Цервикализация» верхних грудных позвонков при синдроме Клиппеля—Фейля.

Сущность синдрома Клиппеля — Фейля состоит во врожденной аномалии развития шейных позвонков В процессе эмбрионального развития их происходят нарушение сегментации позвоночного столба, конкресценция.

.

30 Миотомия передней лестничной мышцы и резекция шейного ребра.

1 — I ребро, 2 — шейное ребро.

.

(спаяние, а вернее неразделение) позвонков В результате ребенок рождается с короткой шеей, с кожными складками в виде паруса (pterigium. colli) в боковых отделах шеи Вместо 7 у него оказывается 4—5 шейных позвонков, спаянных между собой Подвижность шейного отдела позвоночника резко ограничена, отмечается высокое стояние лопаток.

Операция «цервикализации» верхних грудных позвонков, которую предложил в 1956 г Bon.ola, носит исключительно косметический характер Известный косметический эффект получается и при более простой операции— вмешательстве на мышцах.

При контрактуре грудино-ключично-сосцевидных мышц делают верхнюю и нижнюю миотомию их (см операцию при кривошее) Для уменьшения степени выраженности pterigium. colli рассекают трапециевидные мышцы.

Техника операции по Бонола Положение больного на животе Обезболивание — интубационный наркоз.

Делают паравертебральный слегка дугообразный разрез, выпуклостью обращенный в сторону остистых отростков, на уровне 5—6 верхних грудных позвонков По возможности тупо разъединяют мышечные пучки трапециевидной и ромбовидной мышц Сначала поднадкостнично резецируют верхние 4 ребра, а затем осторожно удаляют надкостницу Экзартикулиро-вать головки ребер не следует, чтобы не затягивать операцию и не наносить дополнительную травму.

Операцию обычно делят на два этапа: сначала на одной стороне, а затем на другой После операции больного укладывают в заранее изготовленную гипсовую кроватку, а затем назначают головодержатель из вспененного полиэтилена (см рис 29).