Местный осмотр

Осмотр покровов (кожи и видимых слизистых). Детальный осмотр начинают с кожи и видимых слизистых, причем такой осмотр желатель­но проводить при дневном освещении, так как искусственный свет часто маскирует ряд цветовых оттенков кожи. При осмотре необходимо выяс­нить изменения цвета, появление окраски от кровоизлияния, локализа­цию и распространенность кровоизлияния. При некоторых переломах костей, особенно располагающихся поверхностно, распространенность и локализация кровоизлияния бывают так типичны, что по ним можно почти безошибочно установить характер перелома. Например, типичные кровоизлияния наблюдаются при переломах хирургической шейки пле­чевой кости (экстравазаты крови распространяются по внутренней по­верхности плеча, по наружной поверхности грудной клетки, окрашивая у женщин кожу соответствующей молочной железы), при переломах дистального конца плечевой кости—надмыщелковых, Т- и У-образиых (экстравазаты располагаются по внутренней поверхности области лок­тевого сустава), при переломах лонной и седалищной костей таза (экст­равазаты в области промежности, мошонки у мужчин и половых губ у женщин) и т. д. Некоторые переломы не сопровождаются кожными кро­воподтеками, что бывает связано с глубоким залеганием поврежденной кости, покрытой толстыми слоями мягких тканей. У маленьких детей отсутствие кожной пигментации экстравазатами крови может наблю­даться при поднадкостничных несмещенных переломах; при смещенных переломах трубчатых костей у новорожденных также обычно не бывает окрашивания кожи кровоизлиянием. По цвету кровоподтека можно су­дить о давности перелома, так как рассасывающиеся со временем экст­равазаты крови под влиянием разрушения гемоглобина меняют свой цвет на фиолетовый, желтый, голубой и зеленый. Таким же изменениям цвета подвергаются кровоизлияния, появляющиеся в результате повреж­дения поверхностных мягких тканей (дисторзий, мышечных надрывов и др.), а также у гемофиликов под влиянием ничтожных ушибов, часто не замечаемых самими больными. Поэтому наличие на руках и ногах мно­гочисленных свежих и давних кровоизлияний различных цветов и от­тенков может служить одним из признаков гемофилии.

При осмотре кожи необходимо обращать внимание на характер вос­палительной красноты, на ее локализацию по отношению к ходу лимфа­тических сосудов (лимфангит), вен (флебит) и сухожильных влагалищ, на ссадины, изъязвления, раны, свищи. При отеках и припухлостях сле­дует обратить внимание на исчезновение и появление кожных морщинок и складок, на напряженность кожи, ее побледнение и появление на ней сети венозных сосудов. На кистях и стопах отек обычно появляется на тыльной их поверхности даже в тех случаях, когда воспалительный очаг располагается ближе к ладони (подошве); такая своеобразная локали­зация отека может послужить поводом к диагностическим, а следова­тельно, и лечебным ошибкам; распространению отека в сторону ладони или подошвы препятствуют апоневрозы, подошвенный и ладонный.

Некоторые заболевания опорно-двигательного аппарата, протекаю­щие в костях, суставах, мышцах, сухожилиях, слизистых сумках и в пе­риферических нервах, связаны не только между собой, но и со всем орга­низмом и образуют с покровами функциональное единство. Отношение заболеваний опорно-двигательного аппарата к кожным изменениям раз­лично: 1) в связи с кожными заболеваниями наступают изменения в ор­ганах движения; 2) заболевания органов опоры и движения косвенно или прямо влияют на появление кожных симптомов; 3) общие заболева­ния организма (сосудистые, эндокринные, обмена веществ, авитаминоз, коллагеиозы, грануломатоз, ретикулезы, инфекционные заболевания) могут вызывать соответствующие симптомы в обеих системах организ­ма. Вследствие этого исследование покровов может иметь для практи­ческого врача, хирурга, ортопеда большое диагностическое значение.

