Коррекция дефекта межжелудочковой перегородки

Аорта отходит от морфологически правого желудочка, и локализуется в ле­вой позиции, кпереди и влево от легочной артерии, которая отходит от^морфологи-чески левого желудочка. Имеется дискордантное положение предсердий и желудо­чков (желудочковая инверсия), предполагая, что морфологическое правое предсер­дие соединяется с морфологическим левым желудочком и подобным способом ле­вое предсердие с правым желудочком. Таким образом, транспозиция магистраль­ных сосудов "корригирована" с точки зрения кровотока через сердце. Из-за уни­кального местоположения специализированной проводящей системы сердца пред­ставлены специальные операционные ситуации.

РИСУНОК 23-1

А. Дефект межжелудочковой перего­родки и стеноз легочной артерии - два наи­более общих внутрисердечных дефекта, со­путствующих корригированной транспозици­ей магистральных сосудов. Они могут быть доступными из разреза, сделанного в правом предсердии, параллельно атриовентрикуляр-ной борозде без потребности в разрезе же­лудочков.

В. Внутри морфологически правого предсердия правый атриовентрйкулярный клапан имеет структуру инвертированного митрального клапана, так как он ведет к морфологически левому желудочку. Отведе­ние этого клапана, чтобы обнажить внутри-желудочковые структуры, при кардиоплегии может обычно легко выполняться, без рассе­чения комиссур или створок клапана. Атрио­вентрйкулярный узел обычно располагается спереди в дне предсердия близко к комиссу-ре между септальной и передней створками правого атриовентрикулярного клапана. Мо­жет иметься второй атриовентрйкулярный узел в обычном местоположении около коро­нарного синуса.

С. Направление пучка Гиса через субэндокардиальную ткань - кпереди от кольца легочной артерии, в переднем крае дефекта межжелудочковой перегородки на правой стороне перегородки. Швы, для за­крытия дефекта, помещенные обычным спо­собом, прервали бы пучок Гиса. Дефект межжелудочковой перегородки закрывается,

используя протезную заплату, которую вы­краивают из гофрированного вязанного двой­ного велюра Дакрон. При доступе через де­фект межжелудочковой перегородки, хирург накладывает непрерывный полипропилено­вый шов 4/0 между левой стороной ме?'гже-лудочковой перегородки и заплатой. Ма­ленькая тефлоновая прокладка в центре шва предотвращает прорезывание перегород ■■*» и позволяет наложить две или три петли шва, которые будут помещены с обеих сторон от центра. Натяжение за петли швов обеспечи­вает экспозицию для последующих стежков. Три группы петель швов размещаются на заплате, проводя их вдали от межжелудоч­ковой перегородки. Размещение швов этим способом позволяет достигнуть оптимальной экспозиции для всех стежков, размещаемых глубоко в левую сторону перегородки вокруг переднего края дефекта межжелудочковой перегородки, прежде, чем подтянуть заплату к межжелудочковой перегородке. Швы дол­жны также быть размещены в левой сторо­не, по всей линии задненижнего края дефек­та межжелудочковой перегородки, но эта об­ласти менее важна, и стежки могут обычно располагаться и в крае дефекта. Между дву­мя атриовентрикулярными клапанами стежки должны быть надежно располагаться в фиб­розной соединительной ткани, отделяющей клапаны. Когда все стежки положены на ме­сто, петли шва затягивают, помещая заплату в левой стороне межжелудочковой перего­родки. Концы шва соединяются, чтобы за­кончить коррекцию.

