ГЛАВА 197. ЗАБОЛЕВАНИЯ АОРТЫ

Джеймс Е. Дален (James E. Dalen)

Стенки аорты должны выдерживать скользящее воздействие каждого систо­лического толчка крови. Имея большой диаметр, аорта испытывает значительно большее напряжение, чем другие отделы артериальной системы, так как напря­жение стенки прямо зависит от диаметра сосуда и давления в нем. По этой при­чине влияние повышенного давления на стенку аорты особенно опасно. Кроме того, аорта подвержена развитию инфекции, травмам, некрозу средней оболочки и, самое главное, артериосклерозу, который по частоте поражения аорты опере­дил сифилис. Следствием указанных воздействий являются основные заболевания аорты: аневризма, расслоение, артериосклеротическое окклюзирующее поражение и аортит. Число смертей, причиной которых служат заболевания аорты, точно не установлено, поскольку другие сердечно-сосудистые заболевания, такие как ише­мическая болезнь сердца, артериальная гипертензия и заболевания сосудов моз­га, как правило, им сопутствуют и выступают на первый план при оформлении причины смерти.

Аневризмы. «Истинная» аневризма аорты представляет собой патологичес­кое расширение ее просвета, затрагивающее все оболочки стенки сосуда. Основ­ной дефект заключается в разрушении эластических волокон средней оболочки, в результате чего оставшаяся фиброзная ткань растягивается и приводит к уве­личению диаметра сосуда, что в свою очередь вызывает напряжение его стенки. По мере прогрессирования этого процесса и дальнейшего расширения просвета возрастает вероятность разрыва. «Ложные» аневризмы образуются обычно вслед­ствие травмы и представляют собой такие разрывы внутренней или средней оболочки стенки, в результате которых происходит расширение сегмента аорты, а стенка аневризмы состоит только из наружной оболочки и/или периваскуляр­ного сгустка.

Наиболее часто встречается веретенообразная аневризма, харак­теризующаяся диффузным расширением какого-то сегмента аорты. При этом поражается вся окружность аорты. В отличие от этой формы мешковидная аневризма представляет собой расширение лишь части окружности аорты в виде выпячивания.

Наиболее частой причиной аневризм служит артериосклероз. Среди других причин следует отметить кистозный некроз средней оболочки, травму и сифилис или другие инфекции.

Аневризмы брюшной аорты. В 75% случаев аневризмы аорты возникают в ее абдоминальной части, непосредственно ниже почечных артерий. Причиной почти всех аневризм брюшной аорты служит артериосклероз. Более чем у 10 % подобных больных возникают множественные аневризмы аорты. Име­ются сообщения о наличии семейной предрасположенности к развитию аневризм брюшной аорты. Аневризмы чаще развиваются у мужчин в возрасте старше 60 лет. Более чем у 50 % из них выявляется сопутствующая артериальная ги­пертензия. Частота развития заболевания повышается при табакокурении.

Диагноз часто ставится при физикальном обследовании, в ходе которого можно обнаружить пульсирующее образование в средней части эпигастрия. При рентгенографическом обследовании брюшной полости обнаруживается криволи­нейная кальцификация стенки аневризмы. Подтверждается диагноз при уль­тразвуковом исследовании. Длительное ультразвуковое В-сканирование позволяет визуализировать брюшную аорту как в поперечной, так и в продольной проекции, а также определить размеры брюшной аорты, толщину ее стенок и обнаружить наличие сгустка крови внутри просвета сосуда (рис. 197-1). Благодаря неинвазивности данного метода размеры аневризмы можно определять повторно. Диаметр аневризмы брюшной аорты увеличивается со скоростью при­близительно 0,5 см в год. Компьютерная томография также позволяет довольно точно диагностировать аневризму брюшной аорты и идентифицировать пациен­тов с высоким риском ее разрыва. В момент выявления аневризмы болезнь может протекать бессимптомно, первыми же ее признаками могут служить боли в области живота и поясницы.

