Шумы при гипертрофическом субаортальном стенозе (гипертрофической обструктивной кардиомиопатии)

1. Чем обусловлена обструкция выносящего тракта при гипертрофическом субаортальном стенозе?

Гипертрофированной перегородкой, которая выступает в выносящий тракт и сближается с патологически измененной передней или задней створкой (или с обеими створками) митрального клапана или же — в более редких случаях — с дополнительной хордой. Когда легкоподвижная дистальная часть створки митрального клапана под влиянием эффекта Бернулли или Вентури смещается в сторону перегородки, сужается выносящий тракт, который представляет собой пространство между межжелудочковой перегородкой и передним листком митрального клапана. Переднее систолическое смещение створок митрального клапана хорошо визуализируется на эхокардиограмме (рис. 11).

Рис.11. Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки приводит к обструкции выносящего тракта левого желудочка в тот момент, когда верхний отдел перегородки сближается с «присасываемой вперед» мобильной частью перегородочной (передней) створки. Такая обструкция обусловлена аномальным смыканием передней створки с задней створкой митрального клапана

Примечания:

а. При гипертрофической обструктивной кардиомиопатии практически во всех случаях имеется выраженная в той или иной степени митральная регургитация, причиной которой является сужение фиброзного кольца митрального клапана, обусловленное характерной для данного заболевания повышенной сократимостью миокарда. Однако митральная регургитация при гипертрофическом субаортальном стенозе обычно незначительна и не является источником типичного для этого заболевания шума изгнания.

б. По данным эхокардиографии, граничащий с межжелудочковой перегородкой участок створок претерпевает смещение в переднем направлении во время систолы. Зачастую систолическое смещение вперед проявляется высокочастотным трепетанием створки, коррелирующим с музыкальным характером шума (рис. 12).

Рис.12. Причины переднего систолического смещения створок митрального клапана

Примечание:

Для описания сердца при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии зачастую используется термин «асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки»,т.к. при этом заболевании перегородка гипертрофируется в значительно большей степени, чем свободная стенка левого желудочка. Гипертрофированный желудочек может до такой степени деформировать митральный клапан, что в некоторых случаях возникает обструкция притока крови в левый и даже в правый желудочек, и может появляться градиент давления в лево- и правожелудочковом приносящих трактах. Хотя преобладающая обструкция оттока крови практически всегда возникает слева, иногда наиболее высокий градиент давления и максимальная обструкция наблюдаются в выносящем тракте правого желудочка.

Не у всех пациентов с асимметричной гипертрофией перегородки переднее систолическое смещение створок митрального клапана столь значительно, что приводит к обструкции выосящего тракта. В этих случаях имеет место не обструктивная, а просто гипертрофическая кардиомиопатия. Переднее систолическое смещение митрального клапана в числе прочего может быть связано с тем, что поток крови в выносящем тракте может быть частично направлен медиально на нижнюю поверхность передней створки, таким образом толкая ее вверх и предотвращая ее смещение вперед.

2. В какой момент во время систолы возникает обструкция при гипертрофическом субаортальном стенозе? Каким образом это связано с появлением шума изгнания?

Обструкция возникает непосредственно перед серединой систолического интервала, в то время как шум обычно начинается в то же самое время, что и при клапанном стенозе (т.е. в начале систолы). (Это противоречит имеющимся в литературе утверждениям, которые, по всей вероятности, основаны как на обследовании пациентов с очень умеренно выраженным заболеванием, так и на слишком тщательно отфильтрованных или слишком поспешно изученных фонокардиограммах.) Рассматриваемый шум обычно начинается рано. Дело в том, что хотя обструкция и сохраняется непродолжительное время после начала открытия аортального клапана, характерное для гипертрофической обструктивной кардиомиопатии чрезвычайно быстрое изгнание крови в начале систолы может приводить к появлению ранней турбулентности. У здоровых лиц в первую половину систолы изгоняется только около 50% желудочкового объема, в то время как при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии за это же время из левого желудочка изгоняется 80% и более содержащейся в нем крови. Этот быстрый выброс крови может обусловить появление шума в самом начале систолы. Однако при незначительной обструкции может отсутствовать ранний шум систолического кровотока и выслушиваться только поздний шум, обусловленный мезосистолической обструкцией выносящего тракта.

