Расстройства артериальной системы

Острая артериальная окклюзия. Внезапное прекращение кровоснабжения сопровождается целым спектром признаков, обусловленных локализацией и распространением окклюзии и выраженностью коллатерального кровообраще­ния. Основными причинами этого служат эмболии, тромбозы и повреждения. Причиной эмболии сосудов верхних конечностей в 95 % случаев является сердце. Реже это следствие изъязвления бляшек подключичной артерии, аневризмы дуги аорты и парадоксальные эмболии, исходящего из незаращенного овального отверстия.

Сердце также служит основным источником эмболов сосудов нижних конеч­ностей. Однако эмболы могут происходить также из изъязвленных бляшек и аневризм грудных, брюшных, бедренных и подколенных артерий. Более 50 % крупных эмболов из сердца попадают в бедренные или подколенные артерии. Подвздошные артерии поражаются приблизительно у 20 % всех пациентов, брюшная аорта — у 15 %. В остальных случаях окклюзии подвергаются, как пра­вило, большеберцовые или малоберцовые сосуды.

Если причиной эмболии является сердце, то тромбы, как правило, локали­зуются пристеночно в левом предсердии или желудочке или в области левого предсердно-желудочкового клапана или клапана аорты. Пристеночные тромбы — это следствие фибрилляции предсердий; тромбы, локализующиеся на поверхно­сти эндокарда желудочков, — следствие инфаркта миокарда. Источником тром­бов может служить также протез левого предсердно-желудочкового клапана или клапана аорты, а также, но чрезвычайно редко, миксома предсердия. Эмболы, исходящие из изъязвленных бляшек или аневризм, имеют небольшие размеры и попадают в мелкие артерии дистальных отделов конечностей. Если источником эмболов служат брюшная или грудная аорта, как правило, развива­ется двустороннее поражение.

Артериальный тромбоз возникает вследствие повреждения, обли­терирующего артериосклероза, аневризм бедренных или подколенных артерий, коллагенового поражения сосудов, миелопролиферативных расстройств, диссеми­нированного внутрисосудистого свертывания крови или диспротеинемий.

Симптомы и признаки. Острая окклюзия артерий сопровождается симптомами и признаками, обусловленными локализацией поражения и состоя­нием коллатерального кровообращения в момент прекращения кровотока. Если давление дистальнее обструкции понижается до уровня 40 мм рт. ст. и менее, то клиническая картина драматична. Прежде всего пациенты жалуются на боль в дистальных отделах конечности, затем конечность бледнеет, понижается местная температура, появляется чувство онемения. В течение 1 ч исчезает кожная чувствительность. В течение 6 ч развивается ишемическая мышечная контракту­ра с подкожными кровоизлияниями и очагами гангрены. Стойкое изменение цвета кожных покровов служит наиболее достоверным признаком необратимого повреждения тканей.

Даже если жизнеспособность конечности не вызывает сомнений, пациент жа­луется на ее побледнение, похолодание и онемение. Появление в покое болей в области пальцев и тыла стоп свидетельствует о минимальном кровообращении в конечности. Дистальнее места окклюзии пульс отсутствует.

И хотя в целом постановка диагноза редко вызывает затруднение, клиниче­ская картина может варьировать. Если в момент развития окклюзии выражен­ность коллатерального кровообращения достаточна для поддержания жизнеспо­собности конечности, то больной может жаловаться только лишь на чувство оне­мения, обычно сопровождаемое понижением температуры в той же области. В этих условиях кровообращение практически всегда восстанавливается, а ука­занные симптомы исчезают в течение нескольких часов.

Диагностика. Наиболее важными элементами диагностики являются такие данные анамнеза, как внезапное появление болей, чувство холода и оне­мения. Если боль и бледность кожи сопровождаются параличом, то жизнеспо­собность конечности сомнительна. Единственным условием ее сохранения являет­ся быстрое устранение обструкции в течение не более 6 ч. Если конечность жизнеспособна, то пациента ничего не будет беспокоить, кроме чувства похолода­ния и онемения. В тех случаях, когда источником эмболии служит артериальная бляшка или аневризма, выслушивается сосудистый шум.