При исследовании ортопедического больного обращают внимание на патологическую кожную пигментацию, сосудистые родимые пятна, на появление кожных реакций, органических уплотнений кожи, на складки, располагающиеся в необычных местах.

Желто-коричневая патологическая пигментация кожи цвета «кофе с молоком» наблюдается при ряде заболеваний опорно-двигательного аппарата.

Рис. 21. Врожденный псевдартроз предплечья при неврофиброматозе. Рентгенограмма

Неврофиброматоз (болезнь Recklinghausen, neurofibromatosis generalisata), как предполагает само название, является заболеванием нерв­ной системы. В основе его лежит развитие исходящих из эндо- и периневрия или из шванновской оболочки множественных опухолей — «неврофибром», которые хорошо заметны в коже, но могут появляться всюду, где имеются нервные волокна (на языке, коре надпочечников, кишеч­нике и пр.). Неврофибромы кожи появляются на груди, спине, лбу, лице и конечностях в виде узлов величиной от горошины до яйца. Встречают­ся стебельчатые фибромы, свисающие на ножках fibroma pendulum). Иногда опухолевидные кожные разрастания имеют вид широких свисаю­щих складок (слоновость). Для болезни Recklinghausen характерны пиг­ментные изменения кожи. Они долгое время могут служить единствен­ным симптомом заболевания. Чаще всего встречаются крошечные веснушкоподобные пигментные пятна, тесно и диффузно покрывающие все тело; между ними разбросаны большие желто-коричневые пятна цвета «кофе с молоком» с неровными «географическими» очертаниями. Размеры пигментных пятен цвета «кофе с молоком» различны — от милли­метров до нескольких сантиметров в диаметре.

Костные изменения при неврофиброматозе могут быть местными, ограниченными одной какой-либо костью (монооссальными), распро­страненными, поражающими всю конечность (полиоссальными), или же общими, захватывающими весь скелет. В зависимости от распростра­ненности поражения и его локализации наблюдаются различные кли­нические формы неврофиброматоза скелета: изолированные узуры по по­верхности костей, расширение межпозвонковых отверстий, искривление диафизов длинных трубчатых костей, гигантизм отдельных пальцев (gigantismus partialis) или всей конечности (macromelia), врожденное отсутствие малой берцовой кости, врожденный псевдартроз костей голе­ни или предплечья (рис. 21). Почти у половины всех больных врожден­ным псевдартрозом костей голени обнаруживаются признаки неврофиб­роматоза, чаще всего кожная пигментация цвета «кофе с молоком». У 43% больных неврофиброматозом обнаруживается прогрессирую­щий кифосколиоз, ошибочно принимаемый за идиопатический; изредка развивается остроконечный горб, осложняющийся компрессионным миелитом (Pastinczky, Racz, 1965). При тяжелых формах искривления позвоночника обнаруживается рентгенологически в телах позвонков остеопороз, В костях таза и конечностей появляются симметричные зоны перестройки (синдром Milkman).

Стертая форма болезни Recklinghausen с коричневой гиперпигментацией кожи и слабо выраженными изменениями скелета известна под на­званием симптомокомплскса Leschke.

Фиброзная, дисплазия. (dysplasia polyostotica fibrosa, Брайцева, Lichtenstein, синдром Albright) — заболевание старшего детского воз­раста, начало которого, обычно своевременно не распознаваемое, отно­сится к более раннему периоду жизни. Главной особенностью фиброзной дисплазии является поражение скелета, при котором костная ткань и костный мозг замещаются плотной волокнистой тканью. В измененной зоне появляются искривления костей и патологические переломы. Внескелетные изменения, представляющие собой часть общего комплекса заболевания, характеризуются двумя главными симптомами: ранним созреванием (pubertas praecox) и желто-коричневой пигментацией кожи. Раннее созревание особенно резко выражено у девочек — менструация может начаться с двухлетнего возраста. У мальчиков раннее созревание наблюдается редко, но развивается гинекомастия (Jaffe, 1958, 1972).