Примечание:

В редких случаях на фонокардиограмме выявляется низкоамплитудный тон, предшествующий шуму изгнания. Быстрое изгнание крови в самом начале систолы может создать условия, которые необходимы для появления тона изгнания.

Различия между шумами изгнания при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии и при клапанном аортальном стенозе

1. Каким образом повышение артериального давления, возникающее под влиянием вазопрессорных препаратов или в положении сидя на корточках, позволяет дифференцировать шумы изгнания при клапанном аортальном стенозе и гипертрофическом субаортальном стенозе?

При клапанном аортальном стенозе вазопрессорные препараты с положительным инотропным действием (например, метараминол) не только повышают артериальное давление, но также усиливают сократимость миокарда, увеличивают градиент давления и делают шум более громким. Даже если вазопрессорный препарат без инотропного действия благодаря обусловленному внезапным подъемом артериального давления вагусному эффекту вызовет брадикардию, то на ее фоне может увеличиться время диастолического наполнения. А при клапанном аортальном стенозе увеличенный ударный объем также способен привести к увеличению громкости шума изгнания.

С другой стороны, при гипертрофическом субаортальном стенозе (гипертрофической обструктивной кардиомиопатии) любой вазопрессорный препарат уменьшает громкость шума, т.к. повышенное сопротивление оттоку крови отодвигает створки аортального клапана в сторону от межжелудочковой перегородки и, таким образом, препятствует обструкции левожелудочкового выносящего тракта.

Примечание:

При гипертрофической обструктивной кардиомиопатии максимальное сжатие кисти на протяжении 30 секунд увеличивает артериальное давление и, таким образом, приводит к уменьшению громкости шума (рис. 13). (Вы также можете попросить пациента непрерывно сжимать скрученное в рулон полотенце.)

Рис. 13. Высокое давление в аорте во время изгнания крови передается на подвижный участок створки митрального клапана, отдаляет его от межжелудочковой перегородки и уменьшает обструкцию выносящего тракта

2. Что утяжеляет обструкцию выносящего тракта при гипертрофическом субаортальном стенозе — увеличение или уменьшение полости левого желудочка? Почему?

Уменьшение полости левого желудочка, позволяющее гипертрофированной перегородке легче облитерировать выносящий тракт.

Примечание:

У многих больных с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией после длительной паузы, обусловленной преждевременным желудочковым сокращением, громкость шума изгнания не увеличивается. Складывается впечатление, что у этих пациентов увеличение объема левого желудочка оказывает более выраженное воздействие на обструкцию, чем уменьшение постнагрузки.

3. Каким образом прием Вальсальвы помогает дифференцировать шумы изгнания при клапанном аортальном стенозе и гипертрофическом субаортальном стенозе?

Во время натуживания уменьшается венозный возврат. Соответственно, снижается ударный объем, и шум изгнания при клапанном аортальном стенозе становится тише. Напротив, при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии снижение венозного возврата приводит к уменьшению полости левого желудочка, вследствие чего увеличивается обструкция и шум становится громче.

Примечания:

а. Прием Вальсальвы срабатывает не во всех случаях, т.к.

1. При его выполнении сосудистое сопротивление периферических артерий и аорты, а также давление в них могут увеличиваться столь значительно, что перевесят эффект уменьшения полостей сердца.

2. При сердечной недостаточности объем левого желудочка во время натуживания может оставаться неизменным.

3. Обструкция выносящего тракта исходно может быть столь выражена, что прием Вальсальвы обусловит слишком сильное ее увеличение. Соответственно, кровоток в выносящем тракте может оказаться слишком малым для того, чтобы увеличить громкость шума.

б. Прием Мюллера (Muller) (вдох при закрытой голосовой щели) смещает перегородку влево и теоретически может увеличить обструкцию выносящего тракта. Однако рассматриваемый прием, как это ни странно, уменьшает громкость шума при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии и достаточно надежен для того, чтобы использоваться с целью диагностики гипертрофического субаортального стеноза у постели больного.