Рис.197-1. Аневризма аорты. а — продольное срединное изображение; б — попереч­ное изображение непосред­ственно ниже пупка. Обозначения: АО— аневризма аорты; ПТ — пристеночный тромб; МП — мочевой пузырь. [С разре­шения Н. Н. Holm et al. (Eds.). Abdominal Ultra­sound: Static and Dynamic Scanning, 2d ed. — Balti­more: University Park Press, 1980.]

Прогноз зависит от размеров аневризмы и, что очень важно, от наличия сопутствующего атеросклеротического поражения сердечно-сосудистой системы. В норме диаметр брюшной аорты составляет 2,5 см. Если диаметр аневризмы превышает 6 см, то вероятность разрыва ее в течение 10 лет достигает 45— 50 %. В то же время она не превышает 15—20 %, если диаметр аневризмы менее 6 см.

Ишемическая артериосклеротическая болезнь сердца, которой страдают более 50 % пациентов с аневризмами брюшной аорты, значительно ухудшает прогноз заболевания. В одной группе больных без клинических признаков коро­нарной болезни сердца, которым не проводили хирургического лечения, выжи­ваемость за 5 лет наблюдения составила 50 %. При наличии ишемической болез­ни сердца выживаемость за этот же период времени была лишь 20 %. Длительное наблюдение за пациентами, не подвергавшимися хирургическому вмешательству по поводу этого заболевания, показало, что приблизительно 30 % из них погибли в результате разрыва аневризмы, а 30 % — от сопутствующей сердечно-сосуди­стой патологии.

При правильном подборе больных хирургическое вмешательство увеличивает продолжительность жизни, предотвращая разрыв аневризмы. При наличии симп­томов аневризмы или признаков ее прогрессирования, а также при аневризмах диаметром более 6 см показано экстренное хирургическое вмешательство. Вы­брать вариант лечения больных с аневризмами среднего диаметра, от 4 до 6 см, без клинических симптомов заболевания значительно сложнее. Операционная смертность при плановых вмешательствах, проводимых до разрыва аневризмы, составляет около 5—10 %. Она зависит от размеров аневризмы, но в значительно большей степени от наличия сопутствующей сердечно-сосудистой патологии. При отсутствии выраженной сопутствующей патологии сердечно-сосудистой сис­темы бессимптомно протекающие аневризмы небольших размеров (4—6 см) должны подвергаться хирургической коррекции. При наличии выраженных со­путствующих заболеваний может быть целесообразно консервативно вести паци­ента под контролем повторных ультразвуковых исследований. Операцию следует выполнять в случае появления симптомов заболевания или существенного уве­личения размеров аневризмы.

Продолжительность жизни некоторых больных после разрыва аневризмы бывает достаточна для выполнения экстренного оперативного вмешательства. Они обычно поступают в состоянии шока, с тяжелыми болями в области живота и поясницы. При пальпации можно обнаружить напряженное пульсирующее образование. Выживаемость при выполнении экстренной операции в таких усло­виях составляет около 50 %.

Аневризмы нисходящей аорты. Второй по частоте локализа­цией возникновения аневризмы аорты является ее нисходящий отдел, сразу после отхождения левой подключичной артерии. Эти аневризмы имеют обычно верете­нообразную форму и являются следствием артериосклероза. У многих пациентов с аневризмой нисходящей аорты имеется также аневризма брюшной аорты. Пер­вые признаки заболевания обнаруживают при рентгенографии грудной клетки. При этом, как правило, клинические симптомы отсутствуют. Диагноз подтвержда­ется данными компьютерной томографии или аортографии. Резекцию аневризм грудной аорты технически выполнять сложнее, чем резекцию аневризм брюшной аорты. Риск оперативного вмешательства во многом определяется сопутствую­щей сердечно-сосудистой и легочной патологией. Оперативное вмешательство для предотвращения разрыва аневризмы показано в тех случаях, когда появляются клинические симптомы заболевания, при поперечном диаметре аневризмы более 10 см или быстром увеличении ее размеров и при отсутствии сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваний, делающих вмешательство невозможным.