Коррекция обструкции легочного пути оттока

Обструкция легочного пути оттока при этой врожденной аномалии может
возникнуть из-за стеноза створок легочного клапана, гипоплазии легочного кольца
или гипертрофии подкольцевидного миокарда. Обычно обструкция - комбинация
всех трех факторов стеноза. Значение подкольцевидного компонента завис ~ от
количества миокарда, расположенного между легочным кольцом, правым
атриовентрикулярным клапанным кольцом и дефектом межжелудочкевой
перегородки. Часто в этом месте имеется гипертрофированный миокард, ко¹⁷ ый
должен быть рассечен или иссечен. Субэндокардиальный миокард, спереди от,
легочного кольца содержит пучок Гиса. ^v-

РИСУНОК 23-2

А. В передней стенке легочной артерии производится косой разрез. В случаях с выраженной кольцевидной •или подкольцевидной обструкцией, требуется увеличение легочного пути оттока, поэтому разрез продлевается спирально латерально вправо и про­должается на заднюю стенку легочной артерии. Легочное кольцо пересекает­ся кзади, и разрез расширяется глубо­ко в подкольцевидный миокард. Дли­на разреза в подкольцевидный мио­кард зависит от количества гипертро­фированного миокарда, который отде­ляет легочное кольцо от кольца атрио-вентрикулярного клапана. Разрез мо­жет быть продлен в дефект межжелу­дочковой перегородки, но это может вызвать пересечение левого атриовент-рикулярного клапана. Часть этого ми­окарда может иссекаться ■ сзади без опасности повреждения проводящей системы. Эти разрезы, сочетаются с разрезом или иссечением любой ткани легочного клапана, вызывающей пре­пятствие оттока, что должно произве­сти значительное расширение легочно­го пути оттока. Из трубчатого транс­плантата гофрированного дакрона вы­краивает спиральная заплата, чтобы закрыть дефект, созданный спираль­ным разрезом легочного пути оттока.

В. Дакроновая заплата вшива- ' ется в легочную артерию, через коль­цо, а затем в желудочек. Начальные стежки проходят глубоко в подколь­цевидный миокард через правый атри-овентрикулярный клапан. Обычно ис­пользуется непрерывный полипропиле­новый шов 4/0. Если миокард мягок используются укрепленные прокладка­ми матрасные швы. Когда достигнуто кольцо легочной артерии или если экспозиция становится трудной свер­ху, концы шва проводятся в легочную артерию.

C. Легочная артерия может
просто закрываться заплатой, оста~"чя
легочный клапан, некомпетентным,
или как операция выбора, может
предприниматься протезирование г -то­
чного клапана. Если выбрано протези­
рование клапана, то протез пришива­
ется к естественному легочному коль­
цу спереди и к заплате сзади на уров­
не кольца.

D. Остальная часть легочной
артерии пришивается к спиральной
протезной заплате, чтобы закончить
увеличение пути оттока.

24 двойное отхождение сосудов от правого желудочка

Субаортальный дефект межжелудочковой перегородки

Двойное отхождение сосудов от правого желудочка - аномалия, при которой и аорта, и легочная артерия отходят от правого желудочка. Этот порок всегда сочетается с дефектом межжелудочковои пере­городки. Разновидности аномалии классифицируются согласно отношениям дефекта межжелудочковои пе­регородки к магистральным сосудам. В соответствии с этой классификацией, дефект межжелудочковой перегородки может быть субаортальным, подлегочным, связанным и с аортой и с легочной артерией (двойная фиксация), или не связан ни с одним из сосудов (неопределенный). Дефект, описанный здесь, наиболее часто встречающийся субаортальнын тип. Эта аномалия идентифицируется на операции, когда видно, что аорта и легочная артерия располагаются почти бок о бок. Имеется часто двойной конус ин-фундибулярной части миокарда ниже магистральных сосудов. Аорта принимает более переднее положе­ние, чем обычно из-за отхождения ее от правого желудочка.