В случае поражения сосудов нижних конечностей следует выяснить, не было ли у больного перемежающейся хромоты, поскольку при этом острая ишемия может быть следствием тромбоза в области изъязвления бляшки. В случае холестериновой эмболии симптомы могут быть различны и зависеть от источника эмболов. Наиболее часто имеет место синдром голубых пальцев стопы, который может быть двусторонним, если источником эмболов служат брюшная или груд­ная аорта. Часто возникают ишемические боли в покое, сопровождающиеся появ­лением выраженного сетчатого цианоза (livedo reticularis) в области стопы. Периферический пульс практически всегда сохранен, так как эмболии редко блокируют коллатеральное артериальное кровообращение в таком объеме, чтобы вызвать развитие тяжелой ишемии стоп. Если источником мелких эмболов служит грудная аорта, то могут возникнуть боли в брюшной полости и гематурия. Всегда следует помнить о возможности наличия у больного аневризм бедренных и под­коленных артерий. Часто они впервые проявляются именно тромбозом или эмбо­лией. Диагноз может быть заподозрен при физикальном обследовании и под­твержден В-ультразвуковым исследованием.

Необходимость в проведении артериографии при постановке диагноза окклю­зии крупных артерий возникает редко, так как осуществление этого метода сопровождается часто бесполезной потерей времени и опасной отсрочкой лечения при имеющейся тяжелой ишемии.

Лечение. Если окклюзия крупных артерий вызывает угрозу жизнеспо­собности конечности, то требуется срочное хирургическое вмешательство. Неза­медлительно следует назначить гепарин. Обычно окклюзию удается устранить под местной анестезией, но иногда возникает необходимость накладывать сосудистый шунт в обход места обструкции. Если жизнеспособность конечности не вызывает сомнений, то можно рассмотреть вопрос о применении стрептокиназы или урокиназы, поскольку, вводя их в небольших дозах через артериальный катетер непо­средственно в область тромбоза, можно добиться растворения тромба. В тех слу­чаях, когда острая окклюзия возникает вследствие тромбоза, локализующегося в непосредственной близости от места стенозирования артерии, устранить дефект можно с помощью транслюминальной ангиопластики или обходного сосудистого шунтирования, но только после лизиса тромба. Если причиной обструкции являет­ся тромбоэмболия, то следует проводить длительную антикоагулянтную терапию с применением кумадина. Несмотря на эффективность постоянного подкожного введения гепарина, это необходимо проводить с осторожностью, чтобы не вызвать развития остеопороза. Для лечения больных с микроэмболиями следует исполь­зовать ацетилсалициловую кислоту. Иногда может возникнуть необходимость удалить изъязвленную бляшку, вызвавшую эмболию, или наложить обходной сосудистый шунт, но обычно хирургическое вмешательство целесообразно у паци­ентов с аневризмами, в частности бедренных и подколенных артерий, которые потенциально могут стать источником эмболии. Использовать вазодилататоры бесполезно.

Облитерирующий артериосклероз. Первичным элементом артериосклероза яв­ляется бляшка на внутренней оболочке стенки сосуда, которая со временем про­грессивно сужает просвет сосуда и во многих случаях приводит к полной окклю­зии даже крупных и средних артерий (гл. 195). Чаще в патологический процесс вовлекаются сосуды брюшной полости, в частности аорта и общие подвздошные артерии. Наружные подвздошные артерии, как правило, не поражаются. Дис­тальнее паховой связки окклюзии чаще всего локализуются в канале приводящих мышц. Подколенная артерия ниже уровня отхождения трех ее основных ветвей поражается значительно реже. Из сосудов, кровоснабжающих дистальную часть нижней конечности, наиболее часто поражаются задняя большеберцовая артерия на уровне лодыжки и передняя большеберцовая артерия в области своего устья. Облитерирующий артериосклероз отличается сегментарным характером пораже­ния, распространенность которого заметно варьирует у разных больных.

Клинические признаки. При отсутствии тромботических осложне­ний признаки облитерирующего артериосклероза редко появляются внезапно, так как этот процесс прогрессирует постепенно. Наиболее характерный симптом этого заболевания, возникающий обычно во время физической нагрузки, получил назва­ние перемежающаяся хромота и представляет собой мышечные боли, возникающие вследствие неадекватного кровоснабжения мышц. Во время физической нагрузки недостаточность кровоснабжения усугубляется. Пациенты часто описывают это ощущение как судорожное сжатие мышцы, исчезающее через 1—2 мин после прекращения физической деятельности. Иногда при продол­жении работы отмечают выраженную слабость. Отличительным признаком этого исключительно мучительного заболевания является повторяющийся каждый день цикл ходьба — боль — отдых. Боль никогда не возникает, если человек находится в положении стоя или сидя. Причиной наиболее тяжелых болей являются подъ­ем по лестнице и ходьба в гору. Расстояние, которое больной при этом может пройти, значительно укорачивается.