Травматические, ложные, аневризмы нисходящей аорты могут возникнуть у пациентов, перенесших разрыв аорты. Наиболее частой их причиной служат раз­рывы аорты при автомобильных катастрофах. Разрыв обычно локализуется на уровне артериальной связки. При этом отмечаются боли в области груди и пояс­ницы, похожие на боли при расслоении аорты. Артериальное давление на верхних конечностях повышено, в то время как на нижних — понижено или полностью отсутствует. При рентгенографии грудной клетки выявляют расширение средо­стения. Диагноз подтверждается данными компьютерной томографии или ангио­графии. Травматические аневризмы встречаются, как правило, у молодых людей без сопутствующей сердечно-сосудистой патологии. В этих случаях показано хи­рургическое лечение.

Реже аневризмы нисходящей аорты имеют мешковидную форму, например при сифилисе и других инфекционных болезнях (микотические аневризмы). Мешковидные аневризмы наиболее склонны к разрывам, вследствие чего должны подвергаться хирургическому лечению.

Аневризмы восходящей аорты. Раньше причиной практически всех случаев аневризм восходящей аорты был сифилис. Их легко было распоз­нать при рентгенографии грудной клетки по наличию кальцификации стенки восходящей аорты. Сифилитические аневризмы могут достигать громадных раз­меров, что сопровождается появлением признаков сдавления прилежащих струк­тур. В настоящее время наиболее частой причиной аневризм восходящей аорты служит кистозный медиальный некроз, который может развиваться как составная часть синдрома Марфана или быть следствием артериальной гипер­тензии и/или старения тканей стенки аорты. Кроме того, причина может быть неизвестна.

Аневризмы восходящей аорты, особенно если они вызваны кистозным меди­альным некрозом, могут вызывать аортальную регургитацию и приводить к лево­желудочковой недостаточности. В этих обстоятельствах показана резекция анев­ризмы с замещением восходящей аорты и клапанов аорты и реимплантацией венечной артерии.

Наиболее распространенным симптомом аневризмы восходящей аорты явля­ется боль в области груди, которую больные часто описывают как глубокое не­приятное чувство без четких границ. Принятие решения о резекции бессимптомно протекающей аневризмы для предотвращения ее разрыва зависит от ее разме­ров, наличия и тяжести аортальной регургитации и сопутствующей сердечно­сосудистой патологии. Более чем у 50 % подобных больных имеются дополни­тельные аневризмы аорты.

Аневризмы дуги аорты. Эти аневризмы встречаются реже. Однако они в большей степени, чем другие, склонны вызывать различные симптомы, так как, сдавливая прилежащие структуры, приводят к дисфагии, сухому кашлю, огрубению голоса, одышке или болям. Аневризмы дуги аорты могут иметь вере­тенообразную форму при артериосклерозе или мешковидную — при сифилисе или других инфекциях. Операционный риск при хирургической коррекции этих аневризм достигает 40—50 %.

Ведение больных с сопутствующей артериальной гипертензией. Артериальная гипертензия, которая встречается более чем у 50 % больных с аневризмами аорты, требует очень внимательного лечения. Стойкая артериальная гипертензия способствует дальнейшему расширению анев­ризмы и служит предрасполагающим фактором к ее разрыву. Помимо стандарт­ных гипотензивных средств, рекомендуют использовать адреноблокаторы, по­зволяющие не только понизить артериальное давление, но и уменьшить напря­жение стенки аорты благодаря угнетению сократимости миокарда.

Расслоение аорты. Это состояние возникает тогда, когда в результате нару­шения структуры внутренней оболочки кровь проникает в стенку аорты, что при­водит к отслоению оболочек стенки аорты друг от друга. Расслоение представ­ляет собой наиболее часто встречающееся и наиболее опасное острое заболевание аорты, которое при отсутствии лечения практически во всех случаях оканчивается смертью больного. Своевременная постановка правильного диагноза и адекватная терапия сохраняют жизнь большинству пациентов.