4. Каким образом ингаляция амилнитрита помогает дифференцировать шумы изгнания при клапанном аортальном стенозе и гипертрофической обструктивной кардиомиопатии?

Артериальное давление снижается сразу же после ингаляции амилнитрита, а кровоток увеличивается лишь спустя примерно 20 секунд. Соответственно, зависящий от кровотока шум при клапанном аортальном стенозе становится более громким только через 20 секунд. Напротив, при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии шум изгнания становится громче уже в первых сердечных сокращениях после ингаляции, т.к. одновременно со снижением артериального давления (которое происходит практически моментально) уменьшается сопротивление выносящего тракта и, соответственно, давление на переднюю створку митрального клапана в момент сокращения сердца (Описание гемодинамических эффектов амилнитрита см. на стр. 340.)

5. Каким образом положение сидя на корточках позволяет дифференцировать шумы изгнания при клапанном аортальном стенозе и гипертрофическом субаортальном стенозе?

Приседание на корточки увеличивает венозный возврат на протяжении первых нескольких сердечных циклов и сопровождается стойким увеличением периферического сосудистого сопротивления. Поэтому у пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией в положении сидя на корточках громкость шума уменьшается, особенно в первых сердечных сокращениях. При клапанном стенозе увеличение венозного возврата способствует увеличению громкости шума.

Примечания:

а. Приседание на корточки является наиболее надежным приемом для диагностики гипертрофической обструктивной кардиомиопатии, т.к. при нем задей-ствуются два механизма, уменьшающие громкость шума.

б. Аускультацию следует осуществлять сначала в положении сидя на корточках и затем после быстрого перехода в вертикальное положение. В положении сидя на корточках пациент должен в качестве опоры использовать правую руку, которой следует держаться за край кровати или кресла.

6. Как изменяется шум при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии после нажатия на каротидный синус?

Брадикардия и уменьшение аортального сопротивления увеличивают силу сердечного сокращения и громкость шума. Специфичность этого симптома гипертрофической обструктивной кардиомиопатии равняется 100%, однако его чувствительность составляет лишь 60%.

7. Каким образом место максимальной громкости шума изгнания при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии позволяет отличить егоот шума при клапанном аортальном стенозе?

При гипертрофической обструктивной кардиомиопатии шум обычно наиболее громок вблизи верхушки сердца, однако иногда интенсивность шума может быть максимальной около левого края грудины.

Примечание:

Гипертрофия перегородки в редких случаях может быть настолько значительной, что сужает правожелудочковый выносящий тракт (инфундибулум). В таком случае обструкция последнего приводит к тому, что в области основания сердца шум изгнания становится громче, чем в других областях (как при других вариантах стеноза легочной артерии).

8. Почему шум гипертрофической обструктивной кардиомиопатии может быть ошибочно расценен как шум митральной регургитации?

Потому что при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии шум зачастую наиболее громок на верхушке сердца.

Примечание:

У таких больных обычно имеется выраженная в той или иной степени митральная регургитация. Наличие митральной регургитации (которая чаще всего незначительна) объясняется следующими двумя фактами:

1. Гипертрофированная межжелудочковая перегородка способна таким образом изменять направление, в котором сосочковые мышцы натягивают створки митрального клапана, что лишенный опоры свободный край передней створки под действием эффекта Бернулли (или Вентури) будет притягиваться к перегородке. Это систолическое переднее смещение может обусловливать не только обструкцию выносящего тракта, но и выраженную в той или иной степени митральную регургитацию.

2. При гипертрофической обструктивной кардиомиопатии почти в 75% случаев может иметь место пролапс митрального клапана. Его возможной причиной является часто возникающая при рассматриваемом заболевании облитерация полости левого желудочка, в результате которой фиброзное кольцо становится существенно меньше, чем площадь створок митрального клапана.

3. Выслушиваемый у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией пансистолический шум митральной регургитации на верхушке, вероятнее всего, не исчезнет после оперативной коррекции гипертрофического субаортального стеноза.