Болезнь Шегрена (первичный синдром Шегрена) (БШ)

(М35.0)

Определение. БШ — поражение слезных желез с развитием сухого кератоконьюнктивита и слюнных желез с развитием хронического сиалоаденита, приводящего к ксеростомии, сопутствующее ревматоидному артриту, системным заболеваниям соединительной ткани, гепатобилиарным заболеваниям и другим аутоиммунным заболеваниям.

Клиническая классификация БШ

Диагностические критерии, предложенные Европейской группой по изучению БШ (1993) [ 11 ]

I. Субъективные глазные симптомы: положительный ответ не менее, чем на один из ниже перечисленных вопросов:

• Беспокоит ли вас на протяжении последних 3 месяцев постоянная, упорная, мучительная сухость глаз?

• Беспокоит ли вас периодически ощущение песка в глазах?

• Используете ли вы "искусственные слезы" чаще, чем 3 раза в день?

2. Субъективные оральные симптомы: положительный ответ »е менее, чем на один из нижеперечисленных вопросов:

• Беспокоит ли вас постоянное ощущение сухости во рту на протяжении последних 3 месяцев и более?

• Беспокоит ли вас постоянно или периодически припухлость слюнных желез ?

• Вы часто пьете воду, чтобы проглотить сухую пищу?

3. Объективные признаки поражения глаз: выявление объективных данных поражения глаз на основании положительных результатов не менее одного из следующих тестов:

• Тест Ширмера (<5 мм/5 мин);

• Тест с бенгальским розовым (>4 по бальной системе ван Бийстервельда).

4. Данные биопсии: очаговый балл при биопсии слюнной железы >1

(очаг — скопление не менее 50 лимфоцитов, очаговый балл определяется как число очагов в 4 мм² железистой ткани).

5. Поражение слюнных желез: выявление объективных данных поражения слюнных желез на основании следующих тестов (не менее одного):

• сцинтиграфия слюнных желез;

• сиалография околоушных желез;

• нестимулированное слюнотечение (1,5 мл/15 мин).

6. Антитела: присутствие в сыворотке крови анти-Ro/SS-A и/или анти-La/SS-B антител.

Необходимо исключить:

Лимфома, СПИД, саркоидоз, реакция трансплантат против хозяина, сиалоаденоз, применение антидепрессантов, нейролептиков, гипотензивных, ваголитических средств.

Для разработки критериев обследовано 157 больных БШ, 121 пациент составили контрольную группу.

При наличии 4 или более из 6 вышеперечисленных критериев можно поставить диагноз вероятного первичного БШ. Наличие первого или второго критерия и двух критериев из группы №3-5 позволяет поставить диагноз вероятного вторичного БШ. Чувствительность — 97,3% - 97,5%, специфичность — 91,8% - 94,2%.

Квадраты и круги:

верхнее число: количество пациентов с БШ (% от всех больных БШ);

нижнее число: количество пациентов, составивших контрольную группу (% от всех пациентов контрольной группы).

Для разработки критериев обследовано 69 больных первичным СШ, 77 пациентов составили контрольную группу. Чувствительность — 95,5%, специфичность — 90,9%. Критерии подтверждены.