Как и при аневризме аорты, основным дефектом, лежащим в основе рас­слоения, является поражение средней оболочки. Самым распространенным фак­тором риска расслоения аорты служит артериальная гипертензия. Для пациентов с расслоением восходящей аорты тяжелый артериосклероз нехарактерен, в то время как выраженная дегенерация средней оболочки (кистозный медиальный некроз) выявляется приблизительно у 20 % больных. Кистозный медиальный некроз может сопровождаться синдромом Марфана (в 10 % случаев расслоения аорты). Этот наследственный дефект соединительной ткани (гл. 319) характе­ризуется патологией глаз и скелета, а также сердечно-сосудистыми осложнениями расслоения и аневризм аорты, недостаточностью правого предсердно-желудочко­вого клапана и клапана аорты. Большая часть больных с синдромом Марфана погибают от указанных сердечно-сосудистых осложнений, часто не достигнув воз­раста 40 лет. Коарктация аорты и двустворчатый клапан аорты также повышают риск расслоения восходящей аорты.

Расслоение нисходящей аорты часто сопровождается тяжелым артериоскле­розом и артериальной гипертензией. Реже встречается кистозный медиальный некроз нисходящей аорты.

Практически всегда расслоение начинается с надрыва внутренней оболочки в одном или двух местах: в воаходящей аорте, как правило, на 2—5 см выше клапана аорты, в нисходящей — непосредственно ниже места отхождения левой подключичной артерии. Аорта относительно фиксирована в этих зонах, но под­вижна с каждой стороны. Таким образом, в этих двух точках гемодинамический стресс каждого систолического толчка максимален. При этом внутренняя оболоч­ка над пораженной средней оболочкой именно здесь может надорваться, давая выход крови, которая расслаивает, разделяет оболочки стенки аорты.

Признаки поражения и, что наиболее важно, подходы к лечению совершенно различны при расслоении восходящей или нисходящей аорты.

Расслоение восходящей аорты. Расслоение обычно начинается как надрыв внутренней оболочки в проксимальной части восходящей аорты. При так называемом типе I Де Бейке расслоение, охватывая дугу аорты, распростра­няется на нисходящую и брюшную аорты. В то же время при типе II расслоение ограничивается только восходящей аортой. Расслоение восходящей аорты встре­чается наиболее часто и, как правило, приводит к смерти больного. В других случаях надрыв внутренней оболочки, начинаясь в области дуги аорты или нис­ходящей аорты, может прогрессировать ретроградно, захватывая восходящую аорту. Расслоению восходящей аорты чаще подвержены мужчины в возрасте моложе 60 лет. Около 50 % из них страдают артериальной гипертензией.

Расслоение восходящей аорты проявляется внезапным возникновением очень тяжелых загрудинных болей. В отличие от болей при инфаркте миокарда в случае расслоения аорты максимальная интенсивность болей отмечается именно в мо­мент их появления. Наиболее часто боль локализуется в передней части груди, но может иррадиировать в лопаточную область спины или даже быть ограничена ею. Почти всегда вначале боли относят за счет развития острого инфаркта мио­карда. Имеется несколько подходов к постановке правильного диагноза. Посколь­ку расслоение восходящей аорты в большинстве случаев затрагивает крупные сосуды, различия между каротидным пульсом с обеих сторон или артериальным давлением на обеих руках должно заставить искать другие признаки расслоения аорты. Расслоение, захватывающее сонные артерии, может вызвать внезапную неврологическую недостаточность преходящего характера. Если расслоение нару­шает кровоток по правой венечной артерии, могут возникнуть нарушения ритма сердца, а в ряде случаев появятся электрокардиографические признаки острого нижнего инфаркта миокарда. Приблизительно у 50 % больных расслоение вызы­вает острую аортальную регургитацию. Появление нового шума аортальной ре­гургитации на фоне явной клинической картины инфаркта миокарда позволяет предположить возможность расслоения восходящей аорты. В наиболее тяжелых случаях расслоение вызывает гемоперикард. Вскоре после появления шума трения перикарда может развиться тампонада перикарда.

Рентгенография грудной клетки позволяет получить наиболее важные ключе­вые доказательства расслоения восходящей аорты. Одним из характерных приз­наков является расширение верхнего средостения. Размеры восходящей аорты могут быть непропорционально большими по сравнению с нисходящей аортой. Как только на основании данных физикального обследования или результатов рентгенографии грудной клетки заподозрено расслоение аорты, необходимо про­вести аортографию, позволяющую подтвердить диагноз. Диагноз расслоения вос­ходящей аорты может быть также поставлен с помощью компьютерной томо­графии или эхокардиографии. При отсутствии гипотензии следует начинать лече­ние, направленное на понижение артериального давления и уменьшение сократи­мости миокарда. Наиболее целесообразна инфузия нитропруссида в дозе 20— 400 нг/мин или триметафана в дозе 1—2 мг/мин в условиях внутриартериального мониторирования артериального давления.

