Клиническая картина 1 страница

Клиническая картина болезни разнообразна: помимо характер­ного для ССД поражения кожи и опорно-двигательного аппарата, не менее распространена свойственная болезни сосудистая патология, которая наряду с соединительнотканными изменениями со­ставляет основу висцеральной патологии. При ССД практически каждый орган и ткань прямо или опосредованно могут вовлекаться в патологический процесс, отражая системность заболевания. Однако у каждого конкретного больного имеется свой симптомокомплекс, зависящий от преобладающих локализаций процесса, характера течения, стадии болезни, проводимого лечения и др.

Основные клинические и лабораторные признаки ССД, выяв­ленные у наблюдавшихся нами 300 больных по данным анамнеза и клинического исследования, представлены ниже.

Проявления болезни %

Синдром Рейно .................. 95

Лихорадка .................... 60

Похудание (на 10 кг и более) ............. 40

Трофические нарушения ............... 64

Поражение кожи .................. 90

» мышц .................. 64

» суставов ................. 91

» костей (остеолиз) ............. 41

» лимфатических узлов ............ 40

» серозных оболочек ............. 59

Поражение легких ................. 79

» сердца ................. 83

» желудочно-кишечного тракта ......... 69

» почек .................. 39

» нервной системы .............. 43

Увеличение СОЭ (более 20 мм/ч) .........70

Гиперпротеинемия (более 85 г/л) .........60

Гипергаммаглобулинемия (более 19 г/л) ...... 64

Антинуклеарный фактор (+) 75

Ревматоидный фактор (+) .............. 40

Поражение кожи, характерное для болезни, легло в основу названия — склеродермия (твердокожие). В настоящее время кожный синдром сохраняет ведущее значение среди других клини­ческих критериев диагностики ССД ввиду частоты, своеобразия и яркости проявлений его, позволяющих распознать болезнь в ти­пичных случаях уже при первом взгляде на больного. При этом поражение кожи расценивается как одна из локализаций склеродермического процесса, наиболее доступная для исследования и в то же время отражающая изменения, свойственные другим лока­лизациям его и заболеванию в целом. Изучение кожи с помощью современных методов исследования позволяет вскрыть некоторые закономерности морфогенеза и патогенеза ССД.

Распространенность и выраженность кожных проявлений варь­ируют от незначительных изменений, с преимущественной лока­лизацией в области кистей (пальцев) и лица, как это наблюдается иногда при хроническом течении болезни, до тяжелой тотальной индурации кожи, что свойственно быстро прогрессирующей скле­родермии. У отдельных больных поражение кожи может быть минимальным, малозаметным или отсутствовать наряду с наличи­ем других проявлений ССД; эти формы описаны как преимущественно висцеральная склеродермия или системный прогрессирую­щий склероз без склеродермии [Тареев Е. М., Гусева Н. Г., 1970; Rodnan G. P., 1979, и др.].

Кожные изменения при ССД разнообразны и по своим клини­ческим проявлениям. Помимо характерного склеродермического поражения кожи, проходящего стадии плотного отека, индурации и атрофии, наблюдаются гиперпигментация (очаговая или диф­фузная), иногда с очагами депигментации, сосудисто-трофиче­ские нарушения (эритема, изъязвления, некрозы, телеангиэктазии, гиперкератоз, изменение ногтей, облысение и др.).

Так, среди наблюдавшихся нами больных характерное для склеродермии поражение кожи, проходящее стадии плотного отека, индурации и (или) атрофии, было выражено у ¾ больных; у остальных было стертым, носило очаговый характер или отсут­ствовало. У 23% больных превалировали изменения по типу плотного отека, у 47% — индурация и лишь у 7% — атрофия. Плотный безболезненный отек первоначально локализуется сим­метрично в области кистей, особенно пальцев, которые приобрета­ют «сосископодобный» вид. При хроническом течении эти измене­ния могут сохраняться в течение ряда лет, постепенно переходя в индуративную фазу, а при подостром, протекающем нередко с overlap-синдромом, плотный отек кожи имеет преходящий харак­тер, но чаще упорен, фаза индурации не выражена. В отличие от этих вариантов при быстропрогрессирующей (острой) склеродер­мии плотный отек более распространен и уже через несколько недель или месяцев эволюционирует в диффузную индурацию с преимущественным поражением кожи дистальных отделов конеч­ностей, лица и туловища.