Кожные изменения, имеющие вид желто-коричневых пятен, напоми­нают пигментные пятна кожи при неврофиброматозе. Одиночные и мно­жественные пигментные пятна бывают различных размеров, округлой, угловатой и ландкартообразной формы. Они обычно односторонние или поражают одну конечность, чаще всего ногу, и могут быть обнаружены при рождении ребенка. Пигментные пятна лежат в большинстве случаев над областями костных поражений, так что между кожной пигментацией и костными изменениями имеется тесная регионарная связь. Односто­ронние костные изменения наблюдаются, как правило, вместе с пигмент­ными нарушениями той же стороны; распространенный костный процесс сопровождается многочисленными большими пигментными пятнами (рис. 22). Костные изменения протекают в начале заболевания бессимп-томно. К врачу обычно обращаются по поводу патологического перело­ма, наступившего в зоне фиброзного перерождения кости. Чаще других поражаются большая берцовая кость, затем бедренная, тазовая, плече­вая кости, иногда кости черепа. Патологическому перелому предшествует обычно дугообразное искривление кости. Заболевание имеет интермиттирующий характер; считается, что к периоду созревания пронес фиброзного перерождения кости приостанавливается.

Из других заболеваний опорно-двигательного аппарата, протекающих с патологической пигментацией кожи, следует отметить синдром Feltу и пигментную крапивницу.

Синдром Felty характеризуется хроническим воспалением мелких, а затем и крупных суставов. По своему течению заболевание сходно с первично хроническим полиартритом, причем одновременно с поражением суставов обнаруживаются спленомегалия, лимфаденопатия, лейко­пения. На коже появляется желто-корич­невая пигментация на участках тела, не покрытых одеждой. На пигментирован­ной коже стоп остаются многочисленные депигмеитированные пятна.

Пигментная крапивница (urticaria pigmentosa) — системное заболевание, про­текающее с увеличением печени, селезен­ки и лимфатических узлов. При трении поверхности тела тупым предметом и в местах раздражения появляются серо-ко­ричневые или бледно-желтые кожные пятна. В костях рентгенографически опре­деляется деструкция или новообразова­ние в виде склероза. У детей находили костные изменения в длинных трубчатых костях, у взрослых в черепе, ребрах, позвоночнике и тазовой кости. Костные изменения пигментной крапивницы нетипичны, и диагноз может быть поставлен по характеру кожных изменений.

Кожная пигментация и пигментные пятна цвета кофе с молоком могут наблюдаться при отсутствии заболевания опорно-двигательного аппарата. Сосудистые изменения кожной окраски сосудистые родимые пятна. Изменения нормальной окраски кожи появляющиеся под влиянием сосудистых расстройств, могут быть кратко временными, длительными и постоянными.

К числу кратковременных расстройств относятся нарушение капиллярного кровообращения в коже при шоковом синдроме, признаки которого наряду с другими симптомами шока могут быть с успехом использованы для диагностики. Расстройство кожного кровообращения можно сделать видимым с помощью следующего приема: надавить пальцем в области грудины больного, затем быстро отнять палец. В нормальном состоянии для покраснения побледневшей от давления области требуются секунды: при раннем шоке время реакции значительно удлиняется (Price, no Bailey, 1967).

Рис. 22. Синдром Albright. Ландкартообразное пигментноепятно над искривленною частью бед­ренной кости.

Побледнение или цианоз кистей и стоп или то и другое вместе насту­пают в результате пароксизмального сокращения сосудов—артериол или маленьких артерий — и носят название симптома Raynaud.Он мо­жет наблюдаться не только при болезни Raynaud, но также при ряде других заболевании травматического, неврогенного или интоксикацион­ного характера.

Симптом Raynaud в своей полной форме развивается в трех фазах:

1) местный коллапс—пальцы мертвенно бледны, бесчувственны, па­рестезии; 2) асфиксия — пальцы синеют, становятся холодными, чувст­вительными и даже болезненными; 3) реактивная гиперемия — сосу­дистый спазм и боли проходят, пальцы становятся теплыми и крас­ными.