При киноангиографии аорты, выполняемой с помощью ретроградной методи­ки, можно обнаружить ложный просвет и даже лоскут внутренней оболочки, от­деляющий его от истинного просвета восходящей аорты. Если в ложном просвете находится сгусток крови, это приведет к патологическому сужению истинного про­света, что и будет выявлено в ходе исследования.

После постановки диагноза расслоения восходящей аорты с помощью аорто­графии большинству пациентов необходимы резекция части аорты с поврежден­ной внутренней оболочкой и замещение ее протезом. В случае тяжелой аорталь­ной регургитации может потребоваться одновременная замена клапана аорты. Риск хирургического вмешательства составляет в среднем 20 %. Несмотря на то что для стабилизации состояния пациента перед операцией необходима меди­каментозная подготовка, для больных с расслоением восходящего отдела аорты она имеет решающее значение лишь в редких случаях, поскольку у большей части из них развиваются такие угрожающие жизни осложнения, как гемопери­кард, гипотензия, аортальная регургитация, нарушается кровоток по сонным и венечным артериям.

Расслоение нисходящей аорты (Де Бейке тип III расслоения). Ограниченное расслоение нисходящей аорты, как правило, характерно для боль­ных пожилого возраста с артериальной гипертензией и артериосклерозом аорты. В типичных случаях расслоение начинается с надрыва внутренней оболочки не­посредственно ниже места отхождения левой подключичной артерии. После этого гематома распространяется в дистальном направлении до диафрагмы или брюш­ной аорты. Ретроградно расслоение нисходящей аорты, как правило, не распрост­раняется, вследствие чего аортальной регургитации и гемоперикарда не наблю­дается. Пульс на сонных артериях и артериальное давление на верхних конеч­ностях без изменения. Первым симптомом служит внезапная боль за грудиной или между лопатками, иррадиирующая в переднюю часть грудной клетки, а подтверждением расслоения аорты — расширение верхней части средостения и увеличение размера нисходящей аорты по сравнению с восходящей, выявляемые при рентгенографии грудной клетки. В случае кальцификации основания корня аорты, его длина от внешней границы тени аорты может быть увеличена.

Диагноз расслоения нисходящей аорты должен быть подтвержден аортогра­фией. Как и в случае расслоения восходящей аорты, гипотензивное лечение сле­дует начинать сразу же при возникновении подозрения на расслоение. Идеаль­ным средством первой помощи, позволяющим поддерживать систолическое дав­ление в пределах 100—120 мм рт.ст., является внутривенная капельная инфузия нитропруссида или триметафана. Целесообразно также введение адреноблокаторов или резерпина.

У больных с расслоением нисходящей аорты чаще всего нет показаний к экстренной хирургической коррекции. Медикаментозная терапия, направленная на понижение систолического артериального давления и уменьшение сократимо­сти миокарда, а также смягчение систолической волны, может препятствовать прогрессированию расслоения. Однако если медикаментозная терапия не облег­чает боли или если, по данным рентгенографии, расслоение прогрессирует, а так­же при появлении признаков плеврального выпота (вследствие гемоторакса) показаны хирургическая коррекция, резекция участка аорты. Хирургическое вмешательство при расслоении нисходящей аорты сопровождается большим риском, чем при расслоении восходящей аорты, поскольку в первом случае воз­раст пациентов больше и у них более вероятно наличие сопутствующей сердечно­сосудистой патологии. Плановое хирургическое вмешательство выполняется после прекращения прогрессирования расслоения под влиянием медикаментозной те­рапии.

