Тоны изгнания при стенозе легочной артерии

1. Какие факторы обусловливают появление тона изгнания, выслушиваемого при клапанном стенозе легочной артерии? Чем это доказывается?

Тон изгнания представляет собой тон открытия клапана легочной артерии. Об этом свидетельствуют следующие факты:

а. Тон изгнания отсутствует при чистом инфундибулярном стенозе легочной артерии.

б. Тон изгнания отсутствует при тяжелой дисплазии клапана легочной артерии.

в. Тон изгнания возникает одновременно с максимальным открытием клапана легочной артерии, что подтверждается одновременной регистрацией эхо- и фонокардиограммы (рис. 5).

Рис. 5. Представлена высокочастотная фонокардиограмма, зарегистрированная в третьем межреберном промежутке у пациента со стенозом легочной артерии и давлением в правом желудочке, равным 100 мм рт. ст. Исчезновение щелчка изгнания на вдохе говорит о том, что местом обструкции является клапан. Интервал между аортальным (А₂) и легочным (Р₂) компонентами второго сердечного тона на вдохе немного увеличивается с 100 до 120 мс (от 0,10 до 0,12 сек)

2. Почему при клапанном стенозе легочной артерии легочный тон изгнания склонен исчезать на вдохе?

Тон изгнания возникает при резком движении вверх и куполообразном выгибании створок клапана легочной артерии. Если в момент сокращения правого желудочка клапан уже имеет куполообразную или близкую к куполообразной форму, то тон изгнания отсутствует или бывает приглушенным. Во время вдоха повышенный приток крови к правому предсердию заставляет его сокращаться сильнее, а усиленное предсердное сокращение в конце диастолы сердца повышает давление в правом желудочке непосредственно перед его сокращением. Этот рост конечно-диастолического давления может привести к тому, что давление в правом желудочке станет выше, чем в легочной артерии. Это легко понять, если вы запомните, что диастолическое давление в легочной артерии при ее стенозе может составлять не более 7 мм рт. ст., а конечно-диастолическое давление в правом желудочке может с легкостью превысить 7 мм рт. ст. Таким образом, в конце диастолы створки клапана легочной артерии сместятся вверх и примут куполообразную форму, если благодаря мощному сокращения правого предсердия конечно-диастолическое давление в правом желудочке повысится хотя бы до 8 мм рт. ст. (рис. 6). Во время выдоха правожелудочковое конечно-диастолическое давление падает, и клапан легочной артерии в начале систолы правого желудочка находится в нижнем положении. В таком случае сокращение желудочка «надувает» створки клапана легочной артерии, выгибая их вверх и придавая им куполообразную форму, благодаря чему и происходит щелчок (рис. 7).

Рис. 6. На этих кривых давления в правом желудочке и легочной артерии показано, каким образом благодаря сильному сокращения правого предсердия и утолщению стенок правого желудочка правожелудочковое конечно-диастолическое давление на вдохе может стать выше, чем давление в легочной артерии

Рис. 7.

А. Усиленное на вдохе сокращение правого предсердия способствует повышению давления в правом желудочке до уровня, превышающего давление в легочной артерии. Благодаря этому клапан легочной артерии куполообразно выгибается вверх перед сокращением правого желудочка.

Б. Обусловленное выдохом уменьшение правожелудочкового диастолического давления приводит к тому, что клапан легочной артерии к началу сокращения правого желудочка находится в нижнем положении

Примечания:

а. Щелчок или тон открытия может возникнуть в конце диастолы перед комплексом QRS, если, благодаря сокращению предсердия, конечно-диастолическое давление в правом желудочке превысит диастолическое давление в легочной артерии. (Щелчок может произойти даже в раннюю диастолу на пике быстрого наполнения правого желудочка, если в этот момент давление в правом желудочке станет выше, чем в легочной артерии.)

б. Аортальный щелчок изгнания не претерпевает значительных изменений в различные фазы дыхательного цикла, потому что даже если при аортальном стенозе конечно-диастолическое давление в левом желудочке станет очень высоким (в норме левожелудочковое конечно-диастолическое давление не превышает 10 мм рт. ст.), оно никогда не сможет превысить нормальное диастолическое давление в аорте (которое редко бывает ниже 50 мм рт. ст.).

3. Почему связанные с дыханием изменения громкости легочного тона (щелчка) изгнания при стенозе легочной артерии могут проявляться только в положении сидя?

При умеренно тяжелом стенозе легочной артерии в положении лежа правожелудочковое давление в конце диастолы может быть достаточно высоким для того, чтобы клапан сохранял куполообразную форму даже на выдохе. В этом случае чередование фаз дыхательного цикла не окажет значительного влияния на громкость щелчка. Однако возникающее в положении сидя уменьшение венозного возврата может привести к тому, что конечно-диастолическое давление в правом желудочке станет ниже, и таким образом, на выдохе клапан легочной артерии получит возможность перейти в нижнее положение.

Примечание:

При очень незначительном стенозе легочной артерии щелчок изгнания может выслушиваться как на вдохе, так и на выдохе лишь с небольшим ослаблением во время вдоха.

4. Где лучше всего выслушивается легочный тон изгнания?

Там же, где лучше всего выслушиваются легочные тоны и шумы (т.е. в любом месте вдоль левого края грудины). При расширении правого желудочка легочный щелчок изгнания может лучше всего выслушиваться ближе к центру левой половины грудной клетки.

