Прогноз. Оценка различных факторов, влияющих на течение и исход СКВ, проведенная нами, позволила установить зависимость исхода заболевания от возраста

Оценка различных факторов, влияющих на течение и исход СКВ, проведенная нами, позволила установить зависимость исхода заболевания от возраста, в котором началась болезнь, а также некоторых клинических и серологических показателей, а глав­ное — определить изменение прогноза больных под влиянием раз­личных лечебных программ. Полученные нами данные о повыше­нии выживаемости больных в последнее десятилетие совпадают с мнением большинства авторов [Тареева И. Е., 1980; Dubois E., 1974; Urman J., Rothfield N., 1977; Wallace D. et al., 1982]. Под­разделение больных СКВ на две группы — с поражением почек и без нефрита — позволило выявить большое различие в 5 и 10лет­ней выживаемости: 100 и 98% у больных без поражения почек и соответственно 54 и 45% в группе с поражением почек, если не учитывать фактора лечения. Выживаемость больных СКВ с нефри­том увеличивается при проведении адекватного лечения: 5-летняя — 83%, 10-летняя — 60% (рис. 4.18). Эти результаты близ­ки к данным И. Е. Тареевой и соавт. (1980), Е. Dubois (1981).

Нами отмечено более тяжелое течение СКВ у лиц молодого возраста: от 14 до 24 лет — 5-летняя выживаемость 67%, 10-летняя — 57%, тогда как после 40 лет — 37 и 71% соответственно. В наблюдениях Т. Н. Янушкевич (1980), D. Wallace (1981) полу­чены сходные результаты. В то же время нами отмечена следую­щая особенность: в группе из 20 человек (у 14 начало СКВ с активного нефрита!), заболевших в возрасте от 10 до 13 лет, выживаемость была очень высокой — 5-летняя 100%, 10-летняя 93%, 15-летняя 80%. Возможно, это объясняется очень ранней диагностикой СКВ у детей и адекватным лечением в начале болез­ни, но не исключено действие физиологических барьеров в период до 13 лет. Возрастной фактор имеет прогностическое значение лишь при наличии нефрита и не влияет на выживаемость больных СКВ без поражения почек. Наши данные о более благоприятном течении нефрита в старшей возрастной группе совпадают с наблю­дениями других авторов [Янушкевич Т. Н., 1980; Wallace D. et al., 1981 ]. При анализе выживаемости больных с нефритом наши ис­следования позволили выделить и факторы высокого риска. Так, при наличии гипертензии в начале болезни 4-летняя выживаемость составляла 44%. Наличие нефротического синдрома в начале бо­лезни резко снижает 5-летнюю выживаемость: 65% в группе с начальным нефротическим синдромом и 87% — без нефротического синдрома; статистически достоверного различия в 10-летней выживаемости не выявлено (59 и 62% соответственно), т. е. нали­чие нефротического синдрома в начале болезни является фактором риска в первое пятилетие, что служит основанием для проведения интенсивной терапии при СКВ с нефротическим синдромом в наи­более ранние сроки.

Рис. 4.18. Выживаемость больных люпус-нефритом при комбинированной лекар­ственной терапии.

По оси абсцисс — выживаемость в годах, по оси ординат — то же в процентах. 1 — кортикостероиды + циклофосфамид; 2 — кортикостероиды + циклофосфамид + азатиоприн; 3 — кортикостероиды + азатиоприн.

По данным Т. Н. Янушкевич (1980), неблагоприятно для ис­хода нефрита позднее развитие нефротического синдрома или сочетание его с гипертензией в начале болезни.

К прогностически неблагоприятным факторам относится соче­тание высокого уровня ДНК и низкого содержания комплемента, что наблюдается у крайне тяжелых больных СКВ с активным не­фритом с летальным исходом у большинства из них в первое 5-летие болезни.

Наиболее важны, с нашей точки зрения, данные о влиянии различных терапевтических программ на выживаемость больных, поскольку самые большие разногласия касаются именно этого во­проса, а в отечественной литературе отсутствуют сведения о влия­нии различных цитостатических препаратов на выживаемость больных СКВ. При анализе группы больных, получавших лечение кортикостероидами в дозе 30 мг в день и меньше, установлена очень низкая выживаемость: 3-летняя 50%, 5-летняя 26%, 7-летняя 16%. Проведение адекватной (более 1 мг/кг в день) кортикостероидной терапии перорально значительно улучшило про­гноз больных СКВ с нефритом. Согласно нашим данным, 5-летняя выживаемость при этом составила 77%, 10-летняя 68%. Эти соотношения близки к данным И. Е. Тареевой (1980), D. Estes и С. Christian (1972), М. Kaplan (1977) и др. Разногласия в оценке влияния лечения на выживаемость могут зависеть также от боль­шой разнородности группы больных, когда возникает математиче­ская ошибка — неспособность выявить статистическое различие, которое реально имеется.

