Течение и прогноз. Течение системной склеродермии обычно хроническое с постепенным прогрессированием кожных и висцеральных изменений

Течение системной склеродермии обычно хроническое с постепенным прогрессированием кожных и висцеральных изменений. Выраженные признаки последних появляются лишь в поздних стадиях болезни. Подобные формы длятся годами и десятилетиями с чередованием обострений и ремиссий. Ухудшение в течении заболевания часто возникают после интеркуррентных инфекций, охлаждения, инсоляции, родов и абортов. Нередко склеродермия протекает остро или подостро с быстрым развитием тяжелых органных изменений и наиболее яркими лабораторными показателями. Собственно кожные симптомы при этом отходят на второй план. Такие формы могут закончиться гибелью больных в течение первых же лет заболевания. Подострые формы могут переходить в хронические.

Основными причинами смерти больных склеродермией являются недостаточность почек и сердца, истощение, интеркуррентные инфекции, реже - поражение легких, перфорации и непроходимость кишечника, кровоизлияния в мозг.

В литературе описаны варианты течения, при которых висцеральные симптомы задолго предшествуют кожным. К таким симптомам чаще всего относятся признаки поражения сердца, пищевода и легких. В единичных случаях прижизненно вообще не проявлялось кожной симптоматики, а на секции были несомненные признаки склеродермических висцеритов.

Прогноз и продолжительность жизни при системной склеродермии в значительной степени зависят от клини­ческой формы и течения заболевания.

Неблагоприятными прогностическими факторами являются:

- диффузная форма;

- возраст начала болезни старше 45 лет;

- мужской пол;

- фиброз легких, легочная гипертензия, аритмия, поражение почек в первые 3 года болезни;

- анемия, высокая СОЭ, протеинурия в начале болезни.