РИСУНОК 24-1

А. В правом желудочке выполняется поперечный разрез, который позволяет со­хранить желудочковые ветви правой коро­нарной артерии. Тракционные стежки разме­щаются на краях разреза желудочка, чтобы сделать доступным дефект межжелудочковой перегородки и миокард конуса, расположен­ный ниже аорты и легочной артерии. Изуча­ется конфигурация пути оттока к аорте и ле­гочной артерии. Выводной отдел правого желудочка под легочной артерией нужно вы­вести кпереди так, чтобы не вызывать за­труднения при закрытии дефекта межжелу­дочковой перегородки к аортальному пути оттока. Когда легочное кольцо расположено значительно кзади от аорты, дефект межже­лудочковой перегородки обычно имеет отно­шение больше к легочной артерии и поэтому требует другой коррекции, нежели просто создания протезного внутрижелудочкового кондуита из дефекта межжелудочковой пере­городки в аорту. Препятствующий проведе­нию кондуита миокард инфундибулярной пе­регородки должен быть иссечен.

В. Внутрижелудочковый кондуит формируется из трубчатого гофрированного тканно-вязанного трансплантата Дакрон. Контуры трансплантата позволяют сформи­ровать кондуит, который обеспечит адекват­ный пассаж крови из дефекта межжелудоч­ковой перегородки в аортальное кольцо. Трансплантат должен ориентироваться таким образом, чтобы позволить гофрированному характеру материала расшириться в цефало-каудальном направлении. Трансплантат дол­жен быть достаточно широк для адекватного пассажа. Начальный стежок в дефекте меж-

желудочковои перегородки прошивается в правую сторону межжелудочковой перего­родки и ниже заднего края дефекта. Второй стежок накладывается через септальную створку трехстворчатого клапана, чтобы со­хранить проводящую систему.

C. Линия шва размещается в правой
стороне межжелудочковой перегородки и ни­
же заднего края септального дефекта, доста­
точно далеко от местоположения пучка Гиса.
Заплата может быть присоединена к краю
дефекта межжелудочковой перегородки, кпе­
реди от основания сосочковой мышцы кону­
са. Линия шва продолжается к подлегочному
конусу.

D. Последовательный ряд п-образ-
ных швов размещается по всей линии осно­
вания септальной створки трехстворчатого
клапана, чтобы крепко присоединить заплату
к ткани створки и избежать повреждения
пучка Гиса, поскольку он проникает через
центральное фиброзное тело около заднени-
жнего края дефекта межжелудочковой пере­
городки. Переход линии шва от передней
створки трехстворчатого клапана к миокарду
субаортального конуса сделан п-образным
швом.

E. Линия шва накладывается кпере­
ди от субаортального конуса. Стежки швов
размещаются достаточно далеко от кольца
аортального клапана. Выбирается адекват­
ный размер заплаты, чтобы гарантировать
широкий пассаж из дефекта межжелудочко­
вой перегородки в аортальное кольцо.

Подлегочный Дефект межжелудочковой перегородки (мальформация taussig-blng)

Этот вариант двойного отхождения сосудов от правого желудочка, при котором дефект межжелудочковой перегородки более близко связан с легочной артерией, чем с аортой. Некоторые из концепций коррекции могут также обращаться к тем аномалиям, в которых дефект межжелудочковои перегородки не связан ни с аортой, ни легочной артерией (нефиксированный).

РИСУНОК 24-2

А. При аномалии Taus&ig-Bing, аорта обычно расположена кпереди и вправо от легоч­ной артерии. Иногда магистральные сосуды мо­гут располагаться рядом, но аорта располагается более кпереди. В этих случаях коррекция стано­вится более сложной. Дефект межжелудочковой перегородки - обычно такого же размера, как и аортальное кольцо, но иногда он может быть ре-стриктивным. Wilcox и соавторы определили большую вариабельность взаимоотношений маги­стральных сосудов при двойном отхождении со­судов от правого желудочка и также внесли яс­ность в сложную анатомию конуса или инфунди-булярной части сердца. Они должным образом определили структуры путей оттока к аорте и легочным артериям. При синдроме Taussig-Bing, инфундибулярная перегородка часто большая, а на заднем лимбе (расширенной части) присутст­вует trabecula septomarginalis, по сравнению с пе­редней вставкой в формах двойного отхождения сосудов от правого желудочка с субаортальным дефектом межжелудочковой перегородки. Этот большой пучок мышц инфуыдибулярной перего­родки вызывает эффект обструкции пассажа крови из дефекта межжелудочковой перегородки к аорте. Реальная трудность при коррекции этих дефектов заключается в достижении непрерыв­ности "левый желудочек - аорта", без обструк­ции легочного пути оттока, который размещается значительно кзади в правом желудочке. Иногда невозможно создать свободный пассаж крови из дефекта межжелудочковой перегородки в легоч­ную артерию.

