Лечение болезни Шегрена

1. Глюкокортикостероиды (ГКС):

• 10-40-60 мг в зависимости от степени активности, наличия и выраженности системных проявлений предпочтительно в сочетании с хлорбутином или циклофосфаном, поддерживающая доза 5 мг/суг;

• в начальной стадии при отсутствии системных проявлений 5-10 мг преднизолона в сочетании с аминохинолоновыми препаратами;

• сочетанная пульс-терапия — 1000 мг метилпреднизолона в/в ежедневно в течение 3 дней и 1000 мг циклофосфана в/в однократно с последующим переводом на умеренные дозы преднизолона (30-40 мг в день) и цитостатиков (хлорбутин 4-6 мг/сут или циклофосфан 200 мг в/м 1-2 раза в неделю.

2. Цитостатики в сочетании с глюкокортикоидами при высокой иммунной активности:

- хлорбутин (лейкеран) 4-8 мг/сут,

- циклофосфан 200 мг 1-3 раза в неделю,

- азатиоприн 100-150 мг/сут.

3. Аминохинолоновые препараты в сочетании с ГКС:

• плаквенил 0,4 г/сут;

• делагил 0,25 г/сут.

4. Эфферентные методы — предпочтительно в сочетании с пульс-терапией.

5. Применение ингибиторов протеолитических ферментов (контри-кал 10000-30000 ЕД или трасилол 25000-50000 ЕД через день №5).

6. Гепарин 5000 ЕД 3-4 раза вдень в течение 10-14 дней с постепенным снижением дозы.

7. Применение ангиопротекторов (при наличии синдрома Рейно):

• ксантинола никотинат (компламин, теоникол) по 1 таб (0,15 г) 3 раза в день в течение 30-40 дней);

• пармидин (ангинин, продектин), начиная с 0,25 г 3 раза в день, при хорошей переносимости дозу можно увеличить до 0,75 г 3 раза в день;

• Солкосерил по 2-4 мл 1 раз в день в течение 20 дней;

• Простагландин Е1 (вазапростан) 20 мкг (1 ампула) в 250 мл физиологического раствора в/в капельно в течение 3 часов через цень или ежедневно № 5-20.

8. Иммуномодуняторы — спленин 1 мл в/м 1 раз в сутки в течение 2 нед.

9. Лечение основного заболевания (при вторичном синдроме Шегрена).

10. Заместительная терапия:

• закапывание каждые 2 часа 5-10% р-ра ацетилцистеина, 0,5% р-ра метил целлюлозы, физиологического р-ра, гемодеза;

• полоскание рта жидкостью;

• бромгексин 8-16 мг 3 раза в сутки 2-3 месяца при сухости •трахеи и бронхов.

11. Местное лечение сиалоаденита:

• аппликации 30% димексида (150 мл) с гидрокортизоном (125 мг), гепарином (25 тыс ЕД) и 5 % р-ром аскорбиновой ки-шюты продолжительностью 20-30 мин № 10-15;

• внутрипротоковое введение метипреда 20-50 мг в 0,5 % 1 мл новокаина № 6.

Критерии качества лечения:

1. Положительная динамика или нормализация клинических проявлений заболевания.

2. Нормализация лабораторных показателей, включая титры в сыворотке крови анти-Ro/SS-A и/или анти-La/SS-B антител.

3. Улучшение гистологической картины биопсии слюнной железы (снижение очагового балла менее 1).

4. Отрицательные результаты объективных тестов поражения глаз.

Примеры формулировки диагноза:

Болезнь Шегрена (первичный синдром Шегрена), подострое течение, выраженная стадия, активность III степени, двусторонний паротит с гипофункцией слюнных желез II степени, стоматит, гиполакримия II степени, сухой кератоконьюнктивит; поражение суставов — рецидивирующий неэрозивный артрит; сосудов — рецидивирующая гипергаммаглобулинемическая и криогло-булинемическая пурпура; гипотония пищевода, атрофический гастрит с секреторной недостаточностью, панкреатит.

Болезнь Шегрена, хроническое течение, поздняя стадия, активность I ст. с поражением слюнных желез с гипофункцией III ст., стоматит, пришеечный кариес с выпадением зубов с поражением слезных желез и глаз с гиполакримией III ст., дистрофия роговицы II ст., гастрит с выраженной секреторной недостаточностью.

Болезнь Шегрена, подострое течение, активность III ст. с поражением слюнных желез (двусторонний паротит, синдром ксеро-стомии II ст. с стоматитом, парадонтозом и пришеечным кариесом); слезных желез (ксерофтальмия I ст., коньюнктивит); полиартрит с преимущественным поражением суставов кистей, лу-чезапястных суставов, ФНС II; с поражением сосудов (гипергаммаглобулинемическая пурпура); ЖКТ (гастрит, значительное снижение секреторной функции).