Длительность приступов симптома Raynaud зависит от продолжи­тельности отдельных фаз (бледности, цианоза, гиперемии) и колеблется от двух-трех минут до одного часа. Некоторые фазы могут оставаться на долгое время. Тяжесть симптома оценивается в зависимости от дли­тельности, интенсивности и частоты приступов. Симптом Raynaud может быть вызван иногда погружением рук в хо­лодную воду.

Акроцианоз (acrocianosis) — безболезненный, затяжной, часто сим­метричный цианоз с влажной холодной кожей пальцев рук и ног. На красно-фиолетовой коже свисающих рук можно иногда увидеть белые анемичные мелкие пятна—«пятна Bier», исчезающие при поднимании рук. Акроцианоз отличается от симптома Raynaud длительной цианотичной окраской и отсутствием фазы побледнения.

Иногда расстройство периферического кровообращения проявляется сетеобразным темнопятнистым, мраморным, красно-бело-голубым побледнением (livedo reticularis) кожи. Места красно-голубой окраски представляют собой области, слабо снабжаемые кровью. Появление кратковременной мраморной окраски кожи, наступающей под действием холода и исчезающей в тепле, называется мраморной кожей (cutis marmorata).

Сосудистые родимые пятна обусловлены врожденными опухолями, исходящими из сосудов (гемангиомами). Различают простую, или по­верхностную, гемангиому (haemangioma simplex, haemangioma superficiale), состоящую из густой сети расширенных капилляров или вен, и кавернозную (haemangioma cavernosum), образованную сообщающи­мися между собой расширенными сосудами. Кожа в области поверхно­стной гемангиомы гладкая, плоская (naevus flammeus), при кавернозной гемапгиоме неровная и бугристая, Окраска сосудистого родимого пятна зависит от господствующих в гемангиоме сосудов. Преобладание арте­рий придает родимому пятну ярко-красную окраску, вен — сине-красную. Чаще всего гемангиомы встречаются вблизи отверстий тела и на затыл­ке (родимые пятна Unna), реже на туловище или на конечностях. Дерматосемиологическое значение гемангиом .заключается в том, что они могут находиться не только в коже или слизистой, но и в соседних глу­боких органах (системные гемангиомы). Наличие видимых гемангиом должно постоянно возбуждать подозрение на возможность таких же изменений во внутренних невидимых органах — мышцах, костях, суста­вах, позвоночнике, желудочно-кишечном тракте и др. Сосудистые опу­холи, разбросанные на коже и одновременно во внутренних органах, известны под названием диффузного и рассеянного ангиоматоза (angiomatosis diffusa et disseminata).

Описаны многочисленные синдромы, характеризующиеся взаимной связью между сосудистыми родимыми пятнами кожи и ангиомами внутренних органов; эта связь обусловлена общностью формального генеза сосудистых изменений в коже и во внутренних органах в условиях внутри­утробного развития.

Синдром Parkes-Weber (naevus vasculosus osteohypertrophicus) ха­рактеризуется наличием кожного сосудистого родимого пятна (naevus flammeus), гипертрофией половины тела, конечности или только одного пальца (macrosomia partialis), причем гипертрофируются также кости, и варикозным расширением вен.

Синдром Klippel-Trenaunay (navus varicosus osteohypertrophicus) включает триаду симптомов: врожденную плоскую ангиому кожи, ги­пертрофию мягких тканей и костей пораженной конечности (gigantismus partialis) и аномалии вен (артерио-венозные анастомозы, аневриз­мы). Оба приведенных синдрома аналогичны, и различия имеют только количественный характер. Сосудистое родимое пятно обнаруживается обычно при рождении ребенка или в раннем детском возрасте. Известны неполные формы, без родимых пятен кожи (остеогипертрофический аварикозный тип).

Кожные реакции. Из этой группы кожных изменений диагно­стическое значение в ортопедии могут иметь кожные реакции, появляю­щиеся вместе с суставными изменениями при ревматизме (febris rheumatica). Ревматизм начинается как острая инфекционная болезнь и является заболеванием всего организма, особенно сердечно-сосудистой системы. Суставные изменения,

представляющие частное проявление рев­матической болезни, имеют характер синовитов, поражающих многие суставы (polyarthritis acuta).