Факт, которому часто не придают значения, заключается в том, что при обли­терирующем артериосклерозе перемежающаяся хромота не возникает, если имеет­ся окклюзия передней и задней большеберцовых и малоберцовых артерий. Лока­лизация болей в той или иной группе мышц позволяет определить наиболее проксимальный уровень артериальной окклюзии. Например, боли в области бедра и колена свидетельствуют о том, что поражение локализуется проксимальнее прикрепления мышц бедра, т. е. в глубокой бедренной артерии. Сочетание болей в области бедра, подвздошной области и ягодиц с импотенцией у мужчин среднего возраста указывает на наличие окклюзии терминального отдела аорты. Это со­стояние получило название синдром Лериша.

Вторая важная группа симптомов — это те, которые возникают в покое в результате окклюзии на нескольких уровнях или вовлечения в процесс основного артериального сегмента при блокированных коллатералях. Могут возникать па­рестезии и истинное онемение конечности, однако эти симптомы менее распростра­нены, чем длительные боли в пальцах нижних конечностей и стопах, которые частично или полностью могут исчезать при изменении положения тела. Изъязв­ление и гангрена пальцев нижних конечностей и дистальных отделов стоп не редкость при поздних стадиях заболевания.

Клиническая картина облитерирующего артериосклероза у больных сахар­ным диабетом довольно разнообразна. Приблизительно у 30 % из них развивает­ся периферическая невропатия, приводящая к утрате глубокой болевой чувстви­тельности и симпатического тонуса. Если у больного диабетом с невропатией на конечности появляется язва, то независимо от наличия или отсутствия артери­альной окклюзии она, как правило, безболезненна. Сочетание хронической артериальной окклюзии, периферической нейропатии и незаживающей язвы представляет собой трудную терапевтическую проблему.

Физикальное обследование помогает подтвердить диагноз и установить уро­вень поражения. Внешний вид конечности при одиночных окклюзиях аортально-подвздошных или поверхностных бедренных артерий часто не изменен. У больных с тяжелой формой поражения при окклюзии сосудов на нескольких уровнях часто наблюдаются язвы, гангрена, трофические изменения ногтей и покрасне­ния кожи, зависящие от положения тела, волосы на конечности отсутствуют. Хроническое сужение и окклюзия артерии приводят к исчезновению пульса дис­тальнее наиболее проксимального уровня поражения. Пульс следует пальпиро­вать в паху, в подколенной ямке и на уровне лодыжки. Если заболевание ограничивается только сужением просвета артерии, можно выслушать сосудистые шумы, распространяющиеся на разное расстояние книзу от места стеноза. Аус­культацию следует проводить вниз от средней части передней брюшной стенки до подколенной артерии. Характерный звук шума служит основным диагностиче­ским критерием сужения артерии.

Специальные диагностические тесты. Выраженность физи­ологических расстройств может быть приблизительно оценена путем простого измерения систолического артериального давления на уровне лодыжки в покое и после физической нагрузки в момент развития перемежающейся хромоты. По­скольку артериальная окклюзия заставляет кровь течь по новым сосудистым пу­тям — коллатералям, чье сопротивление превышает сопротивление обычных со­судистых магистралей, создается патологический градиент давлений, в результа­те чего давление, регистрируемое на уровне лодыжки, понижается. Давление можно измерять с помощью различных плетизмографов или ультразвуковых датчиков скорости кровотока. В целом говорить об окклюзии одного из сегмен­тов можно в том случае, если величина систолического давления на уровне лодыжки превышает половинную величину систолического давления, зарегистри­рованного на верхней конечности. При поражении нескольких сегментов давле­ние в области лодыжки чаще всего ниже половинной величины систолического давления на верхней конечности.

