Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ)

(Синдром Шарпа) (М35.1)

Определение. СЗСТ — своеобразный клинико-иммунологический синдром системного воспалительного поражения соединительной ткани, проявляющийся сочетанием отдельных признаков системной склеродермии (ССД), дерматомиозита (ДМ), системной красной волчанки (СКВ), появлением антител к растворимому ядерному рибонуклеопротеиду в высоких титрах (Шуба Н.М., 2000).

Клиническая классификация проводится в соответствии с клиническим вариантом.

Диагностические критерии, предложенные Alarcon-Segovia

и соавт. (1987) [8], подтвержденные

Amigues и соавт. (1996) [9]

СЕРОЛОГИЧЕСКИЙ КРИТЕРИЙ:

Высокие титры анти-РНП антител.

Титр гемаггаютинации > 1:1600.

КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:

1. Отек кистей.

2. Синовит.

3. Миозит (подтвержденный при биопсии или лабораторно).

4. Синдром Рейно.

5. Склеродактилия.

При наличии трех и более из пяти вышеперечисленных критериев можно поставить диагноз СЗСТ. Чувствительность - 62,5%, специфичность - 86,2%.

Критерии подтверждены.

Диагностические критерии, предложенные Kahn и соавт. (1991) [10], подтверждены Amigues и соавт. (1996) [9 ]

СЕРОЛОГИЧЕСКИЙ КРИТЕРИЙ:

1. Высокие титры анти-РНП антител,

представляющие собой AHA крапчатого типа свечения, (1:2000).

КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:

2.а.Синдром Рейно.

2.б. Синовит.

2.в. Миозит.

2.г.Отек пальцев.

При наличии первого критерия, критерия 2.а., двух и более критериев из группы 2.6. — 2.г. можно поставить диагноз СЗСТ. Чувствительность — 62,5%, специфичность — 86,2%. Критерии подтверждены.