Различия между шумом стеноза легочной артерии при интактной межжелудочковой перегородке и шумом при тетраде Фалло

1. Какой шум будет выслушиваться при тяжелой тетраде Фалло — короткий или продолжительный?

Чем тяжелее клапанный стеноз легочной артерии, тем менее продолжителен шум, т.к. чем более сужен клапан легочной артерии, тем большее количество крови поступает из правого желудочка в аорту (т.е. тем больше сброс крови слева направо) и тем меньше кровоток через клапан легочной артерии. Такая зависимость имеет значение лишь в том случае, если известно, что шум при цианотичной тетраде Фалло обусловлен исключительно стенозом легочной артерии. Сам по себе сброс крови справа налево обычно не является источником шума.

Примечание:

Здесь необходимо вспомнить концепцию двух выходных отверстий для систолического изгнания крови. Эта концепция весьма важна для понимания тех изменений, которые происходят с шумами при выполнении различных манипуляций и приеме лекарств. Если в желудочке имеется два отверстия для систолического изгнания крови, то повышенное сопротивление кровотоку через одно из них приводит к тому, что через другое отверстие выбрасывается большее количество крови. Если же, напротив, сопротивление дистальнее одного из выходных отверстий уменьшается, то через него изгоняется большее количество крови, а кровоток через другое отверстие становится меньше. При тетраде Фалло в правом желудочке имеются два выходных отверстия: легочная артерия и аорта, которая сидит «верхом» на дефекте межжелудочковой перегородки. В случае цианотичной тетрады Фалло следует считать, что правый желудочек перекачивает кровь непосредственно в аорту, а не в левый желудочек.

2. Почему во многих случаях громкость шума обратно пропорциональна выраженности цианоза?

Выраженный цианоз предполагает значительную полицитемию, которая, в свою очередь, сопровождается повышенной вязкостью крови. А чем больше вязкость, тем меньше турбулентность в месте обструкции и, соответственно тем тише шум. При очень тяжелой тетраде Фалло громкость систолического шума обычно не превышает 2 степени из 6.

Примечание:

Чем больше праволевый сброс крови в «сидящую верхом» на межжелудочковой перегородке аорту, тем меньше крови протекает через клапан легочной артерии и, соответственно, тем тише шум.

3. Каким образом ингаляция амилнитрита позволяет дифференцировать шум стеноза легочной артерии при тетраде Фалло и при неизмененной межжелудочковой перегородке?

При тетраде Фалло немедленное снижение периферического сопротивления при неизменном сопротивлении легочных сосудов приводит к усилению кровотока через «сидящую верхом» аорту и, таким образом, к уменьшению громкости шума. Если же стеноз легочной артерии сочетается с интактной межжелудочковой перегородкой, то снижение периферического сосудистого сопротивления не будет сопровождаться немедленным изменением громкости шума. В то же время наступающее примерно через 20 секунд после ингаляции амилнитрита увеличение венозного возврата приведет к тому, что шум стеноза легочной артерии станет громче.

Примечания:

а. При тяжелом стенозе легочной артерии с правожелудочковой «мышечной перетяжкой» (т.е. с гипертрофией мышц, формирующих суженный выход из правого желудочка) после ингаляции амилнитрита шум может также становиться тише, предположительно из-за того, что амилнитрит расширяет правожелудочковый выносящий тракт (инфундибулум). Соответственно, амилнитрит не может быть использован для того, чтобы отличить тяжелый стеноз легочной артерии от тетрады Фалло. Однако этот препарат все же можно использовать для того, чтобы отличить незначительный или умеренный, стеноз легочной артерии (при котором никогда не развивается «мышечная пере-~ тяжка») от тетрады Фалло. Правый желудочек с «мышечной перетяжкой» характеризуется столь выраженной гипертрофией выносящего тракта, что сразу же после вальвулотомии правожелудочковое систолическое давление может снизиться не более чем до 100 мм рт. ст. Заподозрить такие изменения правого желудочка помогает парадоксальный эффект амилнитрита.

б. Метоксамин представляет собой чистый сосудосуживающий a-адреномиметик и практически не влияет на шум стеноза легочной артерии в том случае, если межжелудочковая перегородка интактна. В то же время при тетраде Фалло метоксамин увеличивает громкость шума, т.к. благодаря наблюдаемому после введения этого препарата повышению периферического сосудистого сопротивления увеличивается систолическое давление в аорте и, соответственно, большее количество крови «принудительно» изгоняется через стенозированный клапан легочной артерии.

4. Каким образом продолжительная диастола после внеочередного предсердного сокращения помогает отличить чистый стеноз легочной артерии от тетрады Фалло?

Если в постэкстрасистолическом сердечном сокращении громкость шума значительно увеличивается по сравнению с выслушиваемой при нормальном сердечном ритме, то межжелудочковая перегородка, по всей вероятности, интактна. Дело в том, что при изолированном стенозе легочной артерии правожелудочковое давление во время возникающего после компенсаторной паузы сердечного сокращения обычно повышается более чем на 15 мм рт. ст. по сравнению со своими обычными значениями. Напротив, при тетраде Фалло давление возрастает лишь незначительно по сравнению с исходным уровнем, т.к. во время продолжительной диастолы давление в аорте снижается в большей степени, чем в легочной артерии.