Если пациент, страдающий перемежающейся хромотой, выполняет нагрузку до момента появления болей, то в этот момент давление на уровне лодыжки мо­жет понизиться настолько, что его невозможно будет зарегистрировать. Для восстановления его исходных значений должно пройти несколько минут. Во вре­мя физической нагрузки происходит заметное уменьшение артериального сопро­тивления в мышцах. Объем поступаемой по коллатеральным артериям крови не­достаточен, поскольку сопротивление кровотоку в них повышено. Как следствие этого артериальное давление в дистальных отделах нижних конечностей понижа­ется, а кровь, минуя стопы, циркулирует по шунтам. Именно так объясняется бледность стоп, часто возникающая во время и сразу после физической нагрузки в момент появления болей. Этот тест наиболее информативен при длительном наблюдении за пациентом с прогрессирующим заболеванием, независимо от того, проводится лечение или нет, и наиболее чувствителен к происходящим изменени­ям. Самое большое достоинство этого теста заключается в том, что каждый пациент служит себе самому контрольным примером.

Перед выполнением хирургического вмешательства обязательным условием является проведение артериографии. Это необходимо для установления точной локализации поражения и определения объема вовлеченного в процесс сосудис­того русла. Внедрение в клиническую практику ультразвукового дуплекс-скани­рования сделало возможной визуализацию артериальной системы от чревной до подколенной артерии. При этом хорошо видны суженные или окклюзированные сегменты. Этот метод "эффективен при отборе пациентов для транслюминальной ангиопластики и хирургического вмешательства, а также позволяет оценивать результаты лечения.

Дифференциальная диагностика. Диагностика хронического сужения или окклюзии артерии редко вызывает затруднения, если данные клинического осмотра сопоставляют с измерениями артериального давления на уровне лодыжки. Однако имеется группа довольно распространенных заболева­ний, объединенных термином «псевдоперемежающаяся хромота», которые могут быть источником некоторой путаницы.

К симптомам, которые помогают отличить эти состояния от истинной пере­межающейся хромоты, относятся следующие: 1) непостоянство цикла нагрузка — боль — отдых; 2) больной может испытывать онемение, покалывание, слабость, у него нарушается координация движений и появляется своеобразная неловкость в конечности; 3) при ложной перемежающейся хромоте для облегчения боли паци­ент принимает положение сидя или лежа; 4) при истинной перемежающейся хромоте, вызванной артериальной окклюзией, для исчезновения болей часто тре­буется время, более длительное, чем несколько минут. Когда станет ясно, что хроническое поражение артерий не является причиной болей в нижней конечно­сти, необходимо обследовать область поясницы и бедер, поскольку такие заболе­вания, как стеноз спинномозгового канала, грыжа межпозвоночного диска, опу­холи спинного мозга и дегенеративные поражения суставов могут лежать в основе жалоб пациента.

Лечение. У больных с легкой или умеренной перемежающейся хромотой облегчение может быть достигнуто при настойчивом проведении ежедневных физических тренировок. Основными элементами подобных программ тренировок являются: 1) повторные ежедневные прогулки на расстояние, равное 75% дис­танции, при которой возникают боли, с периодическими перерывами по 1—2 мин; 2) еженедельный контроль максимальной продолжительности прогулок с последу­ющей коррекцией дистанции. Обязательным условием является длительное вы­полнение программ тренировок, так как есть сведения о том, что прекращение ежедневных прогулок приводит к утрате достигнутого улучшения. В настоящее время в распоряжении врачей имеется новый препарат пентоксифиллин, улучша­ющий перфузию мышц благодаря уменьшению вязкости крови. Клинические ис­пытания этого препарата, проведенные в нескольких центрах, показали, что его прием сопровождается определенным увеличением расстояния, которое пациент проходит до момента появления у него болей. Определенную ценность имеют и вазодилататоры.

Снижение массы тела у пациентов с перемежающейся хромотой также имеет положительное значение, поскольку при этом уменьшается выполняемая мыш­цами работа. Необходимо также полностью отказаться от курения. У всех боль­ных с артериосклерозом следует определить уровни липидов в сыворотке, так как это поможет обнаружить расстройства, поддающиеся коррекции (гл. 195). Опе­ративное вмешательство непосредственно на артериальных сосудах (наложение обходного сосудистого шунта или удаление зоны окклюзии) показано больным с инвалидизирующей перемежающейся хромотой.

Прекрасным методом, позволяющим устранять стенозы артерий, включая аортально-подвздошные сегменты, с результатами, сравнимыми с прямым хирур­гическим вмешательством, является транслюминальная ангиопластика. Несмотря на то что длительное поддержание проходимости сосуда ниже паховой складки достигается реже, чем при коррекции стенозов на уровне подвздошных артерий, кратковременного улучшения кровотока в результате этой процедуры бывает до­статочно для заживления открытых болезненных язв.