Характерными для ревматизма поражениями кожи считаются рев­матическая кольцевидная эритема (erythema anulare rheumaticum Lehndorff-Leiner) и ревматические узелки (rheumatismus cutis nodosus; der-mohypodermitis rheumatica nodosa-Meynet) (Балабанов, 1965).

Кольцевидная эритема считается специфическим кожным проявле­нием ревматизма. Она появляется преимущественно на коже груди, жи­вота, спины, реже на внутренней поверхности бедер. Обнаженные по­верхности тела — лицо, руки — никогда не поражаются. Кольцевидная эритема является признаком тяжелого течения процесса — обострения эндокардита, рецидива воспаления суставов.

Ревматические узелки (Meynet)—узловидные образования величи­ной от просяного зерна до горошины (реже крупнее), мягкие или твердо эластичные, подвижные, безболезненные обнаруживаются чаще всего около суставов, на пальцах рук и стоп, на локтях и коленях. Другой ти­пичной локализацией узелков Meynet являются фасции, сухожилия и апоневрозы (galea aponeurotica) головы, область остистых отростков на спине, над гребнями лопаток. Обычно ревматические узелки через две-три недели после появления рассасываются, не оставляя следов. Если с затиханием острых явлений они не рассасываются, то можно ожидать рецидива атаки, или же у больного ревматоидный артрит, начавшийся острыми явлениями. Ревматические узелки, как и кольцевидная эрите­ма,— признаки неблагоприятного течения заболевания.

Кожные узлы в subcutis обнаруживаются при ревматоидных артри­тах (от 5 до 25% по различным авторам). Размером они больше узел ков, встречающихся при ревматизме, и достигают иногда величины лес­ного ореха. Узлы разрастаются в течение 15—20 дней и могут оставать­ся в одном и том же состоянии месяцы и даже годы. Появляются узлы обычно в местах, подверженных давлению, на локтях, коленях, лопат­ках, выступающих сухожилиях (Цончев, 1965). Когда при ревматоидном артрите узлов много и они крупные, то говорят об узловатом полиартри­те. Плотные подкожные юкстаартикулярные узлы и узелки встречаются не только при ревматической болезни или ревматоидном артрите, но так­же при саркоидозе, склеродермии, сифилисе, заболеваниях обмена ве­ществ.

Можно назвать много кожных болезней и синдромов, сопровождаю­щихся заболеванием суставов — болями и выпотом.

Чешуйчатый лишай (psoriasis vulgaris), в частности его артропатическая форма (psoriasis arthropathica), осложняющая псориаз в 5—12% всех случаев лишая.

Узловатая эритема (erythema nodosum) имеет вид розово-красно-лиловых кожных узлов величиной от перечного зерна до ореха. Узлы появляются группами на передней поверхности голени, реже на разгибательной стороне предплечий в виде болезненных возвышений, подвиж­ных по отношению к подлежащей кости. Узловатая эритема представляет собой неспецифический, аллергически-гиперергнческий полиэтиологичный синдром, образующийся под воздействием различных «реализующих факторов». Она часто возникает вместе с полиморфной экссудативной эритемой (erythema exudativum multiforme) под воздействием тех же разрешающих факторов. Erythema nodosum у взрослых рассматривает­ся как ревматическое заболевание; у детей она встречается в периоде положительного становления туберкулиновой реакции, когда преаллер-гическое туберкулезное состояние переходит в аллергическое (Pastinczky, Racz, 1965). Туберкулез у детей играет важную роль в патогенезе узловатой эритемы и при одновременном наличии у больного артрита дает основание думать о туберкулезном характере поражения сустава. Узловатая эритема наблюдается также при lues II (erythema nodosum «syphiliticum») и при тяжелых формах саркоидоза.