Фазе индурации, которая наблюдалась нами у 63% больных, придается наибольшее диагностическое значение. Действительно, изменения кожи в этот период с характерными чертами маскообразности и склеродактилии позволяют поставить правильный диагноз уже при первом взгляде на больного, но чаще они явля­ются сравнительно поздними, что значительно снижает диагно­стическую ценность этого признака. Атрофия кожи наблюдается реже и обычно при хроническом течении болезни, нередко в соче­тании с умеренной индурацией пальцев рук, очагами гиперпигментации, телеангиэктазиями, трофическими нарушениями. Клиниче­ски при осмотре преобладает одна из стадий поражения, но в процессе наблюдения можно проследить их эволюцию как в сто­рону прогрессирования (например, от плотного отека к индура­ции), так и обратного развития под влиянием комплексной тера­пии, включающей D-пеницилламин и кортикостероиды.

По мере прогрессирования процесса развивается характерная для больных маскообразность лица с натяжением кожи, кисетообразными морщинами вокруг рта, истончением губ, носа, ограни­чением открывания рта (рис. 5.1).

Измерение дистанции между зубами максимально открытого рта, как и измерение складки в области предплечья, выраженности контрактур с использованием гониометра и метода отпечатков применяют для контроля эффективности проводимой терапии и динамики процесса.

Рис. 5.1. Маскообразность лица, телеангиэктазия, кисетообразные морщины во­круг рта.

Преобладающая локализация характерных для склеродермии кожных изменении — лицо и руки (пальцы, дорсальные поверхно­сти кистей, предплечья), реже — ноги, при более распространен­ном процессе отмечается также поражение кожи груди, спины (чувство «корсета», «панциря») или тотальное—всей кожи туло­вища и конечностей, иногда в сочетании с общим истощением и своеобразной мумификацией.

Среди наблюдавшихся нами больных превалировало, как и по данным других авторов, поражение кожи дистальных отделов ко­нечностей и лица; у 20% больных отмечен генерализованный или диффузный характер поражения.

С большой частотой при склеродермии наблюдается гиперпигментация кожных покровов, иногда как один из первых симпто­мов болезни. Пигментация нередко появляется постепенно, неза­метно или остается после летнего загара и далеко не сразу обра­щает на себя внимание больных. Чаще она имеет очаговый харак­тер — в виде отдельных участков темно-бурой, серой или коричне­вой пигментации на лице, груди, предплечьях, в складках кожи и т. д., несколько реже — диффузный характер; может быть резко выраженной, симулируя явления аддисоновой болезни, которая ошибочно диагностируется у большинства из этих больных. Слизистые оболочки, как правило, не пигментируются. Иногда участки гиперпигментации кожных покровов чередуются с участ­ками депигментации, что наряду с другими изменениями создает пестроту окраски кожи, расценивающуюся как пойкилодермия.

Нередко отмечают повышенную сухость кожи и гиперкератоз, особенно в области ладоней и стоп, которые часто совпадают с

Стр. 316

Мы отметили также нередкое варикозное расширение вен голеней у наших больных (у 24) и еще более часто — расширение или усиление венозного рисунка, особенно в области груди, воз­можно, связанного с истончением кожи у этих больных. Следует иметь в виду, что поражение кожи при ССД может отсутствовать или быть мало выраженным. Иногда при наличии свойственной склеродермии сосудистой и (или) висцеральной симптоматики мы наблюдали лишь стертые или очаговые изменения кожи.

Под стертым кожным синдромом мы подразумеваем сравни­тельно мало выраженные изменения кожи, которые выявляются лишь при целенаправленном осмотре или морфологическом иссле­довании, когда уже возникает мысль о ССД. У одних больных это небольшой отек или набухлость пальцев рук, у других — неко­торые черты маскообразности лица без видимого или ощутимого изменения собственно кожи, у третьих — некоторая ригидность или, наоборот, атрофия кожных покровов, единичные телеангиэктазии. Подобные или близкие изменения наблюдаются и при других состояниях и поэтому сами по себе не имеют большой диагностической ценности, но приобретают ее на фоне других признаков болезни; им мы придаем большое значение при диагно­стике атипичных, преимущественно висцеральных форм ССД.