У больных с расслоением восходящей и нисходящей аорты чрезвычайно важно в течение длительного времени обеспечивать поддержание артериального давления в оптимальных пределах. При отсутствии явной или скрытой застойной сердечной недостаточности для предотвращения рецидива расслоения в схему лечения целесообразно включать адреноблокаторы. Опасным осложнением рас­слоения аорты является образование аневризмы. Разрыв аневризм выступает в качестве наиболее распространенной причины поздней смерти этих больных. При последующем ведении больных, получающих лечение по поводу расслоения аорты, следует периодически . выполнять компьютерную томографию грудной клетки с целью раннего обнаружения формирования или увеличения размеров аневризм грудной аорты.

Склеротическое окклюзирующее поражение артерий. У большей части взрос­лого населения Соединенных Штатов имеется различной степени выраженности артериосклероз аорты. Однако заболевание протекает бессимптомно, если не сопровождается формированием аневризм или не прогрессирует до полной ок­клюзии. Даже у детей можно обнаружить артериосклероз аорты, хотя и в его наиболее мягкой форме — продольных жировых полосках на внутренней оболочке (гл. 195). Во взрослом возрасте на внутренней оболочке начинают появляться бляшки. Если наличие этих бляшек осложнится кровоизлиянием, изъязвлением, кальцификацией или образованием поверхностного тромба, то может произойти окклюзия аорты.

Артериосклеротическое окклюзирующее поражение наиболее часто встреча­ется в брюшной аорте, где оно захватывает терминальную часть ее и распростра­няется на различную глубину в подвздошные и бедренные артерии. Сахарный диабет и табакокурение усугубляют тяжесть артериосклеротического окклюзирующего процесса. Артериосклероз аорты может осложняться наслаивающимся на него тромбозом. Выраженность ишемии нижних конечностей при артериосклеротическом окклюзирующем поражении их зависит от адекватности коллатераль­ного кровообращения.

Классическим симптомом является перемежающаяся хромота. Более всего болевые ощущения выражены в мышцах ягодиц и бедер или икроножных мыш­цах. В тяжелых случаях окклюзирующего поражения или при недостаточности коллатерального кровообращения возникает выраженная ишемия, способная вызывать боли в покое, некроз тканей и гангрену, а также импотенцию. В боль­шинстве случаев пульс на бедренных сосудах отсутствует или частота и наполне­ние его значительно понижены. Диагноз атеросклеротического окклюзирующего поражения подтверждается данными сегментарного измерения систолического давления на нижних конечностях в сочетании с выполнением ультразвукового допплеровского исследования до и после физической нагрузки. Если имеются показания для проведения хирургического вмешательства, то необходимо опре­делить степень распространения заболевания. С этой целью выполняют артерио­графию.

Хирургическое лечение заключается в наложении аортобедренного обход­ного сосудистого шунта. Обычно результаты операции превосходны. В некоторых исследованиях уменьшение выраженности симптомов наблюдают более чем у 90 % пациентов. Сообщают, что проходимость шунтов в течение 10 лет после операции сохраняется у 80—90 % больных. В тех случаях, когда поражение ограничивается терминальным отделом аорты и проксимальным отделом под­вздошных артерий, может быть показана эндартерэктомия, а больным с пора­жением подвздошных артерий — транслюминальная чрескожная ангиопластика. Как и у пациентов с аневризмами, операционная и отдаленная смертность обычно во многом определяется наличием сопутствующей ишемической болезни сердца, выявляемой более чем у 50 % больных. Перед операцией следует оценить состоя­ние коронарного и цереброваскулярного кровообращения.

Артериосклеротическое окклюзирующее поражение восходящей или нисходя­щей грудной аорты редко проявляется клиническими симптомами. Последние более характерны для поражения дуги аорты, являясь следствием нарушения кровотока по одному или более сосудам, отходящим от основного ствола. Пульс на сонных артериях и/или на сосудах верхних конечностей может отсутствовать. Таким образом, артериосклеротическое окклюзирующее поражение может быть одной из причин синдрома дуги аорты. Среди других причин этого синдрома, получившего также название болезни отсутствия пульса (синдром Такаясу), можно отметить сифилис, различные травмы и новообразования. Возникающие симптомы обусловлены ишемией верхних конечностей или, что бывает чаще, различных отделов мозга, локализация которых зависит от состояния церебро­васкулярного русла. Хирургическая коррекция обычно не вызывает затруднений и заключается в наложении шунтов. Однако целесообразность ее выполнения зависит от распространенности заболевания и состояния коронарного и мозгово­го кровообращения.

