Примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО)

Этот термин охватывает большое количество разных видов опухолей, которые раньше имели самостоятельные названия, которые, однако, имеют общие патологические черты, которые указывают на их происхождение из примитивных нейроэктодермальных клеток (хотя действительный тип клеток, их которых они происходят, пока не установлен). В эту группу входят: медуллобластома (наиболее распространенная из ПНЭО), ретинобластома, пинеобластома, нейробластома, эстезионейробластома, эпендимобластома и полярная спонгиобластома.

Эти опухоли могут распространяться по ЦСЖ как спонтанно³¹⁹, так и в результате иатрогенных процедур (после операции или шунтирования, но последнее является редкой причиной диссеминации опухоли¹⁷). Поэтому всем пациентам с ПНЭО необходимо проводить обследование СМ (МРТ с гадолиниумом обладает такой же чувствительностью для определения mts, как и миелография с ворорастворимым КВ) и цитологическое исследование ЦСЖ. После хирургического удаления опухоли показана профилактическая краниоспинальная ЛТ. У детей проведение краниальной ЛТ вызывает нарушения умственной деятельности и задержку роста (см. Лучевые поражения и некрозы, с.507). Если только это возможно, то, пока ребенку не исполнится 3 года, ее стараются не проводить. Возможны также mts за пределами нервной системы.