У отдельных больных ССД наблюдалось поражение кожи по типу очаговой склеродермии, причем у двух из них имелась также некоторая амимия лица, у одной — телеангиэктазии, у одной — гиперпигментация и сухость кожных покровов, еще у одного боль­ного очаговое поражение перешло в диффузную индурацию и гиперпигментацию кожи. Изменения кожи у этих больных были в виде очагов уплотнения и(или) гиперпигментации (пигментная форма), единичных или множественных, расположенных на туло­вище или конечностях. Преобладала бляшечная форма, лишь у 3 больных было поражение кожи по типу «удара саблей».

Значимость поражения кожи подчеркивается использованием характерных изменений, кожи как основного признака в крите­риях АРА [Masi A. et al., 1980] и в рабочих классификациях ССД. Так, С. Le Roy и соавт. (1988) предлагают выделять три формы ССД: 1) диффузный, 2) лимитированный (по поражению кожи) системный склероз, 3) перекрестный (overlap) синдром. A. Barnett и соавт. (1988) классифицируют ССД по поражению кожи на 3 типа: склеродактилия, проксимальная и диффузная склеродер­мия. Отмечена частичная корреляция распространенности кожных изменений с выраженностью висцеральных проявлений, скоростью прогрессирования заболевания и прогноза. Однако эта корреляция наблюдается не всегда, что наиболее очевидно при преимущест­венно висцеральных формах заболевания [Rodnan G., 1979; Barr W., Robinson J., 1988], и, по нашему мнению, именно ско­рость прогрессирования патологического процесса определяет степень распространенности и выраженность поражения кожи, как и внутренних органов, что отражено в отечественной классифика­ции ССД. Сосудистые нарушения и синдром Рейно служат ранним и час­тым проявлением ССД, отражают генерализованный характер бо­лезни.

Наиболее характерны вазомоторные нарушения по типу синд­рома Рейно в виде вазоспастических кризов, сопровождающихся побелением и (или) цианозом и чувством онемения пальцев рук, реже — ног. Возникают эти расстройства спонтанно или чаще при воздействии холода, волнении.

Следует дифференцировать синдром Рейно от болезни Рейно, которая внешне характеризуется теми же признаками на перифе­рии (эпизоды синдрома Рейно), но, по критериям Е. Alien, G. Brown (1932), является чисто функциональной патологией, начинаю­щейся в первом или втором десятилетии жизни без признаков окклюзии сосудов и какого-либо первичного заболевания, которое могло быть причиной сосудистых спазмов. Не говоря о возрастном диапазоне, само наличие склеродермического процесса с характер­ным для него облитерирующим поражением артерий и артериол позволяет легко исключить болезнь Рейно. Однако в начале забо­левания в случаях, когда синдром Рейно является первым и единственным признаком ССД на протяжении ряда лет, диффе­ренциальная диагностика с болезнью Рейно весьма затруднена.

Среди наблюдавшихся нами больных вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно отмечены у 95%, причем у 85% из них они были выраженными, а у 67% — первым или одним из первых симптомов болезни. Иногда они развивались почти одновременно с другими признаками болезни (суставными, кожными, висцераль­ными), но чаще предшествовали им (от 2 нед до 23 лет).

Для ССД характерно прогрессирование вазоспастических на­рушений как в отношении интенсивности, так и распространенно­сти их. Начало синдрома Рейно может не фиксироваться больным и обратить на себя внимание лишь в дальнейшем при выражен­ности кризов или развитии трофических нарушений (изменение ногтей, трофические язвы на пальцах и т. д.).

Такое постепенное развитие вазомоторных нарушений по типу синдрома Рейно мы нередко наблюдали у больных с хроническим течением ССД. У некоторых из них в анамнезе была симпатэктомия, которая дала лишь небольшое и кратковременное улучшение периферического кровообращения у больных, а затем наблюдалось дальнейшее прогрессирование болезни.

