Лечение висцеральных проявлений.

При развернутой форме системной склеродермии поражение внутренних органов выявляется достаточно часто. Обычно страдают желудочно-кишечный тракт, легкие, почки, сердце. Нарушения функций перечисленных органов и требуют назначения соответствующей терапии.

Лечение гастроинтестинальных расстройств.Лечение направлено на уменьшение проявлений, связанных с желудочно-пищеводным рефлюксом и нарушением пе­ристальтики. С этой целью больным ре­комендуются частое дробное питание, не ложиться в течение 3 ч после приема пищи, спать на кровати с приподнятым головным концом, отказаться от курения и алкоголя. Следует иметь в виду, что блокаторы кальциевых каналов могут усилить проявления рефлюкс-эзофагита. Лекарственная терапия включает назначение антисекреторных препаратов (ингибиторов протонной помпы – омепразола, блокаторов Н₂-рецепторов гистамина – ранитидина) и прокинетиков (метоклопрамид – церукал).

Выраженная стриктура пищевода является показанием для эндоскопической дилатации. При нарушении эвакуаторной функции желудка рекомендуется прием полужидкой пищи.

Снижение двигательной активности системы пищеварения, в частности кишечной перистальтики, способствует избыточному росту микрофлоры и развитию синдрома мальабсорбции, для лечения которого требуется применение антибактериальных препаратов. Назначение прокинетиков (метоклопрамид) нецелесообразно, так как они не оказывают ожидаемого эффекта. Улучшение перистальтики при интестинальной псевдообструкции наблюдается при применении длительно действующего аналога соматостатина - октреотида по 50 мг в день подкожно.

Лечение легочной патологии.При интерстициальном легочном процессе наиболее эффективна комбинированная терапия глюкокортикоидами и циклофосфамидом. Эффективность D-пеницилламина не доказана. В случае неэффективности лекарственной терапии и прогрессирующей дыхательной недостаточности показана трансплантация одного легкого (эффективность сопоставима с трансплантацией обоих легких).

Для лечения легочной гипертензии применяются вазодилататоры (блокаторы кальциевых каналов, синтетические аналоги простациклина или антагонисты рецепторов эндотелина) и антикоагулянты. Лечение легочной гипертензии следует начинать как можно раньше (на стадии латентного течения) из-за высокой смертности больных (3-летняя выживаемость менее 50%).