5. Чем объясняется сильная корреляции между щелчками изгнания и постстенотической дилатацией дистальнее клапанного стеноза (т.е. дилатацией легочной артерии непосредственно ниже ее клапана)?

У большинства пациентов со щелчком изгнания имеет место систолический шум, обусловленный турбулентным кровотоком через стенозированный клапан. Порождающая шум турбулентность может разрушать эластиновую структуру стенки легочной артерии непосредственно ниже ее клапана [5; 6]. Одна из теорий возникновения постстенотической дилатации основана на том, что турбулентный кровоток увеличивает силы, которые способствуют растяжению эндотелиальной выстилки нижележащих сосудов. Измененные эндотелиальные клетки затем вызывают изменения в нижележащих слоях сосудистой стенки, которые и приводят к изменению просвета легочной артерии.

Низкочастотные колебания, даже если они не выслушиваются при аускультации, могут вызвать дилатацию легочной артерии у молодых больных.

Примечания:

а. Отсутствие постстенотической дилатации при изолированном инфундибулярном стенозе легочной артерии до сих пор не нашло своего объяснения. Возможно, что обусловливающая появление шума турбуленция в таких случаях рассеивается раньше, чем достигает легочного ствола, и не может воздействовать на стенки легочной артерии с силой, достаточной для разрушения ее молекулярной структуры.

б. Постстенотическая дилатация настолько часто встречается при наличии щелчка изгнания, что изначально причиной возникновения всех щелчков изгнания считалось растяжение дилатированного сегмента.

6. Какова наиболее вероятная причина тона изгнания, выслушиваемого при тетраде Фалло?

Если имеет место достаточно тяжелая тетрада Фалло (т.е. тетрада с почти полной атрезией легочной артерии, называемая также псевдоартериальным стволом [pseudo-truncus arteriosus]),то обычно выслушивается аортальный тон изгнания, обусловленный поступлением крови из обоих желудочков в расширенную и перегруженную объемом аорту. При незначительно выраженной (ацианотичной, или бледной) тетраде Фалло, вероятно, выслушивается легочный тон изгнания артерии, обусловленный стенозом клапана легочной артерии.

Примечания:

а. При тетраде Фалло приблизительно в одной трети случаев имеет место чистый клапанный стеноз. (С эмбриологической точки зрения такой порок не является истинной тетрадой Фалло.) У других пациентов имеют место либо только инфундибулярный, либо смешанный инфундибулярно-клапанный стеноз легочной артерии. Если имеет место исключительно клапанный и не тяжелый (ацианотичная форма) стеноз, то в дополнение к тону изгнания может выслушиваться еще и легочный компонент второго сердечного тона (Р₂).

б. Редко наблюдающийся при незначительной тетраде Фалло легочный тон изгнания обычно не ослабевает на вдохе, поскольку дефект межжелудочковой перегородки не позволяет усиленному сокращению правого предсердия повысить диастолическое давление в правом желудочке; иными словами, на вдохе правое предсердие может сокращаться очень сильно, но энергия этого сокращения не вызывает куполообразный подъем створок клапана легочной артерии, а вместо этого рассеивается через дефект межжелудочковой перегородки.

7. Какие ранние тоны или щелчки по своему происхождению не являются ни аортальными, ни легочными?

а. Не связанный с изгнанием щелчок при синдроме пролапса митрального клапана (см. стр. 344) может возникать столь рано, что имитирует аортальный или легочный щелчок изгнания.

б. Дефект межжелудочковой перегородки часто закрывается спонтанно либо благодаря развитию аневризмы в мембранозном отделе межжелудочковой перегородки (мешочек с небольшим отверстием на конце), либо вследствие срастания створок трехстворчатого клапана с краями дефекта. Щелчок может быть либо обусловлен аневризмой, когда она резко растягивается под действием высокого давления в левом желудочке, либо представлять собой щелчок трехстворчатого клапана. Щелчки дефекта межжелудочковой перегородки имеют наибольшую громкость на выдохе, выслушиваются около левого края нижней части грудины и обычно сочетаются с нарастающим пансистолический шумом «булавочного» дефекта межжелудочковой перегородки. Временной интервал между зубцом Q электрокардиограммы и щелчком составляет в этих случаях 100-130 мс, то есть столько же, что и при поздних легочных или аортальных щелчках изгнания.

в. Четырехстворчатый клапан персистирующего артериального ствола почти всегда генерирует тон изгнания, зачастую более громкий, чем любой из сердечных тонов, и не зависящий от фаз дыхательного цикла.

8. Каким образом изменяются период изоволюмического сокращения правого желудочка и временной интервал между волной Q и тоном изгнания при утяжелении стеноза легочной артерии? Почему это происходит?

Указанные периоды становятся короче, поскольку по мере усугубления тяжести стеноза легочной артерии:

а. Увеличивается скорость роста давления в правом желудочке.

б. Снижается диастолическое давление в легочной артерии.

Примечания:

а. При тяжелом стенозе легочной артерии тон изгнания может сливаться с митральным компонентом первого сердечного тона. Распознать имеющийся тон изгнания можно по изменениям громкости первого тона в различные фазы дыхательного цикла.

б. Тяжесть аортального стеноза не коррелирует с тем, насколько рано возникает аортальный щелчок изгнания.