Возможно и внезапное, сравнительно острое развитие синдрома Рейно, иногда после перенесенной ангины, охлаждения, стрессовой ситуации.

У 10% больных мы наблюдали нарушения, которые условно обозначили как «стертые» проявления синдрома Рейно, так как отсутствовали характерные периферические кризы, но имелись повышенная чувствительность к холоду или зябкость рук и ног, онемение пальцев рук без изменения внешнего вида их или, наобо­рот, — акроцианоз, генерализованные ангиоспазмы, цереброспазмы. Стертый синдром Рейно чаще отмечался при подостром течении ССД и мог в дальнейшем исчезнуть или эволюционировать в характерный синдром Рейно. Иногда уже с детства или юношес­кого возраста наблюдались небольшие сосудистые сдвиги, которым не придавали особого значения, расценивая их как наследуемые конституциональные особенности, что подтверждалось семейным анамнезом, или временные нарушения возрастного (эндокринного) характера. Однако в дальнейшем постепенно или чаще бурно (после ангины, гриппа или стресса) развивались характерные и иногда очень мучительные проявления синдрома Рейно.

Сохраняя, подобно классическому синдрому или болезни Рей­но, преимущественную локализацию в области пальцев рук и за­хватывая вначале один или несколько пальцев, вазоспастические нарушения при ССД имеют быструю тенденцию к распростра­нению на все пальцы, затем могут вовлекаться кисть и стопы; у отдельных больных они возникают вначале на ногах. Кроме того, аналогичные вазомоторные нарушения нередко развиваются также в области носа, подбородка, языка. Естественно, эти реакции особенно отчетливы в дистальных отделах конечности.

В случае преимущественной локализации на ногах сосудистые нарушения иногда квалифицируются как облитерирующий эндартериит. Дифференциальную диагностику затрудняют такие приз­наки, как холодные, цианотичные стопы, симптом перемежаю­щейся хромоты, однако важно отметить, что пульс на аа. pedis и tibialis у больных ССД обычно прощупывается (даже при гангре­нозных изменениях!). Это обусловлено различием в калибре пора­женных сосудов (малых артерий и артериол при склеродермии и крупных—при эндартериите), хотя облитерирующий характер поражения сосудов свойствен обеим нозологическим формам.

Сложны в диагностическом отношении также аналогичные вазомоторные нарушения в области лица, которые часто характе­ризуются лишь онемением той или иной части лица (подбородка, носа, щеки, языка).

При локализации сосудистых нарушений в области языка у .отдельных больных мы наблюдали резкий цианоз языка в период криза и даже нарушения артикуляции в этот период (подобно синдрому «перемежающейся хромоты»).

Распространенный характер вазоспастических нарушений в подобных наблюдениях очевиден. Еще более отчетлива эта особен­ность синдрома Рейно при ССД у больных с симптоматикой поражения сосудов мозга, сердца, легких, почек, проявляющегося сжимающей болью в сердце, чувством нехватки воздуха, голово­кружением или головной болью, иногда рвотой, обморочным со­стоянием, повышением АД, ухудшением зрения и выпадением отдельных полей зрения в этот период. У ряда больных типичные признаки синдрома Рейно на кистях отмечены одновременно с болью в области сердца. В противоположность стенокардии интен­сивность и частота болевых приступов с годами (как по мере продолжительности болезни, так и в отношении возраста больных) не может быть более выраженной, чем в дальнейшем, или прогрес­сировать в течение какого-то периода, а затем стихать.

Аналогичную закономерность выявляют у отдельных больных и в отношении синдрома Рейно, который может быть более выра­женным в начале заболевания или распространяться и прогресси­ровать в течение ряда лет, а затем отступать на второй план.

Генез гипертензии при ССД различен. В целом больным ССД более свойственно пониженное АД. Повышение АД (транзиторное или стойкое) наблюдается у больных с поражением почек (острая или хроническая склеродермическая нефропатия) и распростра­ненным синдромом Рейно. Следовательно, одним из патогенетиче­ских механизмов артериальной гипертензии при ССД является генерализованный вазоспастический феномен, включая участие сосудов почек. Не исключена возможность самостоятельного раз­вития гипертонической болезни при ССД как сопутствующего заболевания.