Существуют и другие кожные реакции, сопровождающиеся измене­ниями суставов. К числу их относятся красная волчанка (lupus erythematodes, синдром Libman—Sacks), пурпура Schoenlein—Henoch (purpura rheumatica) и др. Общим для них является отсутствие характерных для ревматизма узелков, гранулем Aschoff—Талалаева.

Кожные уплотнения. Склеродермия — заболевание, ранним признаком которого являются кожные изменения — патологическое уп­лотнение кожи. Поэтому больные склеродермией обращаются обычно к дерматологам. Склеродермия относится к заболеваниям, объединяемым в группу коллагенозов (Klemperer, Pollack, Baehr, I942). Заболевания из группы коллагенозов отличаются друг от друга качеством и степенью тканевых изменений, а также органами, вовлеченными в заболевание. Склеродермия не только кожная болезнь, но и заболевание апоневрозов, связок, мышц, костей, суставов, так же как и легких, печени, селезенки, почек и т. д. Известны местная форма склеродермии (sclerodermia circurnscnpta), протекающая исключительно с кожными симптомами, и диффузная, поражающая многочисленные органы (sclerodermia diffusa s. progressiva). Для ортопеда имеют клиническое значение изменения скелета и артропатии, предшествующие иногда кожным изменениям. Клиническая картина поражений склеродермией опорно-двигательного аппарата складывается из типичной триады: 1) сгибательной конт­рактуры пальцев; 2) прогрессирующего остеолиза концевых фаланг пальцев (acroosteolysis) и 3) известковых отложений в мякотях паль­цев. Рентгенографически обнаруживаются в пораженных костях дистро­фические изменения и остеопороз. Возможны также гипертрофические процессы в костях, напоминающие периостальную костную мозоль.

Известны две главные формы кожных изменений: акросклероз и генерализованная прогрессирующая склеродермия.

Акросклероз характеризуется преобладанием в клинической картине заболевания вазомоторных расстройств, напоминающих синдром Raynaud; склеротические изменения появляются вторично, локализуясь в дистальных отделах конечностей, на лице и на шее. Инфильтрация, вто­ричное сморщивание и склероз кожи уменьшаются в проксимальном на­правлении, ступенеобразно снижаясь от тыла кистей к луче-запястным суставам, к предплечьям. В начальной фазе заболевания пальцы вслед­ствие периодического спазма артериол делаются бледными. Медленно, иногда в течение многих лет, возникает картина склеродактилии, кожа сморщивается и пальцы становятся тупоподвижными.

Генерализованная прогрессирующая склеродермия проявляется так­же акросклеротическими изменениями кистей, луче-запястных суставов, реже стоп. Наиболее ранним симптомом заболевания служит стойкий отек, не оставляющий следа от давления на кожу пальцем. Кожа над пораженной областью покрывается белыми и красными пятнами. Боль­ные очень чувствительны к холоду и жалуются на парестезии. Стадия отека переходит в склеродермическое состояние, и кожа в зоне пораже­ния делается доскообразной плотности; движения в суставах, а при по­ражении лица открывание рта становятся затруднительными. В зоне далеко зашедших изменений кожа приобретает восковидную желтую или желто-белую окраску, не встречающуюся при акросклерозе. Генерализованная склеродермия в отличие от акросклероза быстро прогресси­рует.

Дерматомиозит — редкое заболевание, протекающее с воспалитель­ными изменениями кожи и мышц. В процесс обычно вовлекаются мыш­цы плечевого пояса, а иногда и всего туловища, поэтому раньше это за­болевание называлось полимиозитом. Реже наблюдаются суставные из­менения, напоминающие ревматоидный артрит. Заболевание относится к группе коллагенозов. Многие авторы отрицают самостоятельный ха­рактер дерматомиозита и считают его одним из вариантов lupus erythemalodes acutus disseminatus, склеродермии или пойкилодермии.