Лечение пациентов с ишемическими болями в покое, язвами или гангреной представляет собой серьезную терапевтическую проблему. В подобных случаях наиболее эффективно лишь непосредственное вмешательство на артериях или поясничная симпатэктомия, которую, однако, следует выполнять только у пациен­тов с умеренными болями в покое. Стойкое устранение болей после поясничной симпатэктомии наблюдается у 50 % тех лиц, у кого боли в покое можно устранить ненаркотическими анальгетиками или временным изменением положе­ния тела.

У большинства пациентов с облитерирующим артериосклерозом необходимо­сти в проведении хирургического лечения не возникает даже в случае некоторого нарушения трудоспособности. Полная утрата функции конечности происходит приблизительно у 2 % пациентов, не страдающих сахарным диабетом; у больных сахарным диабетом этот показатель возрастает до 7 %. Правильное ведение пораженной конечности предусматривает прежде всего тщательный уход за сто­пой, а именно правильный подбор обуви, своевременное лечение любых порезов и потертостей. Особую важность это приобретает у больных сахарным диабетом и периферической невропатией, которые не способны адекватно воспринимать болевые ощущения.

Отдельным больным с изолированными стенозами подвздошных артерий или поверхностной бедренной артерии может быть показана транслюминальная ди­латация с применением катетера, снабженного баллончиком. Первые результаты воодушевляют. Тем не менее решение о выполнении этой процедуры должно приниматься совместно радиологом и сосудистым хирургом.

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера). В 1908 г. Л. Бюргер описал неатероматозное поражение, охватывающее артерии, вены и нервы, возни­кающее у мужчин в молодом возрасте и часто приводящее к появлению неза­живающих ран и гангрене. Патогенез заболевания неясен, однако складывается впечатление о существовании определенной связи его с табакокурением или жеванием табака. Последние исследования показали, что у. пациентов с болезнью Бюргера наблюдается патологическая реакция клеточного и гуморального имму­нитета на коллаген I и III типов. Это служит дополнительным подтверждением того, что данное заболевание представляет собой самостоятельную сосудистую патологию, диагностика которой может основываться на иммунологических тестах.

Как уже говорилось выше, болеют чаще мужчины в молодом возрасте, а патологический процесс имеет характерную локализацию и набор клинических проявлений. В то время как облитерирующий артериосклероз является сегмен­тарным поражением крупных и средних артерий, болезнь Бюргера начинается обычно с поражения мелких артерий кистей и стоп. Основным фактором патогене­за служит обычно выраженный воспалительный компонент, который на поздних стадиях заболевания вызывает артериальную и венозную окклюзию, а также фиброзное сдавливание всего нервно-сосудистого пучка.

Клинические признаки. Болезнь Бюргера может быть заподозрена в тех случаях, когда мужчина в возрасте от 20 до 40 лет предъявляет характер­ные жалобы. Патологический процесс начинается с поверхностного мигрирующе­го нодулярного флебита. Узелки имеют четкую локализацию, сопровождаются кожной эритемой, напряжены при прикосновении. Холодовая чувствительность ти­па Рейно отмечается приблизительно у 50 % пациентов и часто именно на кистях. Под воздействием холода пальцы сначала белеют, затем приобретают синюю, а в заключение красную окраску—так называемый трехфазный цветовой, ответ.

Одним из наиболее характерных и типичных симптомов болезни Бюргера является периодически возникающая боль в подъеме стопы. При физической на­грузке боль возникает в подъеме стопы, а в покое быстро исчезает. Боли могут возникать и в области лодыжки, что, однако, бывает" редко, так как заболевание обычно не распространяется проксимально и не поражает с последующей окклю­зией ни подколенную, ни поверхностную бедренную артерии. При поражении кистей окклюзии могут быть двусторонними, часто симметричными. Они приводят к возникновению болей в кистях и появлению чрезвычайно болезненных и с трудом заживающих язв на кончиках пальцев.

Если при физикальном обследовании выявлены интенсивное покраснение стоп, отсутствие пульса на стопах при сохранении его на бедренных и подколен­ных артериях и уменьшение частоты и наполнения пульса или отсутствие его на лучевой и/или локтевой артериях, у пациента может быть заподозрена болезнь Бюргера.