Нарушения в сосудистой сфере при ССД приводят, как пра­вило, к значительным циркуляторным расстройствам, особенно выраженным в дистальных отделах конечностей.

Среди наблюдавшихся нами больных у 43% имелись множест­венные, рецидивирующие и длительно не заживающие, нередко симметрично расположенные изъязвления и нагноения на кончи­ках пальцев, реже — некрозы, начальная гангрена (рис. 5.3); иногда трофические язвы имелись также в области костных вы­ступов (над суставами), в области ушных раковин и даже век. Кроме того, у ряда больных имелись глубокие или более поверх­ностные трофические язвы, не склонные к заживлению.

Отчетливы сосудистые расстройства, свидетельствующие о хро­нической аноксии тканей, при развитии стойкого акроцианоза пальцев рук, реже — ног, усиливающегося до «чугунного» при охлаждении, волнении и других факторах. У 5% больных при прогрессировании тяжелого сосудистого поражения конечностей, в период активации патологического процесса или в терминальной стадии, развилась сухая гангрена в области ногтевых фаланг пальцев рук и ног, у 5 больных (в терминальный период) — также в области носа.

Участие трофических нарушений и состояния гипоксии тканей очевидно также в развитии остеолиза ногтевых фаланг, наблю­дающегося чаще у больных с выраженным синдромом Рейно.

В генезе сосудистых нарушений и синдрома Рейно лежит сложный комплекс внутрисосудистых изменений и патология собственно сосудов, что выявляется и отчетливо демонстрируется с помощью функциональных и морфологических исследований.

При ангиографическом исследовании конечностей больных склеродермией обнаружены выраженные артериальные изменения в дистальных отделах пальцев с зонами неравномерного сужения и полной обструкции, а также отсутствие сети дополнительных капилляров (анастомозов) в противоположность тому, что наблю­дается, например, при РА.

Рис. 5.3. Некроз IV и частичная ампутация III пальца правой кисти в связи с начальной гангреной.

Весьма информативны для выявления и уточнения характера сосудистой патологии капилляроскопические исследования ногте­вого ложа и бульбарной конъюнктивы. Практически у всех боль­ных ССД обнаружены те или иные изменения формы и функций капилляров, замедление кровотока и стаз, снижение числа капил­ляров и наличие «аваскулярных полей», отражающих выражен­ность сосудистых нарушений с прогрессирующим запустеванием микроциркуляторного русла. Биомикроскопия может быть исполь­зована для ранней и дифференциальной диагностики ССД, выяв­ления больных с риском развития ее [Гусева Н. Г. и др., 1983; Аникина Н. В. и др., 1984; Marioq Н., 1981; Thompson R. et al., 1984; Houtman N. et al„ 1986; Wong M. et al., 1988; Kallenberg C., 1988]. '

Вазомоторные расстройства являются важным механизмом развития поражения почек при ССД. Р. Cannon и соавт. (1974) при введении в почечную артерию больным с клиническими при­знаками склеродермической нефропатии ¹³¹Хе установили сокра­щение объема, перфузата и задержку прохождения контраста в корковом слое почек, свидетельствующие о наличии вазоспазма. Индуцированный холодом кожный феномен Рейно сопровождался сокращением кровотока в коре почек на 32% (у здоровых лиц — на 10%).

Больные ССД чаще умирают вследствие почечной недостаточ­ности в холодное время года: летальность осенью и зимой состав­ляет 76%, весной и летом— 24% [Ritz E., 1981]. Обсуждается возможная роль холодовой экспозиции в возникновении или усилении висцерального синдрома Реино с уменьшением перфузии коры почек и активации системы ренин — ангиотензин как одного из факторов острой склеродермической почки.

Как показали исследования Н. В. Аникиной и соавт. (1986), нарушения микроциркуляции, выявленные при биомикроскопии конъюнктивы, исследовании агрегационной способности клеточных элементов крови, обмена фибриногена в крови, кожного и мышеч­ного кровотока, активности ренина плазмы, более выражены в группе больных с поражением почек и коррелируют с тяжестью почечной патологии. Наиболее неблагоприятный прогностический признак — повышение активности ренина, отмеченное преиму­щественно при выраженной хронической и острой склеродермиче­ской нефропатии. Использование блокатора ангиотензинконвертирующего фермента (каптоприл) дает положительный эффект у ряда больных и улучшает тем самым прогноз болезни.

