Эпидемиологиясы. Сирек дамитын эндокринді патология: 100 мың халыққа таралу жиілігі 1–10 жағдай.

Сирек дамитын эндокринді патология: 100 мың халыққа таралу жиілігі 1–10 жағдай.

Клиникалық көрінісі

1. Қалқанша бездің медуллярлы обыры (ҚБМО) – кальцитонин өндіретін, қалқанша бездің парафолликулярлы жасушаларының ісігі ( кальцитонин өндіретін, қалқанша бездің парафолликулярлы жасушаларының ісігі (3.11 бөлім). ҚБМО клиникалық көрінісі өте аз немесе мүлдем болмайды, кейде (1/3 жағдайда) кеш сатыларында диарея және/немесе карциноидты синдроммен көрінеді (9.7 бөлімді қараңыз), себебі ҚБМО вазобелсенді пептидтер (простогландин, серотонин,гистамин) өндіре алады. Өте сирек ҚБМО Кушинг синдромына әкелетін АКТГ өндіреді (4.4 бөлімді қараңыз). Жиі ҚБМО диагнозы түйінді жемсауды зерттеу кезінде кездейсоқ анықталады (3.8 бөлімді қараңыз).

2.Феохромоцитома (4.8 бөлімді қараңыз) жиі ҚБМО манифестациясынан кейін, науқастардың жартысында анықталады. Көп жағдайда ісік екі жақты (70%). Спорадикалық феохромоцитомаға қарағанда, эктраадреналды және қатерлі түрлерінің жиілігі төмендеу.

3.Біріншілік гиперпаратиреоз(8.3 бөлімді қараңыз) .

4.КЭН-2В синдромы кезінде тірек-қимыл аппаратының патологиясы дамиды (марфаноидты сырт келбет, омыртқа мен кеуде қуысының қисаюы, жылқы табаны, ұршық буынының шығып кетуі, арахнодактилия), шырышты қабық невриномасы (ауыз қуысы, ұрт, тілде, тіпті барлық АІЖ-да ақшыл-қызғылт түсті түйіндер, ауыру сезімінсіз, диаметрі 1–3 мм), прогнатизм белгілерімен бетінің ұзаруы, еріннің қалыңдауы.