Лечение почечных расстройств.

Основное место в лечении склеродермического почечного криза занимает адекватный контроль АД. Агрессивное лечение артериальной гипертензии может стабилизировать или даже улучшить функцию почек при своевременном на­чале терапии, до развития необратимых изменений почечных сосудов. Препа­ратами выбора являются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента(эналаприл и др.). Дозу подбирают таким образом, чтобы сохранять диастолическое давление на уровне 85-90 мм рт.ст. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента также могут улучшить исход нормотензивного склеродермического почечного криза. Следует избегать чрезмерного снижения АД и гиповолемии, которые могут привести к снижению почечной перфузии и острому некрозу канальцев. Эффективность антагонистов рецепторов ангиотензина II в лечении острого почечного криза не доказана.

При недостаточном гипотензивном эффекте монотерапии ингибиторами АПФ к лечению могут быть добавлены блокаторы кальциевых каналов (нифедипин).

Приблизительно у 20-50% больных, несмотря на лечение ингибиторами АПФ и блокаторами кальциевых каналов, развивается почечная недостаточность, требующая проведения гемодиализа.

Лечение поражений сердца.Проявлениями первичного склеродермического поражения сердца (т.е. поражений, которые не являются следстви­ем системной или легочной гипертензии) могут быть перикардит, миокардит, фиброз миокарда, аритмия.

Лечение перикардита проводится при клинически манифестных формах и включает применение нестероидных противовоспалительных средств и глюкокортикоидов. При значительном выпоте проводят перикардиоцентез или перикардиотомию. Миокардит обычно наблюдается у больных с воспалительным поражением скелетных мышц; лечение глюкокортикоидами часто приводит к увеличению фракции выброса левого желудочка.

Нарушение ритма обычно не требует лечения. При выраженных аритмиях (групповые и политопные экстрасисто­лы, желудочковая тахикардия и др.) препаратом выбора является амиодарон (кордарон). Прием β-адреноблокаторов может усилить проявления феномена Рейно.