Наличие спастического феномена никак не исключает органи­ческого изменения сосудов, но на ранних этапах развития бо­лезни и поражения сосудов, в частности до развития в них облитерирующих изменений, функциональный спастический компонент является ведущим в генезе ишемических нарушений как в конеч­ностях, так и, по-видимому, в почках.

Следующей не менее важной локализацией сосудистых изме­нений являются легкие с их разветвленной и богатой сосудистой сетью, где функциональные исследования также позволяют неред­ко выявить нарушения циркуляции.

При изучении легочного кровообращения методом гаммарадио­графии (с альбумином, меченным ¹³¹!) обнаружено, что снижение объема сосудистого ложа легких выявляется не только при пневмосклерозе, но и у отдельных больных с ранней стадией болезни без клинико--рентгенологических признаков фиброза легких. В группе больных с картиной выраженного склеродермического пневмосклероза уменьшение величины «легочного объема крови» было наиболее выражено и отражало, по-видимому, облитерирующее поражение сосудистой сети и глубокие склеротические изме­нения в самой паренхиме легких с запустеванием сосудов. Сниже­ние этой величины у больных без клинических и рентгенологи­ческих признаков пневмосклероза могло свидетельствовать либо об изолированном, но уже тяжелом органическом (облитерирующем) поражении сосудов, либо о спастическом состоянии сосудов легких. Уменьшение объема сосудистого ложа легких у отдельных больных уже на начальном этапе болезни указывает скорее на наличие функционального, спастического компонента и со стороны легочных сосудов, аналогичного периферическому синдрому Рейно и свойственного в целом болезни, особенно на ранних эта­пах ее развития.

О спазме легочных сосудов, спровоцированном холодом, сооб­щают М. Naslund с соавт. (1981) и другие авторы. Легочную гипертензию обнаруживают нередко при катетеризации, в том числе у больных без клинических признаков правожелудочковой недостаточности, которые выявлялись лишь при средней и тяже­лой степени легочной гипертензии. У ряда больных признаки легочного фиброза были небольшими или отсутствовали. Сочета­ние синдрома Рейно и нарушения легочных функций может быть первым признаком ССД [Albers R. et al., 1989].

Мы поддерживаем мнение G. Rodnan (1979) о том, что мно­гие случаи «первичной» легочной гипертензии с синдромом Рейно являются, по-видимому, ССД без выраженной кожной патологии и что функциональные сосудистые изменения в легких, как и в почках, могут расцениваться как проявления «внутреннего» синд­рома Рейно [Гусева Н. Г., 1973]. Описаны также случаи дисфунк­ции сердечной деятельности при воздействии холода у больных ССД [Ellis W. et al., 1986].

Таким образом, клинические наблюдения и современные функ­циональные исследования позволяют сделать вывод о генерализованном характере вазоспастических реакций при ССД как на периферии, так и во внутренних органах, и считать проявления собственного синдрома Рейно как одну из частных, наиболее до­ступных наблюдению и исследованию локализаций процесса.

Нарушения микроциркуляции и поражение сосудов, их харак­тер и локализация должны обязательно учитываться при выборе терапевтического комплекса.

Таким образом, ранние и нередко превалирующие в клиниче­ской картине ССД сосудистые нарушения отражают важные пато­генетические и частично этиологические механизмы развития бо­лезни, могут быть использованы для ранней и дифференциальной диагностики, имеют прогностическую значимость и в значительной степени определяют программу лечения и диспансеризации боль­ных ССД.

Суставно-костно-мышечный синдром служит одним из наибо­лее частых и характерных проявлений ССД, в связи с чем имеет большое диагностическое и дифференциально-диагностическое значение. Поражение суставов выступает на первый план по ча­стоте среди других изменений опорно-двигательного аппарата, в то же время это один из начальных признаков болезни, уступаю­щий в этом отношении лишь синдрому Рейно, что определяет его роль в ранней диагностике ССД.