Кожные симптомы в начале заболевания напоминают контактный дерматит или парапсориаз чаще на ограниченных участках кожи появ­ляются розовые эритемы и отек, позднее в зоне эритем обнаруживается темнеющая пигментация. Изменения кожи локализуются обычно в окружности глаз и на других частях лица,

Диагноз в этом периоде заболевания ставится обычно на основе мы­шечных симптомов, особенно ясно выраженных в раннем периоде дер­матомиозита у детей. Голова ребенка, страдающего дерматомиозитом, опущена, при попытке поднять ее она бессильно свисает. У взрослых также наблюдается типичное свисание головы, обычно кпереди, плече­вой пояс опускается кпереди и книзу (рис. 23). Припухлость мышц сме­няется атрофиями, обусловливающими возникновение контрактур и деформаций. Кожные изменения в виде эритем и пигментаций распрост­раняются на локти, колени, тыльную поверхность кистей и запястья, появляются над грудиной. На руках и бедрах развивается стойкая гусиная кожа (cutis anserina persistens). В окружности суставов, коже и под­кожной клетчатке обнаруживаются маленькие известковые узелки, хо­рошо видимые на рентгенограмме, иногда кальциноз возникает в пора­женных мышцах. Лицо может принимать маскообразное выражение.

Необычная волосатость. Пучок волос, растущих в пояснично-крестцовой области (hirsutismus lumbosacralis) или над грудным отделом позвоночника, побуждает сделать рентгеновский снимок позво­ночника, в котором можно обнаружить порок развития — spina bifida oculta. Скрытая расщелина дужек может осложняться периферическими симптома­ми. Иногда гипертрихоз встречается вме­сте с врожденной коричнево-желтой пиг­ментацией кожи (naevus pigmentosus pilosus, рис. 24). Подозрение на скрытую расщелину дужек возникает также при наличии в пояснично-крестцовом отделе гемангиомы (naevus vasculosus lumbo­sacralis) или воронкообразного втяжения кожи. Spina bifida oculta относится к чис­лу распространенных аномалий развития позвоночника. Она встречается часто—

Рис. 23. Дерматомиозит на четырнадцатый день после начала заболевания.Поза больной

до 17% всех здоровых людей имеют иезаращение дужек. В других слу­чаях при скрытой расщелине позвоночника развивается к 10—12 годам жизни status dysraphicus, появляются периферические неврологические симптомы: недержание мочи (incontinentia urinae), деформация стоп (pes cavus, pes equino-excavato-varus), слабость и боли в ногах.

Необычные кожные складки. Появление необычных кож­ных складок направляет внимание исследователя на определенные забо­левания. При остеопорозе позвоночника, обусловливающем оседание позвонков в поясничном отделе, могут появляться на боковых стенках грудной клетки и сзади на талии характерные кожные складки вследст­вие сближения реберных дуг с крыльями подвздошных костей (рис. 25). Кожные складки на туловище могут возникать при оседании позвонков, вызванном другими причинами: компрессионным переломом, разруше­нием позвонков патологическим процессом (туберкулезом) и пр. При кифозе позвоночника на почве болезни Бехтерева обнаруживается на животе поперечная складка кожи. Появление striae linearis transversae lumbosacrales заставляет подумать о хроническом заболевании пояснично-крестцового отдела позвоночника (остеохондрозе, спондилартрозе). Следует вспомнить о врожденном вывихе бедра, если у ребенка одна из ягодичных складок располагается выше другой и на внутренней поверх­ности бедра имеется лишняя складка.

Некоторые патологические процессы в коже, сопровождающиеся из­менениями опорно-двигательного аппарата, протекают с образованием необычных кожных складок.

V. Синдром Ehlers— Danlos (cutis hyperelastica, cutis laxa) характери­зуется пентадой симптомов: пере растяжимостью кожи, повышенной ра­нимостью ее, ненормальной расслабленностью связочного аппарата и переразгибаемостью суставов, образованием над костными возвышениями припухлостей и множеством кожных узлов. Тонкая мягкая кожа на­столько рыхло связана с подкожной клетчаткой и так растяжима, что может быть оттянута от подлежащих тканей на несколько сантиметров, как кожа щенят (рис. 26); будучи отпущенной, кожная складка пол-

Рис.24. Пучок волос над скрытой расщелиной дужки позвонка.