Аортит. Причиной аортита, т. е. воспалительного процесса, захватывающего стенку аорты, могут быть различные заболевания. Патофизиология аортита за­висит от тяжести процесса и его локализации, клиническая картина становится наиболее яркой в случае вовлечения в патологический процесс стенки аорты в месте отхождения сосудов от дуги аорты. При этом он может, как было указано выше, служить причиной развития синдрома дуги аорты.

Чаще всего аортит является следствием сифилиса. Только у 10 % пациентов с сифилитическим аортитом развиваются осложнения, позволяющие диагности­ровать его при жизни: мешковидные аневризмы грудной аорты, аортальный вальвулит, вызывающий аортальную регургитацию, и стеноз устьев венечных арте­рий. При неосложненном течении сифилитический аортит диагностируют при аутопсии. Он проявляется как хронический панартериит с неравномерной де­струкцией гладких мышц и эластических тканей средней оболочки, облитерирую­щий эндартериит сосудов, питающих сосудистую стенку и интимальный атеро­склероз. Наиболее заметно процесс протекает в восходящей аорте, что обуслов­лено богатым лимфатическим снабжением этой области и тропностью трепонем к лимфатическим сосудам. Единственными клиническими признаками неосложнен­ного сифилитического аортита являются расширение восходящей аорты, сопро­вождающееся или не сопровождающееся ее кальцификацией, и II аортальный тон, напоминающий звук барабана.

Синдром Такаясу. Синдром Такаясу представляет собой неспецифический обструктивный артериит. Чаще болеют женщины молодого возраста. Более ши­рокое распространение заболевания отмечают в странах Востока. Несмотря на то что синдром Такаясу рассматривают как аутоиммунное заболевание, точная этиология его неизвестна. В подавляющем большинстве случаев заболевание начинается у человека, достигшего возраста 20—30 лет. Первичная фаза болезни характеризуется лихорадкой, недомоганием, анорексией, потерей массы тела, по­вышенным потоотделением в ночное время и периодическими артралгиями. СОЭ повышена.

Затем общие симптомы сменяются признаками, обусловленными вовлечением в процесс крупных артерий, в частности дуги аорты и ее основных ветвей. С мор­фологической точки зрения это панартериит, который, видимо, начинается с вос­паления наружной оболочки с последующим разрывом и фибротическими изме­нениями средней оболочки и заметной пролиферации внутренней оболочки. Во­влечение в процесс ветвей дуги аорты может знаменоваться появлением локаль­ных болей и шумов. Активность заболевания меняется с течением времени. По­вышение активности сопровождается ускорением оседания эритроцитов. Прогрес­сирование аортита вызывает стенозирование или облитерацию мест отхождения сосудов от дуги аорты, вызывая тем самым синдром дуги аорты. Нарушение проходимости сонных артерий вызывает ишемическую ретинопатию, нарушение зрения, обмороки и головокружение вследствие ишемии мозга. Вовлечение в процесс подключичных артерий сопровождается развитием парестезии, периоди­чески возникающими болями и исчезновением пульса на верхних конечностях. Помимо сегментарной обструкции, могут развиваться также аневризмы и аор­тальная регургитация. В некоторых случаях в процесс могут вовлекаться легоч­ные артерии. Вследствие поражения почечных артерий или супраренальной об­струкции аорты в большинстве случаев развивается артериальная гипертензия. Сочетание артериальной гипертензии с отсутствием пульса на верхних конечно­стях дало синдрому название обратная коарктация. Диагноз под­тверждается ангиографическим исследованием аорты.

Несмотря на то что в некоторых исследованиях показана возможность уменьшения выраженности некоторых симптомов заболевания, доказательств того, что продолжительность жизни при этом увеличивается, нет. Реконструк­тивная сосудистая операция может облегчить состояние больного. Однако она не замедляет течения заболевания, в результате чего смерть от застойной сер­дечной недостаточности или инсульта обычно наступает в течение 5 лет после постановки диагноза.