Суставный синдром при ССД весьма многообразен и варьирует от преходящих артралгий до тяжелых деформаций, почти полно­стью обездвиживающих больных.

Полиартралгии — наиболее частый и ранний признак суставного синдрома при ССД.

Боль в суставах варьирует от незначительной или умеренной, но довольно упорной до резко выраженной с периодом почти пол­ной обездвиженности больного на высоте их. Чаще боли симмет­ричны и локализуются преимущественно в кистях и крупных суставах, реже имеют распространенный характер, затрагивая нижнечелюстные, грудино-ключичные, тазобедренные суставы и позвоночник. У некоторых больных с артралгиями отмечаются утренняя скованность, тугоподвижность и болевые контрактуры.

Полиартрит при ССД заслуживает внимания с двух точек зрения: как общий признак, сближающий склеродермию с большой группой болезней суставов (в частности, с РА), и в то же время как частное проявление болезни со своими особенностями, имею­щими диагностическое и дифференциально-диагностическое зна­чение.

Трудности распознавания склеродермического полиартрита связаны с одновременным поражением кожи, мышц и периартикулярных тканей.

Полиартрит с преимущественно экссудативными изменениями нередко рецидивирует и весьма близок по клинической картине РА, который, как правило, и диагностируется в начале заболевания у этих больных, однако экссудативные явления обычно менее выражены и в ходе эволюции полиартрита не обнаруживают гру­бых деструктивных изменений, свойственных РА.

Наряду с полиартралгиями экссудативный полиартрит может быть лишь в дебюте заболевания; в последующем он приобретает хронический характер, что, возможно, обусловлено и проводимой терапией. Иногда экссудативный компонент сохраняется во время обострении, но постепенно нарастают пролиферативные и даже появляются деструктивные изменения. Этот вариант создает мак­симальные затруднения при дифференциальной диагностике с РА и другими полиартритами; рассматривается отдельными авторами как сочетание двух заболеваний или overlap-синдром.

Наличие экссудативного или экссудативно-пролиферативного полиартрита у больных ССД, как и явления подострого синовита при морфологическом исследовании, всегда указывают на высокую активность патологического процесса и необходимость столь же активной подавляющей терапии его.

Второй вариант — прогрессирующий полиартрит с преоблада­нием фиброзно-индуративных изменений — встречается несколько чаще и более соответствует общепринятому представлению о склеродермическом полиартрите. Характерны умеренный, но часто довольно упорный болевой синдром (при движении), утренняя скованность и ограничение движений в суставах, стойкие сгибательные, реже разгибательные контрактуры, обычно вследствие вовлечения в процесс периартикулярных тканей и сухожильно-мышечного аппарата, анкилозы, преимущественно фиброзные.

Под термином «псевдоартрит» мы понимаем видимую деформацию суставов за счет изменений, преимущественно фиброзно-склеротических, периартикулярных тканей без рентгенологически выявляемого поражения собственно суставов. Чаще он протекает с артралгиями и может быть обозначен как периартрит, но имеется и безболевой вариант его, когда, по-видимому, речь идет о первично-прогрессирующем склерозировании околосустав­ных тканей.

Поражение мышц не столь выражено при ССД и прояв­ляется в основном умеренным фиброзом и атрофией. Атрофия мышц более отчетлива в области мышц плечевого и тазового пояса в отличие от дистальных отделов конечностей, где преобла­дают фиброзные изменения.

У ряда больных ССД выявлено повышение в сыворотке крови уровня мышечных ферментов, особенно креатинфосфокиназы (у 9—37%), хотя уровень этот ниже, чем при дерматомиозите. Имеется определенная корреляция между тяжестью поражения мышц и уровнем мышечных ферментов. Повышение уровня аминотрансфераз нередко наблюдается у больных склеродермией при активном поражении мышц по типу полимиозита. У ряда больных повышается также уровень креатина и уменьшается содержание креатинина в моче.

С помощью электромиографии выявляют изменения у боль­шинства больных ССД с поражением мышц: снижение вольтажа, укорочение средней длительности потенциалов и увеличение полифазности; изменения, характерные для полимиозита, отмечены при подостром течении болезни.