Лечение. Существует только один эффективный способ лечения — посте­пенный и полный отказ от курения. Однако по каким-то неизвестным причинам пациенты с болезнью Бюргера лишь в редких случаях способны бросить курить, даже если неизбежным следствием и единственным методом устранения тяжелых болей в покое и предотвращения последующего развития язв будет ампутация.

Артериовенозные свищи. Приобретенные артериовенозные свищи. Чаще всего приобретенные артериовенозные свищи возникают вторично после проникающих повреждений. Однако при определенных обстоятельствах они развиваются и после тупых травм. Злокачественные образования, инфекция и артериальные аневризмы также предрасполагают к формированию артериовенозных соединений.

Клиническая картина. Возможность появления артериовенозных свищей следует иметь в виду у всех пациентов с проникающими повреждениями конечностей. В начале процесса отличительные симптомы свища, которые могли бы насторожить врача, отсутствуют. Диагностика основана на обнаружении постоянного шума, пальпируемого дрожания над местом патологического соеди­нения. Сдавливание питающей артерии приводит к исчезновению шума и дрожа­ния. При крупных свищах пальцевое сдавливание питающей артерии пальцами сопровождается резким замедлением сердечного ритма (признак Бранхама). В редких случаях серьезные нарушения дистальной артериальной перфузии при­водят к развитию гангрены.

При хронических свищах клиническая картина может быть сходной с таковой при венозном поражении и характеризоваться варикозным расширением вен, пигментацией и изъязвлением кожи вследствие стаза. Длительно существующие свищи приводят к расширению полостей сердца, сопровождающемуся или не сопровождающемуся сердечной недостаточностью. Крупные свищи могут ослож­няться присоединением инфекции (бактериальный эндокардит).

Лечение. Лечение при артериовенозных свищах заключается в разделе­нии сообщающихся сосудов при сохранении целостности артерии. Срочное опера­тивное вмешательство может быть показано в случае существования свища зна­чительных размеров между такими сосудами, как брюшная аорта и нижняя полая вена.

Врожденные артериовенозные свищи. Развитие аномально­го соединения между артериями и венами ставит многочисленные проблемы как с точки зрения диагностики, так и в плане лечения. Если на стадии недифферен­цированной капиллярной сети развитие сосудистой системы прекращается, то формируется кавернозная гемангиома, для которой характерно нали­чие переплетенных между собой сосудистых образований, содержащих смешан­ную кровь, где невозможно различить артериальные и венозные компоненты.

Если развитие прекращается на стадии дифференциации, то соединяющие артериовенозные каналы могут сохраняться. Если фистулы достаточно широки для того, чтобы быть визуализированными при артериографии, используют тер­мин макрофистулярная артериовенозная аневризма. Если фистулы настолько малы, что не могут быть визуализированы при артериографии, следует пользоваться термином микрофистулярное соединение. Такая классификация, основанная на размерах подобного соединения, наиболее целесообразна с терапевтической точки зрения.

Клинические проявления. Клинические проявления чрезвычайно разнообразны и во многом зависят от локализации и протяженности аномальных соединений. Наиболее распространены следующие симптомы: 1) косметические изменения вследствие наличия свищей в подкожном слое и коже; 2) отек и гипер­трофия конечности; 3) в некоторых случаях макрофистулярных аневризм отмеча­ется видимая пульсация; 4) варикозное расширение вен атипичной локализации. При хроническом циркуляторном стазе в ответ на длительную венозную гипер­тензию развиваются пигментация кожных покровов и язвы.

Диагноз. На наличие артериовенозных свищей указывают: 1) односторон­ний отек верхней или нижней конечности; 2) гемангиома кожи типа «винного пятна»; 3) варикозное расширение вен атипичной локализации; 4) повышение местной температуры в указанной части тела. Клинические проявления врож­денных артериовенозных свищей имеют много общего с таковыми при синдроме Клиппеля — Треноне, характеризующемся варикозным расширением вен, наличи­ем на коже пятен типа «винного пятна» и гемангиом, гипертрофией кости и мягких тканей. Артериовенозные соединения редко можно обнаружить при арте­риографии.

