Клинико-морфологическая характеристика волчаночного нефрита.

Для волчаночного нефрита характерны многочисленные отклонения лабораторных показателей. Гипокомплементемия встречается в 75-90% случаев; она особенно выражена при диффузном пролиферативном гломерулонефрите. Антинуклеарные антитела - характерный, но неспецифичный признак СКВ - выявляют у 90-95% больных. Уровень этих антител обычно снижается во время лечения, а на фоне ремиссии они могут вообще исчезнуть. Более специфичны антитела к двухцепочечной ДНК; их уровень тоже колеблется вместе с активностью нефрита. Антинуклеарные антитела появляются в крови почти у всех больных, принимающих прокаинамид, и у 65%, принимающих гидралазин; клинические проявления СКВ развиваются менее чем у 10% из них, антител к двухцепочечной ДНК обычно нет. Другие аутоантитела, характерные для СКВ: антитела к Sm-антигену (выявляются в 17-30% случаев), рибонуклеопротеиду, к антигенам Ro/SS-A (35%) и антигенам La/SS-B (70%) и гистонам (в 70% случаев СКВ и 95% - лекарственного волчаночного синдрома).

Сердце.Поражение сердца встречается не менее чем у 70% больных, но в большинстве случаев его клинические признаки оказываются неотчетливыми. Наиболее постоянно в процесс вовлекается миокард. При этом характерны ранние жалобы на одышку и гораздо реже – на боли в области сердца, появляющиеся позже. Объективными признаками участия миокарда являются тахикардия, глухость тонов, ритм галопа, малое пульсовое давление. Позднее присоединяются расширение сердца, систолический шум. Изменения ЭКГ обычно неспецифичны: низкий вольтаж, снижение или инверсия зубца Т. В случаях тяжелого волчаночного миокардита возникает недостаточность кровообращения.

Бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса часто локализуется на париетальном эндокарде и поэтому на фоне общего тяжелого состояния обычно не распознается. Трудно диагностируется и клапанный эндокардит. Для него характерны появление систолического, гораздо реже диастолического шума, которые меняют свою интенсивность при меняющихся размерах сердца. Сравнительно часто при волчанке поражается трехстворчатый клапан, поэтому следует специально обращать внимание на появление самостоятельных шумов в месте его проекции.

Наличие сухого или экссудативного перикардита с большей или меньшей степенью достоверности устанавливается прижизненно приблизительно у трети больных (на секции он обнаруживается еще чаще). Основными клиническими проявлениями являются боли и шум трения перикарда. Волчаночные перикардиты отличаются удовлетворительной обратимостью, их признаки иногда бывают выраженными всего несколько дней. Нередко развиваются перикардиальные сращения и полная облитерация перикарда.

Нервная система.Симптомы поражения нервной системы отмечаются у большинства больных на разных стадиях заболевания, представлены практически всем спектром неврологической сипмтоматики и являются в основном следствием сосудистых повреждений. Поражение ЦНС может доминировать в клинической картине, в том числе и в дебюте заболевания.
Неврологические проявления при СКВ включают мигрень, транзиторные ишемические атаки, инсульты, эпилептические припадки, хорею, миелопатию и другие проявления.

Первичная мигрень при СКВ характеризуется рефрактерностью к эрготамину, β-адреноблокаторам, анальгетикам и трициклическим антидепрессантам; хорошие результаты дает назначение глюкокортикоидов.
Частым вариантом цереброваскулярных нарушений являются транзиторные ишемические атаки в каротидном (джексоновские эпилептические припадки, пирамидные симптомы, нарушения речи) и/или вертебробазилярном (головокружения, нистагм, диплопия, тошнота, рвота) бассейнах. Инсульты возникают реже и, как правило, вызваны вторичными патогенетическими механизмами (наличие антифосфолипидных антител, уремия, артериальная гипертензия).
При высокой активности СКВ развивается синдром псевдоопухоли мозга (внутричерепная гипертензия без очагового неврологического дефицита), с диффузными головными болями, тошнотой, рвотой, головокружением, заторможенностью. Обследование выявляет застойные диски зрительных нервов.
Эпилептические припадки (генерализованные судорожные, генерализованные бессудорожные, фокальные) наблюдаются у 20–50% больных, обычно в период обострения, но могут на несколько лет предшествовать развернутой картине СКВ. Среди двигательных синдромов экстрапирамидного генеза выделяют хорею, развивающуюся у 1–4% больных, обычно молодого возраста. Миелопатия встречается менее чем в 1% случаев; обусловлена активным заболеванием или носит вторичный характер (компрессионные переломы позвонков, туберкулез, вирусная инфекция).
Частота периферических невропатий при СКВ варьирует от 2 до 21%. Клинические признаки невропатий обычно нарастают постепенно, на фоне активных проявлений заболевания, редко встречаются в дебюте. Нечастым, но тяжелым проявлением является неврит зрительного нерва, возникновение которого следует заподозрить при резком одно- или двустороннем снижении остроты зрения, полной слепоте, болях в области глазного яблока. Диагноз подтверждается при офтальмологическом осмотре, позволяющем также исключить тромбоз сосудов сетчатки.

Психические, нервно–психические и поведенческие проблемы свойственны 10–80% больных СКВ. Психотические состояния описываются у 30–50% больных и включают дезориентацию, зрительные и слуховые галлюцинации, явления аутизма и паранойяльную симптоматику. Острые психозы обычно полностью обратимы, хотя и достаточно тяжелы по течению.