В. Имеются различные операции, кото­рые могут использоваться, чтобы коррегировать аномалию , Taussig-Bing. Операция Damus-Stansel-Kaye была независимо предложена тремя исследователями. Она использует легочный путь оттока в качестве пассажа крови из левого же­лудочка к аорте. Дефект межжелудочковой пе­регородки закрывается к легочному кольцу. Ле­гочная артерия пересекается. Проксимальная ле­гочная артерия анастомозируется с боковой стен­кой аорты или непосредственно, или через вставку трубчатого протеза. Формируется нару­жный кондуит из правого желудочка в перед­нюю поверхность дистальной легочной артерии.

C. Чтобы коррегировать эту аномалию
используются операции Mustard или Senning.
При этих операциях дефект межжелудочковой
перегородки закрывается к легочной артерии, и
выполняется операция внутрипредсердной веноз­
ной транспозиции. Операция имеет цель выпол­
нить физиологическую коррекцию, но оставляет
правый желудочек в качестве системного
желудочка.

D. В большинстве случаев возможна
анатомическая коррекция операцией Jatene,- если
имеется подходящая анатомия коронарных арте­
рий, чтобы позволить имплантировать их в лего­
чную артерию. Дефект межжелудочковой .пере­
городки закрывается к легочной артерии. Аорта
и легочная артерия пересекаются. Проксималь­
ная часть аорты анастомозируется с дистальной
частью легочной артерии, которая подтягивается
кпереди от дистальной аорты (маневр
LeCompte). Днстальная аорта анастомозируется
с проксимальной частью легочной артерии вместе
с коронарными артериями.

Е. Если расположение магистральных сосудов таково, что аорта достаточно близко расположена около легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки может закры­ваться и к аорте без обструкции легочного пути оттока, используя метод, описанный Kawashima. Главным препятствием выполнению этой опера­ции может быть большая, выдающаяся мышца инфундибулярной перегородки. Эта мышца мо­жет быть резецирована, чтобы создать пассаж крови из дефекта межжелудочковой перегородки в аорту. Создается туннель, используя перего­родку в качестве задней стенки и протезной за­платы в качестве передней стенки. Нужно со­блюдать особую тщательность, чтобы пре •""-вратнть смещение заплаты в сторону легочного пути оттока, и в то же время обеспечить доста­точный диаметр туннеля так, чтобы не вызвать субаортальной обструкции.

Продолжение на следующей странице.

F. Дефект межжелудочковой перегородки может соединяться с аор­тальным кольцом, используя трубча­тый протез в качестве внутрижелудоч-кового кондуита (операция Abe). Анастомоз накладывается просто, но кондуит располагается поперек легоч­ного пути оттока. Кровоток из право­го желудочка, чтобы достичь легочной артерии, должен обогнуть кондуит, представляя, таким образом, риск об­струкции легочного пути оттока, кро­ме наиболее идеальных случаев, когда правый желудочек имеет очень боль­шой размер.

G. Чтобы сформировать связь между дефектом межжелудочковой перегородки и аортой, может быть со­здан межжелудочковый кондуит. Кон­цепция этой операции состоит в том, чтобы создать кондуит, который со­стоит из туннеля в пределах желудоч­ка и трубы в пределах передней желу­дочковой стенки, связывая дефект межжелудочковой перегородки с аор­той. Часть передней стенки желудочка также служит заплатой, чтобы расши­рить легочный путь оттока.