Лечение. Ведение больных с врожденными артериовенозными свищами полностью зависит от локализации, протяженности и клинических проявлений процесса. Лечение в основном консервативное. Больным рекомендуют носить эластичные чулки для профилактики венозной гипертензии и недостаточности венозных клапанов, что часто дает симптомы, идентичные с посттромботическим синдромом. При свищах ограниченных размеров их желательно иссечь, однако эта процедура представляет собой довольно сложную с технической точки зрения проблему.

Синдромы выходного отверстия из грудной клетки. Минуя область шеи и •грудной клетки, нервно-сосудистый пучок подвергается сдавливанию как мышеч­ными, так и костными структурами. К возможным симптомам следует отнести чувство онемения и парестезию (обычно в зоне иннервации локтевого нерва), а также боли, возникающие при нахождении верхней конечности в определенном положении вследствие сдавления плечевого сплетения. С диагностической точки зрения отличительной чертой указанной группы заболеваний следует считать ис­чезновение пульса на лучевой артерии при нахождении верхней конечности в определенных положениях. Однако это не следует рассматривать в качестве клю­чевого диагностического теста, поскольку исчезновение пульса можно наблюдать и у здоровых лиц. Более того, возникающие симптомы обычно являются след­ствием сдавливания плечевого сплетения, а не подключичной артерии.

У больных с наиболее выраженными признаками обнаруживаются добавоч­ные шейные ребра, которые фиброзными связками соединены с I ребром, сдавли­вая, таким образом, нервно-сосудистый пучок. В подобных случаях диагностика основана на следующих ключевых признаках: 1) появление чувства онемения и парестезии в верхней конечности сразу же после ее отведения на 90° и ротации кнаружи; 2) наличие выраженного шума в надключичной ямке; 3) быстрое ис­чезновение симптомов при возвращении конечности в нейтральное положение. Хроническая компрессия артерий может привести к аневризматической дилатации подключичной артерии с последующей ее окклюзией и/или эмболией. Однако это происходит редко.

Если убедительной взаимосвязи между положением верхней конечности и появлением симптомов нет, чрезвычайно важно исключить другие причины, спо­собные привести к подобной клинической картине, а именно шейный диск, дегене­ративное поражение суставов, синдром канала запястья. При наличии холодовой чувствительности следует исключить и взаимоспастические синдромы, описанные в следующем разделе. К операции по удалению I ребра следует прибегать только в тех случаях, когда диагноз ясен и другие причины полностью отвергнуты. Наи­лучшие результаты могут быть получены у больных с добавочными шейными ребрами, у которых имеется четкая связь между положением верхней конечности и сдавливанием нервно-сосудистого пучка.

Вазоспастические расстройства. Эта категория заболеваний включает первич­ную и вторичную холодовую чувствительность типа Рейно, цианотическую сеть, акроцианоз. Диагностика заболеваний данной группы не представляет большого труда. Значительно сложнее бывает установить, имеется ли какое-либо сопутству­ющее нарушение, ответственное за появление известных симптомов и признаков. Первичные расстройства, т. е. возникающие без основного заболевания, обычно протекают доброкачественно, редко сопровождаются образованием язв на паль цах и никогда не приводят к смерти больного.

Холодовая чувствительность типа Рейно. Диагностика основана на наличии «трехфазного» цветового ответа, развивающегося в опреде­ленной последовательности, а именно: бледность, цианоз, покраснение. Наиболее важным элементом является первая фаза — бледность, когда пальцы становятся абсолютно белыми.

Ливедо ретикулярис (цианотическая сеть на коже). Ливедо ретикулярис представляет собой стойкие цианотические пятна на коже, имеющие типичный вид рыболовной сети. В отличие от болезни Рейно, затрагива­ющей исключительно пальцы, ливедо ретикулярис может локализоваться в любой области конечностей или туловища. Характерный кожный рисунок часто усилива­ется под воздействием холода.

Акроцианоз. Акроцианоз — наиболее редкое из всех вазоспастических расстройств. Он характеризуется стойким диффузным цианозом пальцев, кистей и стоп. Заболевание доброкачественное и не связано с каким-либо иным наруше­нием. Для вовлеченной в процесс конечности характерен не только цианоз, но и понижение местной температуры. Другим признаком, часто сопровождающим эти расстройства, является избыточное потоотделение.