Уточнение роли включения в терапевтическую программу цитостатиков показало, что выживаемость больных СКВ, получавших эти препараты, по сравнению с леченными только кортикостероидами значительно повышается лишь при длительности лечения б мес и более. При этом 5-летняя выживаемость составила 89%, 10-летняя — 78%, 15-летняя — 63%. Наши данные по дифферен­цированной оценке влияния лечения азатиоприном или циклофосфамидом позволили выявить значительное различие в 10летней вы­живаемости — 71% против 84%, т. е. отдалялись сроки развития почечной недостаточности при сочетании преднизолона с циклофосфамидом.

Наши данные о 5-летней выживаемости у 70% больных с крайне тяжелой СКВ, преимущественно со злокачественным не­фритом, получавших пульс-терапию, позволяют рекомендовать этот вид терапии для лечения в ранние сроки болезни при нали­чии активного нефрита, системных васкулитов.

Список литературы к главе «Системная красная волчанка»

Алекберова 3. С; Феломеева О. М. Острый поперечный миелит у больных систем­ной красной волчанкой//Тер. арх. — 1991. — № 4. — С. 100—114.

Ароян Л. А; Иванова С. М. Об особом варианте течения системной красной вол­чанка/Ревматология. — 1986. — № 8. — С. 33—36.

Беневоленская Л. И; Иванова А. В., Лесняк О. М. и др. Системная красная вол­чанка и ее иммунологические маркеры//Ревматология.—1985.—№ 3.— С. 58—62.

Иванова М. М. Лечение системной красной волчанки//Клин. мед. — 1985. — № 1.— С. 16—23.

Иванова М. М. Прогноз заболевания и особенности лечения больных системной красной волчанкой в различных возрастных группах//Тер. арх. — 1985. — № 6.— С. 125—128.

Иванова М. М; Близнюк О. И; Тодуа Ф. И. и др. Поражение центральной нервной системы при системной красной волчанке по данным компьютерной томографии//Клин. мед. — 1989. — № 12. — С. 93—98.

Иванова М. М; Соловьев С. К., Сперанский А. И., Насонов Е. Л. Внутривенное введение ударных доз метилпредниэолона (пульс-терапия) при люпус-нефрите//Тер. арх. — 1983. — № 7. — С. 114—116.

Иванова М. М., Сыкулев Ю. К., Близнюк О. И. и др. Количественная характери­стика циркулирующих иммунных комплексов у больных системной красной волчанкой с поражением ЦНС//Клин. мед.— 1991. № 3.—С. 58—60.

Насонов Е. Л., Дмитриев А. А., Петрова Г. Н. и др. Влияние гемосорбции на уровень циркулирующих иммунных комплексов при некоторых заболеваниях внутренних органов//Тер. арх. — 1982. — № 7. — С. 103—107.

Насонов Е. Л; Соловьев С. К; Иванова М. М. и др. Иммунологические эффекты пульс-терапии при системной красной волчанке//Тер. арх. — 1986.— № 7. — С. 49—55.

Насонова В. А. Системная красная волчанка. — М.: Медицина, 1972. — 248 с.

Соловьев С. К; Иванова М. М; Насонов Е. Л. и др. Комбинированное применение ударных доз 6метилпреднизолона и циклофосфана у больных системной крас­ной волчанкой//Тер. арх. — 1985. — № 8. — С. 7—12.

Тареева И. Е. Поражение почек при системной красной волчанке//Клиническая нефрология. — М.: Медицина, 1983. — Т. 2. — С. 133—161.

Тареева И. Е; Янушкевич Т. Н. Волчаночный нефрит у мужчин и женщин//Ревматология. — 1985. — № 2. — С. 14—16.

Фоломеева О. М., Котельникова Г. П. Инфаркт миокарда при системной красной волчанке//Тер. арх. — 1979. — № 8. — С. 36—39. Appel G. В., Cohen D. /., Pirani C. L. et al. Longterm follow up of patients with lupus

nephritis. A study based on the classification on the World Health Organization//

Amer. J. Med. * 1987. — Vol. 83, N 5. — P. 877—885. Austin H. A. Prognostic factors in lupus nephritis. Caggribution of renal histologic data//

Amer. J. Med. — 1985. — Vol. 75. — P. 382391. Balow J. E. Effect of treatment of the evolution on renal abnormalities in lupus neph

ritis//New Engl. J. Med. — 1984. — Vol. 311. — P. 491—497. Balow J. E. Lupus nephritis//Ann. Int. Med. — 1987. — Vol. 106. — P. 79—94. Bluestein H. G. Nervous system disease in systemic lupus arythematosus//Immunol.

