Период разгара.

В периоде разгара болезни клиническая симптоматика может быть весьма разнообразной, но в большинстве случаев поражаются следующие органы:

- кожа,

- опорнодвигательный аппарат,

- почки,

- сердце,

- нервная система,

- другие органы и системы.

Кожа.Частота кожных явлений при СКВ встречается в 70-75% случаев, причем в качестве начальных симптомов кожные признаки составляют всего 20-25%. С дерматологической точки зрения все кожные признаки делятся на типичные и атипичные.

Типичные дерматологические поражения проявляются эритематозным высыпанием, симулирующим солнечную эритему, слегка инфильтрированную, с симметричным расположением в виде бабочки. «Бабочка» затрагивает сперва нос, щеки, но может охватить лоб, подбородок, шею (рис. 33). Реже подобные поражения наблюдаются на тыльной части рук, дорзальной стороне фаланговых суставов пальцев, на возвышениях большого пальца и мизинца. Эти эритематозные проявления могут быть постоянными или эпизодическими, более выраженные и отечные в период обострения. На уровне эритематозных зон заметны тонкие чешуйки, телеангиэктазии.

Рис. 33. Кожные изменения при системной красной волчанке.

Атипичные проявления при СКВ могут принимать самые разные формы, что может приводить к их смешению с полиформной эритемой, livedo reticularis, с высыпаниями пузырного характера, с петехиальными пурпурами. В других случаях кожные явления распространяются по всему телу, принимая эритродермический вид благодаря слиянию пластин. Если появляются пузырные поражения, они свидетельствуют обычно о более тяжелых формах СКВ.

Опорнодвигательный аппарат.Суставные явления встречаются приблизительно у 90% больных, страдающих СКВ. Обычно затрагиваются околосуставные мягкие ткани. Не происходит костных модификаций, которые можно было бы увидеть на рентгенограммах и не замечается каких-либо серьезных последствий. Люпоидный полиартрит принимает следующие клинические формы:

- острый мигрирующий полиартрит, симулирующий ревматическую лихорадку;

- подострый полиартрит, встречающийся в 60% случаев (во время обострений обычно обнаруживаются LE-клетки);

- люпоидный хронический полиартрит, который встречается в 10-20% случаев;

- повторные гидрартрозы колен.

Часто обращает на себя внимание несоответствие между скромными признаками воспаления пораженного сустава (небольшая припухлость, легкое местное повышение температуры, отсутствие гиперемии) и резкими болями в этих суставах, иногда с болевыми контрактурами.

Достаточно часто выявляются и поражения мышечной системы, проявляющиеся миалгиями различной интенсивности. Причем интенсивные мышечные боли возникают чаще всего при отсутствии отчетливых признаков синовита.

Иногда у больных обнаруживаются асептические остеонекрозы, единичные или множественные. Обыкновенно затрагивается головка бедренной кости, причем остеонекроз вызывается или волчаночным васкулитом, или кортикостероидной терапией.

Почки.

Поражение почек крайне разнообразно и выявляется у 35–90% больных. У подавляющего большинства волчаночный нефрит развивается в течение первых 5 лет от начала заболевания, у 3–10% больных поражение почек может быть первым проявлением СКВ. Почечная патология разнообразна и варьирует от стойкой невыраженной протеинурии и микрогематурии до быстропрогрессирующего гломерулонефрита и терминальной стадии почечной недостаточности.

Согласно классификации ВОЗ (таб. 22), все морфологические варианты волчаночного нефрита делятся на шесть классов:

I класс. Изменения отсутствуют. Иммунофлюоресцентное окрашивание может выявлять скудные отложения иммунных комплексов в мезангии. Клинических проявлений обычно нет.

II класс. Мезангиальный волчаночный нефрит.

III класс. Очаговый сегментарный пролиферативный гломерулонефрит.

IV класс. Диффузный пролиферативный волчаночный нефрит.

V класс. Этот вариант сходен с мембранозной нефропатией .

VI класс. Диффузный гломерулосклероз, тубулоинтерстициальный склероз. Вероятно, это конечная стадия диффузного пролиферативного волчаночного нефрита. Характерны хроническая почечная недостаточность, артериальная гипертензия, возможен нефротический синдром.

Важнейшую роль при распознавании формы волчаночного нефрита играет биопсия почки. Это обусловлено тем, что прогноз определяется, прежде всего, морфологическим вариантом, определить который по клинической картине почти невозможно; известно, например, что биопсия может выявить тяжелое поражение почек даже при минимальных изменениях в моче.

Тубулоинтерстициальные поражения - воспалительная инфильтрация, атрофия канальцев, интерстициальный фиброз - встречаются при всех вариантах волчаночного нефрита, особенно пролиферативных (III и IV классы), и при длительном течении. Переход из одного класса в другой происходит довольно часто. Например, III класс может самопроизвольно перейти в IV или в V, а затем, в результате лечения, во II.

Волчаночный нефрит II и V классов может быть первым проявлением СКВ; III и IV классы обычно развиваются на фоне других проявлений болезни. Помимо класса, волчаночный нефрит можно характеризовать индексами активности и хронизации. Индекс активности учитывает следующие признаки: интракапиллярную пролиферацию, лейкоцитарную инфильтрацию клубочка, "проволочные петли", эпителиальные полулуния и инфильтрацию интерстиция. Индекс хронизации учитывает: гломерулосклероз, фиброзные полулуния, атрофию канальцев, интерстициальный фиброз. Признаки оценивают в баллах от 0 до 3; полученные оценки складывают. По данным некоторых исследований, эти индексы позволяют предсказывать течение болезни и ответ на терапию, хотя другие исследования этого не подтверждают.

Таблица 22.