Рис. 25. Кожные складки между ре­берной дугой и тазом вследствие укорочения туловища при болезни Paget: липодистрофияDercum.

ностью сглаживается. Малейшее повреждение кожи создает зияющую рану, заживающую с помощью обширных атрофических рубцов. Суста­вы настолько расслаблены, что допускают ненормально обширную амп­литуду движений: можно прижать тыльную поверхность переразогнутой кисти к предплечью (рис. 27) (резиновый человек). При синдроме Ehlers — Danlos одна и та же причина — врожденная мезодермальная дисплазия — обусловливает чрезмерную подвижность суставов и при­вычные вывихи (шею жирафа, сколиоз, кифоз, деформации стоп и ко­ленных суставов и ряд других пороков развития). Рентгенологически в коже больного обнаруживаются часто многочисленные узелки — обызвествленные шарики, след перенесенных кровоизлияний, имеющие вид ангиолитов.

Крыловидная шея (pterygium colli, infantilismus pterigonuchalis, симптомокомплекс Шерешевского — Turner,— Bonnevie-Ollnch, dystrophia brevicollis congenita Nielsen) легко распознается по наличию в об­ласти шеи врожденных кожных складок, тянущихся от сосцевидных от­ростков до акромионов. Кожные складки образованы плотными рубцовыми тяжами, лежащими под слоем подкожной клетчатки. Они имеют такой вид, как-будто кто-то захватил кожу под ушами и оттянул ее в стороны. При стертых формах ластовидная шея является единственным симптомом порока развития (pterigium colli Funke). В более тяжелых случаях обнаруживаются кроме шейных складок кожные складки в подмышечных впадинах, в паху, в подколенных ямках, локтевых сгибах; кроме этого, cutis laxa, стойкие контрактуры, сколиоз, радиоульнарный синостоз. Отмечаются инфантилизм с задержкой роста, врожденная овариальная аплазия и ряд других отклонений в развитии—epicantus, hypertelorismus, косоглазие. В редких случаях изменения могут быть односторонними.

Пахидермопериостоз (pachydermoperiostosis, osteodermopathia hypertrophica, megalia cutis et ossium, синдром Touraine — Solente — dole, hyperostosis generalisata, pachiderma Fridrich-Erb-ArnoId) поражает од­новременно кожу и кости. Чаще всего у молодых людей появляются складчатые уплотнения кожи лица, лба, темени, затылка (cutis frontis et verticis gyrata), напоминающие извилины головного мозга. Гипертро­фируются потовые и сальные железы. Предплечья и голени колбасообразно утолщаются, кисти принимают лапообразный вид. Выражение лица сонливое, безразличное, гипертрофированные веки—в состоя­нии птоза.

Рис. 26. Растяжимость кожи при синдроме Ehlers—Danlos.

Рис. 27. Переразгибание в луче-запястном суставе при синдроме Ehlers—Danlos

На костях конечностей, а иногда и на всех костях появляются «колонообразные» утолщения и деформации, обусловленные массивными периостальными костными отложениями

Рис. 28. Типы незаживающих язв. Сверху вниз: сифилитическая язв; с ровными обрубленными краями, как выбитыми штампом; септическаяя язва со ступенчатыми краями; туберкулезная язва с подрытыми краями. карциноматозная—с выступающими размытыми краями.

(osteopathia hyperostotica). Такая же остеодермальная сицтопия наблюдается при leontlasis ossea.

При описании хронических язв обращают внимание на форму (круг­лую, овальную, неправильную, серпигинозную), края (кратерообразные, подрытые, штампованные), дно (сальное, уплотненное) и окружность (воспаленную, пигментированную, с расширенными сосудами) язвы. На рис. 28 изображены схематически четыре типичные язвы — сифили­тическая (с краями, как бы пробитыми пробойником), так называемая септическая (со ступенеобразными краями), туберкулезная (с подры­тыми краями) и раковая (с размытыми краями).