделов сердца в связи с легочной гипертензией. Нарушения внутрижелудочковой проводимости наблю­дались у 32% больных, в том числе частичная или полная бло­када правой ножки пучка Гиса у 1/3 из них. Они имели стойкий характер и не изменялись под воздействием стероидов или иной терапии. Отмечена четкая корреляция нарушений проводимости с выраженностью процесса: в начальный период болезни они не выявлялись, а при далеко зашедшем процессе обнаруживались более чем у 60% больных. Это свидетельствует о связи наруше­ний проводимости со склеротическими изменениями мышцы серд­ца и поражением проводящих путей. У 25% больных ССД были обнаружены методом непрямой иммунофлюоресценции антитела к ткани проводящей системы сердца, однако корреляции с наруше­ниями проводимости по данным ЭКГ (53%) не выявлено [Volta U. et al., 1985]. По мнению авторов, эти антитела могут свиде­тельствовать об экспрессии иммунных реакций, предшествующих поражению миокарда или быть вторичными по отношению к нему.

По данным L. Urasi и соавт. (1978), которые обследовали 193 больных ССД, нарушения проводимости и ритма могут выяв­ляться уже на ранней стадии заболевания как признак «склеродермического сердца». Авторы обнаружили изменения проводимо­сти у 43 больных (22,3%), нередкое сочетание с нарушениями ритма, включая асистолию и фибрилляцию желудочков, послу­живших непосредственной причиной смерти в 5 наблюдениях.

О нарушении сократительной деятельности сердца при ССД свидетельствует и анализ фазовой структуры систолы. У половины обследованных больных обнаружен фазовый синдром гиподинамии, который коррелировал с рентгенологическими признаками снижения сократительной способности миокарда вследствие кар­диосклероза (уменьшение амплитуды пульсации сердца на рентгенокимограмме).

Рентгенологическое исследование также является ценным диа­гностическим методом, позволяющим уточнить характер и преиму­щественную локализацию кардиальной патологии. При развитии мелкоочагового кардиосклероза сердце приобретает треугольные очертания с умеренным увеличением левого желудочка, утрачи­вается дифференциация сердечных дуг, наблюдается ослабленная пульсация. При диффузном или крупноочаговом кардиосклерозе развивается кардиомегалия (cor bovinum) с резким ослаблением или полной адинамией его контуров. Нарушение сократительной способности миокарда, вплоть до развития зон адинамии, счита­ется характерным признаком склеродермического сердца.

В группе детально рентгенологически обследованных 110 боль­ных у 87% обнаружено выраженное изменение формы и размеров сердца: у 80% больных отмечалось увеличение размеров сердца, преимущественно влево, у 48% — сглаженность сердечных дуг с образованием треугольной формы сердца; у 9% больных форма сердца была шаровидной или типа cor bovinum. У 26% больных отмечалась митральная конфигурация сердца, которая была обусловлена наличием признаков недостаточности митрального кла­пана или элементов легочного сердца (рис. 5.7).

При рентгенокимографии у 75% больных отмечалась нечет­кость зубцов или деформация их систолического и (или) диастолического колена; у 70% — снижение амплитуды пульсации, вплоть до полной адинамии. Еще более тонкие изменения в состоянии мышцы сердца, как и других отделов его, выявляют с помощью электрокимографии.

Правожелудочковая гипертрофия сердца может быть связана с легочной гипертензией, которая наблюдается у ряда больных ССД наряду с пневмофиброзом. Левожелудочковая гипертрофия обычно обусловлена склеродермическим кардиофиброзом, реже — пора­жением почек и артериальной гипертензией.

Поражение эндокарда выявляют чаще с помощью морфологи­ческого исследования в виде фиброзных изменений париетального и клапанного эндокарда, достигающих в выраженных случаях степени фибропластического эндокардита и фиброзно-склеротического порока клапанов сердца.

Особого внимания заслуживает вопрос о склеродермическом пороке сердца. По данным патологоанатомических исследований, наиболее характерно поражение эндокарда митрального и трех­створчатого клапанов, в меньшей степени — клапанов аорты, обычно в сочетании с изменениями пристеночного эндокарда.

Хотя аортальная регургитация встречается при ССД редко, ее обнаружение вряд ли следует считать случайной находкой. Необ­ходимо отметить и более частое, чем в популяции, выявление пролапса створок митрального клапана у больных ССД: так, при эхокардиографическом исследовании 65 наблюдавшихся нами больных у 7 (10,9%) обнаружены характерные признаки пролап­са, причем аускультативные и фонокардиографические проявления его имелись лишь в одном наблюдении [Котельникова Г. П., Гу­сева Н. Г., 1986].

Отмечены некоторые особенности склеродермических пороков в связи с одновременным и нередко преобладающим поражением других оболочек сердца — миокарда, перикарда, а также легких с элементами легочного сердца, которые могут маскировать карти­ну порока. Вследствие этого необходимо очень осторожно и дифференцированно подходить к каждому симптому и отказаться, например, от формальной оценки порока по наличию или отсутст­вию «митральной мелодии», так как усиление I тона при стенозе может отсутствовать в связи с тяжелым склеродермическим кар­диосклерозом и, наоборот, порока нет, хотя имеется систолический шум (мышечный) и акцент II тона (обусловленный легочной пато­логией) . Не вызывает сомнения, что в случаях с тяжелым пора­жением миокарда и дилатацией полостей сердца недостаточность митрального клапана может быть относительной, как это наблю­далось нами у некоторых больных.