Н. Учитывая ход коронарных артерий, выполняется поперечная пра­вая вентрикулотомия. Производится полный осмотр аномалии, чтобы уста­новить взаимоотношение магистраль­ных артерий и дефекта межжелудоч­ковой перегородки, определить состоя­ние конусных мышц, и идентифициро­вать положение сосочковых мышц трехстворчатого клапана. Обычно имеется свободный пассаж из дефекта межжелудочковой перегородки по всей линии перегородки спереди сво­бодной стенки правого желудочка ме-

жду сосочковыми мышцами трех­створчатого клапана и подлегочной воронкой (правая ventriculoinfundibular складка). Для кондуита выбирается трубчатый протез из Дакрона того же диаметра, что и аортальное кольцо. Протез рассекается косо таким обра­зом, чтобы носок его приближался к краю дефекта межжелудочковой пере­городки ниже трехстворчатого клапа­на, а пятка скоса достигала свободной стенки правого желудочка в средней части разреза правого желудочка. Этот скошенный трансплантат приши- ' вается к дефекту межжелудочковой перегородки по всей линии верхнего края, к септальной створке трехствор­чатого клапана, и к правой части межжелудочковой перегородки на 5 мм ниже задненижнего края, чтобы сохранить проводящую систему.

Для коррекции используются непрерывные полипропиленовые стеж­ки 4/0. Линия шва отклоняется от переднего края дефекта межжелудоч­ковой перегородки, чтобы создать туннель по всей линии передней части перегородки к свободной стенке пра­вого желудочка.

I. Передний конец кондуита подшивается к средней части разреза правого желудочка, создавая пассаж крови из дефекта межжелудочковой перегородки исключительно в кондуит. Кондуит смещается вправо и укорачи­вается с соответствующим скосом, чтобы соединиться с субаорталы'ым конусом.

Продолжение на следующей странице.

J. Скос аортального конца кон­дуита пришивается к субаортальному конусу. Эта мышца состоит из инфун-дибулярной перегородки и правой ин-фундибулярной складки. Используется непрерывный шов с глубокими вкола-ми в желудочковый миокард.

К. Спереди кондуит подшива­ется или к субаортальному конусу или к разрезу правого желудочка, включа­ющему субаортальный конус. Закон­ченный кондуит, таким образом, нахо­дится спереди от легочного кольца, оставляя полностью свободным пас­саж крови из правого желудочка в ле­гочную артерию. Субаортальный кон­дуит должен также быть полностью нерестриктивен, так как он имеет тот же самый диаметр, что и аортальное кольцо. При этих условиях этот суб­аортальный пассаж крови осуществля­ется весьма длительно.

L. Для завершения коррекции остается закрытие правого желудочка. Кондуит используется как заплата от­тока, чтобы расширить правый желу» дочек и, таким образом, обеспечить

широкий пассаж крови из правого же­лудочка в легочную артерию. Он ис­пользуется как заплата, чтобы за­крыть вентрикулотомию, становясь межжелудочковым кондуитом. Р.'^ме-щение кондуита в передней стенке правого желудочка гарантирует, что будет иметься адекватный лего ъш путь оттока и безопасное закрытие правого желудочка. Из правого желу­дочка по всей линии вентрикулотомии к стенке кондуита размещают непре­рывные швы. Приблизительно одна треть окружности размещается в раз­резе правого желудочка, а две трети окружности трансплантата обычно на­ходится вне сердца на передней по­верхности.

М. Коррекция заканчивается, сближая обе стороны разреза правого желудочка с краями трансплантата. Это размещает кондуит и в пределах стенки сердца, и вне желудочка. Им­плантации клапанов не требуются, так как аортальный клапан сохранен в анатомической позиции. ,