Спинальные артерио-венозные мальформации

Частота спинальных артерио-венозных мальформаций (АВМ) составляет 4% первичных внутрипозвоночных образований. 80% случаев наблюдаются в возрасте между 20 и 60 годами^{325(с.1850-3)}. Основные классификации^326-328:

· тип I: дуральные АВМ. Питаются дуральной артерией и дренируются в спинальные вены через артерио-венозный шунт в области межпозвонкового отверстия³²⁶. Это наиболее часто встречающийся тип спинальных АВМ у взрослых³²⁹. Обычно вызывает симптомы прогрессирующей миелопатии или СКХ у пациентов среднего возраста

· интрадуральные АВМ

o интрадуральные-экстрамедуллярные АВМ

o интрамедуллярные АВМ: истинные АВМ СМ. Питаются спинномозговыми артериями через артерио-венозный шунт, расположенный по крайней мере частично внутри СМ или его мягких оболочек. Прогноз хуже, чем при дуральных АВМ³²⁶

o тип IV: интрадуральные перимедуллярные (т.н. артерио-венозные фистулы). Обычно наблюдаются у более молодых пациентов, чем тип I. Могут проявляться внезапным кровотечением в САП³³⁰. В этом типе выделяют 3 подтипа³²⁷ (приведены в табл. 11-26)

Табл. 11-26. Варианты АВМ IV^-ого типа по Мерланду (перимедуллярные)*

Клинические проявления

Спинальные АВМ в 85% случаев проявляются прогрессирующим неврологическим дефицитом (боль в спине в сочетании с прогрессирующими чувствительными нарушениями и слабостью нижних конечностей в течение месяцев или лет). Среди образований, проявляющих себя по типу опухоли, на их долю приходится <5%. В 10-20% случаев спинальные АВМ проявляются внезапной миелопатией, обычно у пациентов <30 лет^331,332, вызванной кровоизлиянием (вызывают САК, гематомиелию, эпидуральную гематому или инфаркт в зоне пограничного кровоснабжения). Coup de poignard of Michon = САК с внезапной очень сильной болью в спине (клинический признак спинальной АВМ).

Синдром Фуа-Алужуанина: острое или подострое неврологическое ухудшение у пациента со спинальной АВМ без симптомов кровоизлияниия. Проявляется спастической → вялую параплегией с нарастающим уровнем чувствительных нарушений и нарушением контроля за функцией тазовых органов. Раньше считалось, что причиной является спонтанный тромбоз АВМ, вызывающий подострую некротическую миелопатию³³³, которая будет необратимой. Однако, недавние исследования показали, что миелопатия может быть обусловлена венозной гипотензией в результате вторичной ишемии, а на фоне лечения может наступить улучшение³³⁴.

Диагностика

Сосудистый шум при выслушивании со стороны спины удается обнаружить только в 2-3% случаев. Кожные ангиомы на спине бывают в 3-25% случаев. При приеме Вальсальвы может наблюдаться покраснение ангиомы³³².

Проведение селективной спинальной АГ является сложной процедурой, сопряженной со значительным риском осложнений. Однако, для выработки тактики лечения, она необходима. МРТ обладает большей чувствительностью и безопаснее, чем АГ, в отношении обнаружения спинальных АВМ³³⁵. При миелографии классически описывают извитые интрадуральные дефекты наполнения. Она должна быть проведена в положении пациента на спине и на животе (чтобы не пропустить АВМ, расположенную на задней поверхности).

Лечение

При дуральных АВМ обычно требуется операция. При интрадуральных АВМ можно использовать интервенционные нейрорадиологические методы, включая эмболизацию³³⁶. Рекомендации по лечению перимедуллярных фистул IV^-го типа приведены в табл. 11-27.

Табл. 11-27. Рекомендации по тактике лечения при АВМ IV^-го типа³²⁸