Медуллобластома

Медуллобластомы (МБС) составляют 15-20% внутричерепных опухолей у детей⁸⁹ и являются наиболее частыми злокачественными мозговыми опухолями у детей³²⁰. Пик встречаемости приходится на первую декаду. ♂:♀=2:1. Обычно МСБ возникают из червя мозжечка в области вершины крыши IV желудочка (фастигиум). Такая локализация предрасполагает к раннему возникновению окклюзионной ГЦФ. Основные симптомы, которыми проявляется опухоль: Г/Б, Т/Р, туловищная и аппендикулярная атаксия.

Обычно МБС имеет вид плотной массы, расположенной по средней линии, которая накапливает КВ при КТ.

МБС очень чувствительна к ЛТ и умеренно к ХТ.

Предвестниками плохого прогноза являются небольшой возраст пациента (особенно если <4 лет), диссеминированное поражение, невозможность осуществить тотальную резекцию и гистологическая дифференцировка в направлении глиальной, эпендимальной или нейрональной линий. Наилучшие исходы: 5- и 10- летнее выживание наблюдается в 56% и 43% случаев, соответственно³²⁰. Наиболее частым местом развития рецидивов является ЗЧЯ. В ≈10-35% случаев в момент установления диагноза уже имеется распространение опухоли по краниально-спинальной части нервной системы⁸⁹. Экстраневральные mts встречаются у 5% пациентов³²⁰, чем иногда способствует шунтирование³²¹ (хотя это и не является частой причиной¹⁷).

Диагностика

Большинство МБС накапливают контраст на КТ (до контрастирования они могут иметь в низкую и высокую плотность). Сравнительное описание получаемых изображений см. Внутричерепные эпендимомы, с.450. Для исключения «потерянных» mts в СМ необходимо произвести спинальную МРТ с гадолиниумом или миелографию с водорастворимым КВ. Определение стадии опухоли производят или до операции или через 2-3 нед после нее.

Лечение

Метод выбора: хирургическое удаление максимально возможного количества опухоли (но так, чтобы это не привело к неврологическим нарушениям) с последующей краниоспинальной ЛТ (облучение необходимо в связи со склонностью к рецидивам и обсеменению). Лучше оставить небольшую часть опухоли в стволе мозга (обычно эти пациенты чувствуют себя неплохо), чем пытаться удалить любой ее остаток (возникновение неврологического дефицита при этом намного более вероятно).

Для доступа к срединно расположенным МБС мозжечка требуется вскрытие БЗО обычно с удалением задней дужки С1, а иногда и дужки С2. Возможно распространение опухоли по типу утолщения арахноидальной оболочки («сахарное покрытие»). Внедрение или даже просто прикрепление опухоли к дну IV желудочка (к стволу мозга в области бугорка лицевого нерва) часто ограничивает возможности ее удаления.

ЛТ: оптимальный режим: 35-40 Гр на весь кранио-спинальный отдел + 10-15 Гр локально на опухолевое ложе (обычно это ЗЧЯ) и на любой участок СМ, где есть mts. Весь этот курс должен быть проведен в течение 6-7 нед. В возрасте <3 лет дозу облучения следует уменьшить на 20-25% или вместо нее использовать химиотерапию. В случае подтвержденного тотального удаления опухоли использование уменьшенной дозы облучения (25 Гр) может обеспечить вполне надежный контроль за опухолевым ростом³²².

Химиотерапия: стандартного режима ХТ нет. В основном используются CCNU и винкристин, но обычно их используют для лечения рецидивов, пациентов с высоким риском и детей <3 лет.

Шунтирование: после резекции опухоли ЗЧЯ 30-40% детей требуется постоянное ВПШ. Риск обсеменения в результате произведенного шунтирования оценивается в 10-20%⁸⁹, но, вероятно, это преувеличение¹⁷. В прошлом часто использовались опухолевые фильтры. В настоящее время их используют меньше, т.к. при этом возрастает количество закупорок системы.

Прогноз

Пациентов с остаточной опухолью на послеоперационных МРТ и негативными результатами исследования ЦСЖ расценивают как благоприятных; 5-летний срок выживания у них составляет 75%. Неблагоприятными считают пациентов, имеющих большую остаточную опухоль, диссеминацию в ГМ, СМ или ЦСЖ. Они имеют худший прогноз. 5-летний срок выживания для них составляет 35-50%.