Allerg. Clin. N. Amer. — 1988. — Vol. 8, N 2. — P. 315—329. Cash Т. М; Klippel J. H. Rheumatic, diseases and cancer//Clin. exp. Rheumatol, —

1991. — Vol. 9. — N 2. — P. 109—112. Cervera R; Font J; LopezSoto A. et al. Isotype distribution of anticardiolipin antibodies

in systemic lupus erythematosus: prospective analysis of a series of 100 patients//

Ann. Rheum. Dis. — 1990. — 49. — Vol. 2. — P. 109—113. Cuenca R., Simeon C. P., Montalban Т. et al. Facial nerve palsy due to angioedema in

systemic lupus erythematosus//Clin. exp. Rheumatol. — 1991. —Vol. 9. — N 1. —

P. 89—90. Decker J. L. The management of systemic lupus erythematosus//Arthr. Rheum. —

1982. — Vol. 25. — P. 891—894. Dehoratius R. J. Lymphocyte subsets in patients with systemic lupus erythematosus//

Arthr. Rheum. — 1982. Vol. 25. — P. 828—832. Famaey 1. P. Mode d'action des antimalarique de synthese dans le traitment de 1'infor

mation//Rhumatologie (Paris). — 1982. — Vol. 34, — P. 105—107. Feidls R. A; Sibbitt W. L; Toubben H. et al. Neuropsychiatric lupus erythematosus,

cerebral infarctions and anticardiolipin antibodies//Ann. Rheum. Dis. — 1990. —

Vol. 49. — N 2. — P. 114—117. Gordon Т., Dunn E. C. Systemic lupus erythematosus and right recurrent laryngeal

nerve plasy//Brit. J. Rheumatol. — 1990. — Vol. 29. — N 4. — P. 308—309. Hagen N. A., Stevens ]. C., Michet C. J. Trigeminal sensory neuropathy associated

with connective tissue diseases//Neurology. — 1990. — Vol. 40, N 6. — P. 891—

896. Hahn В. С., Ebling F. М. Supression of murine lupus nephritis by administration of an

antiidiotypic antibody to anti DNA//J. Immunol. — 1984. — Vol. 132. — P. 187—

190. Herkes G. K.., Cohen М. G., Podgorski М. et al. Cerebral systemic lupus erythematosus

with apnea in a ptient with cardiolipin antibodies and oligoclonal bands//.!. Rheu­matol. — 1989. — Vol. 15, N 3. — P. 523—524. Kimberly R. P., Lockshin М. D., Sherman R. Z. et al. Highdose intravenous methyl

prednisolone pulse therapy in systemic lupus erythematosus//Amer. J. Med. —

1981. — Vol. 70. — P. 817—824. Khamashta М. A., Gil A; Anciones B. et al. Chorea in systemic lupus erythematosus:

association with antiphospholipid antibodies//Ann. Rheum. Dis. 1988. — Vol. 47. —

P. 681—683. Klinman D. М., Steinberg A. D. Systemic lupis erythematosus and overlap syndromes//

Immunological disease/Ed, by Max Samter М. D. et al. — Boston: Toronto: Brown

a. Company, 1988. — Vol. 2. — P. 1335—1362. Klippel J. H., Decker 1. L. Systemic lupus erythematosus/ /Internal. Medicine/Ed, by

Stein J. H. — Boston; Toronto: Little, Brown a. Comany, 1987. — 2 ед. —

Р. 1270—1278. Leaker B. R. Lupus nephritis: Clinical and pathological correlation//Quart. J. Med. —

1987. — Vol. 62. — P. 163—179. McCluskey R. T. The value of the renal biopsy in lupus nephrtis//Arthr. Rheum. —

1982. — Vol. 95. — P. 867—875. Morimoto C. A defect of immunoregulatory T cell subsets in systemic lupus erythemato

sus//j. Clin. Invest. — 1987. — Vol. 79. — P. 762. Padmakumar K., Singh R. R., Malaviya A. N. et al. Lupus anticoagulant in systemic

lupus erythematosus: prevalence and clinical associations//Ann. Rheum. Dis. —

1990. — Vol. 49. — N 12. — P. 986—989. Ponticelli C. Longterm prognosis of diffusw lupus nephritis//Clin. Nephr. — 1987. — Vol. 28, N 6.— P. 263—271.

Reynolds J. С., Inman R. D., Kimberly R. P. et al. Acute pancreatitis in systemic lupus erythematosus: Report of twenty cases and a review of the literature//Medicine. — 1982. — Vol. 61, N 1. — P. 25—32.

Rowell N. R. Textbook of dermatology. — Boston; Paloalto; Malbourne, 1988. — Vol. 2. — 4 ed./Ed. by Rook A., Wilkinson D. S. — P. 1303—1333.

Shibasaki Т., Matsumoto H., Ohno I. et al. Effect of cyclophosphamide pulse therapy in a patient with intractable lupus nephritis//Jap. J. Med. — 1990. — Vol. 29. — N 4.— Р. 414—416.

Sontheimer R. D. Subacute cutaneus lupus erythematosus — a cutaneus marker for a distinct lupus erythematosus subset//Arch. Dermatol.—1979.—Vol. 115.—P. 1409—1415.

Steinberg A. D. The treatment of lupus nephritia//Kidney Int. — 1986. — 30. — P. 769. Tsokos G. С., Balow J. E. Cellular immune responses in systemic lupus erythematosus//

Prog. Allergy. — 1984. — Vol. 35. — P. 93—161. Wallace D. J. Nephritis. Experience with 250 patients in a private practice from 1950 to 1980//Amer. J. Med. — 1982. — Vol. 72. — P. 209—220.

Zizic T M. Acute abdominal complications of systemic lupus erythematosus and polyarteriitis nodosa//Amer. J. Med. — 1983. — Vol. 73. — P. 525—531.