Диагностика. Первичная холодовая чувствительность типа Рейно встречается преимущественно у женщин, чаще в возрасте около 30 лет. Процесс охватывает обе конечности, симметричен и редко оканчивается образованием язв на кончиках пальцев или гангреной. Кисти поражаются чаще, чем стопы. Наличие таких признаков, как 1) внезапное начало заболевания и быстрое его прогресси­рование вплоть до некроза тканей; 2) появление первых симптомов заболевания в более старшем возрасте (после 50 лет) и преимущественно у мужчин; 3) одно­стороннее или асимметричное поражение; 4) наличие других симптомов, сходных с системным заболеванием — позволяет предположить существование какого-либо основного патологического процесса.

Выявление основной причины заболевания нередко затруднено тем, что холо­довая чувствительность может быть составной частью целого ряда различных нарушений. Следует помнить о следующих: 1) хроническое поражение артерий, чаще всего облитерирующий тромбангиит; 2) коллагеновые сосудистые рас­стройства, особенно склеродермия; 3) профессиональный или бытовой контакт с вибрирующими инструментами; 4) отравление свинцом и мышьяком; 5) прием различных лекарственных препаратов, а именно метисергида, анаприлина и про­изводных эрготамина; 6) гематологические расстройства, такие как криоглобулинемия, холодовые агглютинемии, диспротеинемии; 7) двусторонний синдром вы­ходного отверстия из грудной клетки; 8) поздние последствия холодовой травмы; 9) первичная легочная гипертензия; 10) скрытые карциномы.

К вторичным причинам ливедо ретикулярис относятся: 1) коллагеновые заболевания, в частности узелковые периартериит и диссеминированная красная волчанка; 2) гематологические расстройства: синдром повышенной вязкости, мак­роглобулинемия и криоглобулинемия; 3) холестериновые эмболии, причиной кото­рых служат изъязвленные бляшки стенки грудной и брюшной аорты; 4) синдром Кушинга; 5) прием некоторых препаратов, в частности кортикостероидов; 6) дли­тельное вынужденное положение тела или иммобилизация; 7) отдаленные послед­ствия холодовой травмы; 8) длительное воздействие высоких температур или местная аппликация горячих предметов.

Лечение. Первичные формы холодовой чувствительности, в частности ливедо ретикулярис и акроцианоз, редко требуют специального лечения. Больным лишь необходимо подробно объяснить опасность длительного воздействия холода. При лечении в случае болезни Рейно широко применяли симпатэктомию, но не всегда с однозначно положительными результатами. При поясничной симпатэктомии положительные результаты удается получить чаще, чем при шейно-спинной симпатэктомии, так как в первом случае обеспечивается более надежная и стойкая денервация. Симпатэктомию, в особенности верхних конечностей, следует выполнять только тогда, когда консервативные методы лечения не могут устра­нить симптомы заболевания. Использование вазодилататоров показало их малую эффективность. Имеются сообщения о благоприятном влиянии фенигидина. Од­нако контролируемые выборочные исследования, подтвердившие бы эти данные, отсутствуют. Методы, основанные на отдаче живого тепла, могут способствовать ослаблению интенсивности приступов. После того как основное заболевание обна­ружено, усилия должны быть направлены на его коррекцию.

Эритромегалия. Это редкое заболевание неизвестной этиологии характери­зуется появлением чувства жжения, покалывания и, часто, зуда в дистальных отделах нижних конечностей и стопе при повышении окружающей температуры. Для каждого пациента существуют свои индивидуальные пределы окружающей температуры, при превышении которых появляются симптомы заболевания. Обыч­но это 31,7—36,1 °С (89—97 °F). Во время приступа дистальные отделы нижних конечностей и стопы приобретают ярко-красную окраску. Больной, понимая, что это непосредственно связано с температурой окружающей среды, старательно из­бегает обстоятельств, провоцирующих симптомы болезни: носит открытую обувь (сандалии), не надевает носки, во время сна не укрывает ноги одеялом. Часто для понижения местной температуры больные используют струю холодного воз­духа, получаемого при помощи фена.

Диагностика основана на данных анамнеза и результатах осмотра па­циента во время приступа. Пульс на тыльной стороне стопы неизмененный, кожа теплая, имеет ярко-красную окраску. Заболевание обычно имеет первичную при­роду, но в редких случаях сочетается и с миелопролиферативными расстрой­ствами.

Лечение обычно неэффективно, но некоторые больные испытывают об­легчение после приема ацетилсалициловой кислоты или метисергида.